硬化性肺细胞瘤
硬化性肺细胞瘤（Sclerosing Pneumocytoma, PSP），旧称肺硬化性血管瘤（Pulmonary Sclerosing Hemangioma, PSH），是一种罕见的、起源于原始呼吸道上皮的良性肺部肿瘤。该肿瘤具有显著的女性易感性（女:男约为 5:1 至 15:1），且多发于亚洲中青年女性。病理上，它以独特的“两种细胞”（表面立方细胞和间质圆形细胞）和“四种结构模式”（乳头状、硬化性、实性和出血性）混合存在为特征。尽管其旧称含有“血管瘤”，但现代免疫组化证实其并非血管源性，而是上皮源性（TTF-1 阳性）。PSP 预后极佳，手术切除可治愈。
病理诊断：两个细胞与四种模式
PSP 的病理形态极其多变，常被误诊为其他肿瘤（如类癌或乳头状腺癌）。确诊主要依据其独特的细胞组成和结构排列：
1. 两种肿瘤细胞 (Two Cell Types)
- 2. 四种结构模式 (Four Patterns)：
• 实性区 (Solid)： 圆形细胞片状聚集，类似炎性假瘤。
• 乳头状区 (Papillary)： 表面细胞覆盖血管轴心，伸入扩大的气腔。
• 硬化区 (Sclerosing)： 间质广泛玻璃样变性，胶原沉积。
• 出血区 (Hemorrhagic)： 血管扩张充血，伴含铁血黄素沉着（也是旧称“血管瘤”的由来）。
注：同一肿瘤中通常混合存在上述多种模式。
影像学特征：不是癌，胜似癌？
在 CT 上，PSP 通常表现为孤立性、边界清晰的圆形结节，易被误认为是错构瘤或周围型肺癌。但它有几个特异性征象：
| CT 征象 | 影像描述 | 鉴别价值 |
|---|---|---|
| 显著强化 | 增强扫描 CT 值升高 > 80-100 HU。 | 富血供特征，强化程度常高于一般肺癌。 |
| 延迟强化 | 对比剂进入快，退出慢，延时扫描密度仍高。 | 最具特征性。与恶性肿瘤的“快进快出”不同。 |
| 空气新月征 | 结节边缘出现半月形的气体透亮影。 | 肿瘤包膜与周围肺组织之间的潜在间隙，良性暗示。 |
| 贴边血管征 | 周围血管绕行，不穿过病灶。 | 区别于肺癌的血管集束征（穿行）。 |
治疗与预后
- 良性本质：
绝大多数 PSP 为良性，生长缓慢，不侵犯周围组织。 - 手术切除：
治疗首选。通常行肺楔形切除或肺段切除即可达到治愈，无需扩大切除。术中冰冻病理对于确定手术范围至关重要。 - 极罕见的转移：
极少数病例（< 5%）可出现局部淋巴结转移，但这并不意味着恶性转化。研究表明，即使发生淋巴结转移，患者长期生存率依然接近正常人，因此一般不需要放化疗。
学术参考文献 [Academic Review]
[1] Liebow AA, Hubbell DS. (1956). Sclerosing hemangioma (histiocytoma, xanthoma) of the lung. Cancer.
[点评]：历史性文献，首次描述了该肿瘤，虽然当时误认为是血管源性，但奠定了形态学描述的基础。
[2] Devouassoux-Shisheboran M, et al. (2000). Sclerosing hemangioma of the lung: immunohistochemical demonstration of mesenchymal origin using antibodies to tissue-specific transcription factors. American Journal of Surgical Pathology.
[点评]：关键研究，利用 TTF-1 证实了肿瘤的上皮/克隆起源，推动了从 PSH 到 PSP 的更名。
[3] Travis WD, et al. (2015). The 2015 World Health Organization Classification of Lung Tumors. Journal of Thoracic Oncology.
[点评]：WHO 正式采纳“硬化性肺细胞瘤”这一名称，确认其为良性上皮性肿瘤。