SLL

小淋巴细胞淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma，简称 SLL）是一种起源于 成熟B细胞 的 惰性淋巴瘤。在 WHO 分类中，SLL 被视为 慢性淋巴细胞白血病（CLL）的不同临床表现形式，两者具有完全相同的生物学和免疫表型特征。其主要区别在于：CLL 表现为外周血中 单克隆B细胞 计数 ≥ 5 × 10⁹/L，而 SLL 则以 淋巴结、脾脏 或 骨髓 受累为主，且外周血淋巴细胞计数未达到上述标准。作为典型的 低度恶性淋巴瘤，SLL 病程迁延，目前正从传统化疗全面转向以 BTK 抑制剂 和 BCL2 抑制剂 为核心的 无化疗 治疗方案。

SLL

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B-cell Markers Icon

CLL 的组织学同型

核心免疫表型	CD5+, CD23+, CD20+(弱)
关键区别点	外周血 B 细胞 < 5 × 10⁹/L
常见遗传异常	del(13q), del(17p)
分期系统	Ann Arbor 分期
预后评估	IGHV 突变状态, CLL-IPI
推荐疗法	BTK 抑制剂 / BCL2 抑制剂

发病机制：凋亡抑制与 BCR 驱动

SLL 的发生并非由于细胞增殖失控，而是由于 程序性死亡（凋亡）受阻导致的 单克隆 B 细胞蓄积：

• BCL2 过表达： 绝大多数 SLL 细胞通过多种机制（如 13q缺失 导致的 miR-15a 下调）维持 BCL2 蛋白的高表达，从而逃避细胞凋亡。
• BCR 信号成瘾： B 细胞受体（BCR）信号通路的持续激活是 SLL 生存的核心驱动力。BTK 激酶在该通路中起关键中继作用，介导细胞向 淋巴组织 的归巢与增殖。
• 遗传演化： TP53 缺失（17p缺失）或突变是导致预后极差和 耐药性 的主因。

临床矩阵：SLL 与 CLL 的鉴别与联系

特征维度	CLL (慢性淋巴细胞白血病)	SLL (小淋巴细胞淋巴瘤)
诊断核心	外周血 流式细胞术。	淋巴结活检 病理学。
分期系统	Rai 分期 或 Binet 分期。	Ann Arbor 分期 系统。
表现形式	白血病相，淋巴细胞计数高。	肿块相，显著的淋巴结肿大。

治疗策略：全流程精准干预

• 观察等待 (Watch & Wait)： 并非所有 SLL 患者确诊即需治疗。对于无症状、低肿瘤负荷的患者，观察等待是标准策略。
• BTK 抑制剂首选： 以 奥布替尼（宜诺凯）、泽布替尼（百悦泽）为代表的新一代 BTK 抑制剂 凭借极高的 缓解率 和良好的 安全性，已成为一线治疗的首选方案。
• BCL2 联合方案： 维奈克拉（利普卓）联合 抗CD20单抗（如 奥滨尤妥珠单抗）的固定疗程方案，可实现深度的 uMRD。
• 利希特转化 (Richter Transformation)： 需高度警惕 SLL 向 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）转化，一旦发生，需采用更具侵袭性的治疗手段。

关键相关概念

奥布替尼 (Orelabrutinib)：具有极高 激酶选择性 的国产 BTK 抑制剂，是 SLL 治疗的利器。

IGHV 突变状态：决定 SLL 预后和治疗方案（如是否适用化疗）的关键遗传标志物。

del(17p)：标志着极高危预后，此类患者应尽早开启靶向治疗。

增殖中心 (Proliferation Centers)：SLL 淋巴结组织学中的特征性结构。

       学术参考文献与权威点评
       

[1] Hallek M, et al. (2018). iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment and supportive management of CLL. Blood.
[学术点评]：该指南是 CLL/SLL 诊疗领域的全球通用标准，明确了 SLL 的定义边界。

[2] Xu W, et al. (2021). Orelabrutinib for the treatment of relapsed or refractory CLL/SLL: a multi-center study. Blood.
[学术点评]：[Academic Review] 级研究。证实了新一代 BTK 抑制剂 在中国 CLL/SLL 人群中的卓越有效性和安全性。

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