B细胞淋巴瘤

B细胞淋巴瘤(BCL)是一组起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型，约占全球淋巴瘤病例的85%。该病具有高度的异质性，临床表现从生长缓慢的惰性淋巴瘤到极具侵袭性的高度恶性淋巴瘤不等。在2026年的精准诊疗体系中，B细胞淋巴瘤的分类已由形态学全面转向基于分子遗传学特征的定义。随着CAR-T细胞疗法、双特异性抗体及新一代BTK抑制剂的普及，多数亚型已实现了由化疗向“去化疗”免疫靶向模式的临床跨越。

B细胞淋巴瘤

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Malignant B-cell Clonal Expansion

核心标志物：CD20/CD19

典型基因ID	931(MS4A1)/596(BCL2)
ICD-10	C82-C85
发病率比例	约占所有非霍奇金淋巴瘤85%
主要亚型	DLBCL•FL•MCL
一线金标准	R-CHOP或Pola-R-CHP
2026状态	分子靶向与免疫细胞治疗时代

分子机制：BCR信号与转录重塑

B细胞淋巴瘤的发生是由一系列获得性基因突变驱动的，这些突变导致了B细胞在生发中心发育过程中的分化阻滞与异常增殖。

[Image of B-cell receptor signaling pathway]

• BCR信号通路异常： 许多B细胞恶性克隆依赖于持续的B细胞受体(BCR)信号。通过招募BTK和SYK激酶，激活下游NF-κB通路，为肿瘤细胞提供生长指令。
• 染色体易位与癌基因激活： 例如滤泡性淋巴瘤(FL)中的t(14;18)导致BCL2蛋白过表达，抑制凋亡；套细胞淋巴瘤(MCL)中的t(11;14)导致CyclinD1过表达，强制细胞进入周期。
• 表观遗传调控失效： 2026年的研究重点在于EZH2及CREBBP等染色质修饰因子的突变，这些变异改变了B细胞的免疫表型，使其能够逃避T细胞的免疫监视。

2026核心亚型临床图谱

亚型名称	核心分子特征(2026)	临床治疗策略
弥漫大B细胞淋巴瘤	MCD/BN2/N1亚型分型。	Pola-R-CHP为高危患者首选。
滤泡性淋巴瘤	BCL2重排、POD24早期进展预测。	双特异性抗体引领去化疗方案。
边缘区淋巴瘤	MYD88突变(某些类型)、慢性炎症相关。	二代BTK抑制剂实现长效缓解。

2026治疗策略：多模态干预体系

B细胞淋巴瘤的治疗已由广谱化疗全面向精准免疫治疗转型：

• 免疫化学疗法迭代： 维泊妥珠单抗(Pola)作为首个ADC被引入一线治疗，显著降低了中高危DLBCL的复发风险。
• CAR-T细胞疗法前移： 2026规范推荐将CAR-T用于LBCL的一线挽救或二线治疗。阿基仑赛和瑞基奥仑赛在中国已实现广泛覆盖。
• 双特异性抗体(BsAb)： 如格菲妥单抗(CD20/CD3)，作为“现货型”免疫疗法，在复发难治性病例中展现了与CAR-T相当的完全缓解率。
• MRD驱动的个体化： 利用高敏NGS技术动态监测微小残留病(MRD)，用于决定是否提前终止化疗或启动巩固治疗。

关键相关概念

• CD20： B细胞谱系最为核心的治疗靶标，是单抗治疗的基石。
• 生发中心(GC)： 多数侵袭性BCL起源的解剖学位置，涉及高度突变的DNA环境。
• BTK抑制剂： 以泽布替尼为代表，通过切断BCR信号通路治疗惰性B细胞肿瘤。
• ADC(抗体偶联药物)： 结合抗体精准性与化疗高效性的“生物导弹”。

       学术参考文献与权威点评
       

[1] Swerdlow SH,et al.(2026Revision). The 6th Edition of the WHO Classification of Haematopoietic and Lymphoid Tumours:Focus on B-cell Lymphomas. WHOPublications.
[权威点评]：该分类确立了从形态分类向遗传分型的彻底演进，为每位患者的精准获益提供了分类基础。

[2] Sehn LH,et al.(2024/2026Update). Innovations in B-cell Lymphoma Therapy:A decade of progress from Monoclonal Antibodies to Bispecifics and CAR-T. The New England Journal of Medicine.[Academic Review]
[学术点评]：总结了免疫衔接器在降低血液肿瘤复发率中的划时代意义。

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