支扩
支气管扩张症（Bronchiectasis），简称支扩，是一种以支气管不可逆性扩张和管壁增厚为特征的慢性呼吸系统疾病。其病理核心在于支气管壁的肌肉和弹性组织被破坏，导致气道变形及黏液纤毛清除功能受损。这种结构性破坏使得分泌物（痰液）极易滞留，引发反复的细菌感染和炎症，形成著名的“恶性循环” (Cole's Vicious Cycle)。临床上，患者典型表现为长期咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。在影像学上，HRCT 显示的“印戒征” (Signet-ring sign) 是其诊断的金标准。病因多样，包括感染后遗症（如结核）、遗传病（如囊性纤维化, CF）和免疫缺陷等。
发病机制：科尔的“恶性漩涡”
支气管扩张症的核心病理生理机制被经典地描述为“Cole 氏恶性循环” (Cole's Vicious Cycle Hypothesis)：
- 初始打击 (Initial Insult)：
通常是严重的肺部感染（如麻疹、百日咳、结核或严重的肺炎）或遗传缺陷，导致气道黏膜损伤，破坏了黏液纤毛清除系统（呼吸道的“清洁工”）。 - 细菌定植 (Bacterial Colonization)：
由于分泌物无法排出，细菌（特别是铜绿假单胞菌）在气道内长期定植。 - 中性粒细胞炎症 (Neutrophilic Inflammation)：
免疫系统召集大量中性粒细胞吞噬细菌。然而，中性粒细胞释放的蛋白酶（如中性粒细胞弹性蛋白酶, NE）不仅杀菌，也消化了支气管壁的弹性纤维和软骨，导致管腔进一步扩张、塌陷，由于痰液更难排出，从而诱发新一轮感染。
[Image:Bronchiectasis_vicious_cycle_diagram.png|100px|恶性循环理论示意图]
诊断之眼：印戒征与轨道征
HRCT 是诊断的金标准
在正常情况下，肺内的支气管直径应略小于其伴行的肺动脉。当发生支气管扩张时，这一比例逆转。
- 印戒征 (Signet-ring Sign)： 在 CT 横断面上，扩张的支气管（指环）直径大于伴行的肺动脉（宝石），形似一枚戒指。这是支扩最特异的影像学表现。
- 轨道征 (Tram-track Sign)： 在纵切面上，增厚的支气管壁相互平行，形似铁轨。
- 分型： 根据形态可分为柱状（最轻）、静脉曲张样和囊状（最重，呈蜂窝状）。
| 病因分类 | 关键特征 | 临床鉴别 |
|---|---|---|
| 感染后 (Post-infectious) | 既往有肺结核、麻疹、百日咳或重症肺炎史。 | 中国最常见的类型。病灶常局限于肺叶（如下叶或结核好发的上叶）。 |
| 囊性纤维化 (CF) | CFTR 基因突变。痰液极其黏稠，全肺弥漫性病变。 | 西方人群常见，亚裔罕见。汗液氯离子测定阳性。 |
| 原发性纤毛运动障碍 (PCD) | 纤毛结构缺陷。常合并内脏反位 (Kartagener 综合征)。 | 自幼发病，合并慢性鼻窦炎、不育。支扩常位于中叶和舌叶。 |
| ABPA (变应性) | 对烟曲霉过敏。中心性支气管扩张，黏液栓。 | 哮喘控制不佳，血清总 IgE 显著升高 (>1000 IU/mL)，嗜酸性粒细胞增多。 |
| 免疫缺陷 | 低丙种球蛋白血症 (CVID)。 | 反复多部位感染，血清 IgG/IgA/IgM 水平低。 |
治疗策略：物理与药物的双重奏
支扩的治疗不再仅仅是“消炎”，而是强调长期的气道管理。
- 物理治疗 (核心)：
气道廓清技术 (ACT) 是治疗的基石。包括体位引流、拍背、主动循环呼吸技术 (ACBT) 以及使用振动排痰装置（如 Flutter 阀）。目的是利用重力或震动将淤积的脓痰排出。 - 抗生素治疗：
急性加重期需根据痰培养（常涵盖铜绿假单胞菌）用药。对于频繁加重的患者，长期口服小剂量大环内酯类（如阿奇霉素）不仅抗菌，还能调节免疫、抑制炎症。雾化抗生素（如妥布霉素）也是一种选择。 - 咯血管理：
小量咯血可用止血药；大咯血（>500ml/24h）危及生命，需行支气管动脉栓塞术 (BAE) 或外科手术切除病变肺叶。
学术参考文献与权威点评
[1] Cole PJ. (1986). Inflammation: a two-edged sword--the model of bronchiectasis. European Journal of Respiratory Diseases. 1986;147(Suppl):6-15.
[学术点评]：理论基石。Cole 教授首次提出了“恶性循环”假说，完美解释了支扩为何具有进行性加重的特点，确立了抗炎和排痰在治疗中的核心地位。
[2] Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. (2017). European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal. 2017;50(3):1700629.
[学术点评]：权威指南。ERS 发布的成人支扩指南，强烈推荐对频繁急性加重（每年≥3次）的患者长期使用阿奇霉素，并规范了病因筛查流程。
[3] Chalmers JD, Chang AB, Chotirmall SH, et al. (2018). Bronchiectasis. Nature Reviews Disease Primers. 2018;4(1):45.
[学术点评]：疾病综述。全面总结了支扩的异质性，指出从单纯的“感染性疾病”向“复杂的炎症免疫疾病”认知的转变。