PCCA
肝门部胆管癌（Perihilar Cholangiocarcinoma，简称 pCCA），在临床上常被称为 Klatskin 肿瘤，是起源于左、右肝管及其汇合部（肝门部）的 胆管上皮细胞 恶性肿瘤。作为 胆管癌（CCA）最常见的解剖学亚型（约占 50%-60%），其生长位置极具挑战性，常侵犯毗邻的 肝动脉 和 门静脉。由于其具有显著的 硬化型 病理特征及 神经周围浸润（PNI）倾向，早期诊断困难，手术切除复杂。目前的治疗金标准是实现 R0 切除，而对于特定条件下不可切除的患者，新辅助放化疗 联合 肝移植（梅奥方案）已成为重要的治愈手段。
分子与病理机制：硬化与浸润的特征
肝门部胆管癌 的生物学行为受其独特的解剖环境与高度纤维化的 肿瘤微环境（TME）共同塑造：
- 促结缔组织增生 (Desmoplasia)： pCCA 具有强烈的间质反应，大量的 肿瘤相关成纤维细胞（CAFs）产生致密的 细胞外基质，导致管壁增厚、缩窄。这种高 间质压力 限制了免疫细胞的浸润。
- 沿神经浸润 (PNI)： 肿瘤细胞倾向于沿着胆管周围丰富的 神经丛 扩散，即使在大体切除后，这也常是导致 切缘阳性（R1）的主要原因。
- 分子驱动特征： 与 肝内胆管癌 不同，pCCA 更多涉及 KRAS、TP53、CDKN2A 和 SMAD4 的突变。虽然 FGFR2 融合在 pCCA 中较少见（约 1-3%），但仍是精准医疗的重要筛查指标。
临床矩阵：Bismuth-Corlette 分型标准
| 分型 | 累及解剖范围 (Location) | 手术策略倾向 |
|---|---|---|
| I 型 | 累及 肝总管，未至左右肝管分叉。 | 胆管局部切除 + 肝门淋巴结清扫。 |
| II 型 | 累及左右肝管汇合部。 | 胆管扩大切除，常需联合 尾状叶切除。 |
| IIIa/b 型 | 累及汇合部并延及右侧(a)或左侧(b)二级分叉。 | 右/左半肝切除 + 尾状叶切除 + 胆道重建。 |
| IV 型 | 同时累及左右两侧二级分叉。 | 常规切除极难，考虑 肝移植 或姑息。 |
治疗策略：多学科全流程管理
- 术前减黄 (PBD)： 大多数患者表现为 梗阻性黄疸。通过 PTCD 或 ERCP 支架进行术前减黄可降低术后肝功能衰竭风险。
- 门静脉栓塞 (PVE)： 当预估 剩余肝体积（FLR）不足时，先行 PVE 以诱导健侧肝脏代偿性肥大，确保手术安全性。
- 根治性切除术： 实现 R0 切除 是预后的决定性因素。手术通常包含肝外胆管切除、联合肝切除、尾状叶切除及 骨骼化 的肝门淋巴结清扫。
- 肝移植（梅奥方案）： 对于无法切除但无远处转移的 pCCA 患者，联合 新辅助化疗、外放射及近距离放射治疗后再行 肝移植，其 5 年生存率可达 65%-70%。
关键相关概念
学术参考文献与权威点评
[1] Banales JM, et al. (2020). Cholangiocarcinoma 2020: the next decade in diagnostics and therapies. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology.
[学术点评]：该项 [Academic Review] 级文献系统性地定义了肝门部胆管癌在内的 CCA 分子分型与管理共识。
[2] Ebata M, et al. (2022). Surgical treatment of perihilar cholangiocarcinoma. The Lancet Gastroenterology & Hepatology.
[学术点评]：详细解析了肝门部手术的复杂解剖考量及围手术期管理的新标准。