Rh血型

Rh血型（Rhesus Blood Group System）是仅次于 ABO血型 的第二大重要红细胞血型系统（ISBT 004）。
它包含 50 多种抗原，其中临床意义最重要的是 D抗原。医学上通俗所说的“Rh阳性”或“Rh阴性”，特指红细胞表面是否表达 D 抗原。由于 D 抗原具有极强的免疫原性，Rh 阴性个体一旦输入 Rh 阳性血液或怀有 Rh 阳性胎儿，极易产生同种免疫抗体（抗-D）。这会导致严重的溶血性输血反应或致命的新生儿溶血病（HDFN）。在中国汉族人群中，Rh 阴性极其罕见（约 0.3%），因此被称为“熊猫血”。

Rh System

ISBT 004 (点击展开)

最为复杂的血型系统之一

遗传档案
基因位点	RHD, RHCE (1p36)
主要抗原	D, C, c, E, e
抗原本质	跨膜蛋白质 (非糖)
显性特点	共显性 (Codominant)
免疫特征
抗体类型	IgG (免疫性)
反应温度	37℃ (体温)
溶血类型	血管外溶血
特殊表型	Rhnull (黄金血)

D 抗原：阳性与阴性的分水岭

Rh 系统虽然包含 C、c、E、e 等 50 多种抗原，但 D 抗原的免疫原性最强（是 C/E 的几十倍），因此临床上常将其作为 Rh 分型的唯一依据。

表型	基因型基础	临床意义
Rh(D) 阳性	RHD 基因存在 (DD 或 Dd)	大部分人（汉族 >99%）。可接受 Rh+ 或 Rh- 血液。
Rh(D) 阴性	RHD 基因缺失或突变 (dd)	熊猫血。体内无 D 抗原。严禁输入 Rh+ 血液，否则产生抗-D。
弱 D / 部分 D	RHD 点突变导致抗原量少或结构变异	供血时作阳性处理；受血时常作阴性处理（视变异类型）。

致命的母婴冲突：HDFN

Rh 血型不合是导致最严重类型新生儿溶血病（HDFN）的罪魁祸首。其机制是典型的“同种免疫”。

• 第一胎（致敏）： Rh 阴性母亲怀有 Rh 阳性胎儿。分娩时，少量胎儿红细胞进入母体循环。母体免疫系统识别 D 抗原，产生 Anti-D (IgM)，随后转化为记忆性 B 细胞。第一胎通常不受影响。
• 第二胎（发病）： 母亲再次怀有 Rh 阳性胎儿。少量的抗原刺激即可激活记忆细胞，产生大量高亲和力的 Anti-D (IgG)。
• 胎盘穿越： IgG 类抗体能通过胎盘进入胎儿体内，特异性攻击胎儿红细胞，导致严重贫血、黄疸、甚至胎儿水肿（Hydrops fetalis）和死胎。

       关键相关概念 [Key Concepts]
       

1. RhIG (抗D免疫球蛋白)： 预防 Rh 阴性孕妇发生同种免疫的“特效药”。在分娩 Rh+ 婴儿后 72 小时内注射 RhIG，可被动清除进入母体的胎儿红细胞，防止母体产生自身抗体。

2. E/e and C/c Antigens： 除了 D，Rh 系统还包括 C/c 和 E/e 两对等位抗原。在汉族人群中，抗-E 是导致交叉配血不合及迟发性溶血反应的最常见不规则抗体（甚至多于抗-D）。

3. Rh Null (Rh缺失型)： 红细胞表面缺乏所有 Rh 抗原（D/C/c/E/e 均为阴性）。这种红细胞呈口形，脆性增加，患者常有轻度慢性溶血性贫血。这种血被称为“黄金血”，极其珍贵。

       学术参考文献 [Academic Review]
       

[1] Landsteiner K, Wiener AS. (1940). An agglutinable factor in human blood recognized by immune sera for rhesus blood. Proc Soc Exp Biol Med.
[点评]：历史性发现。首次报道了 Rh 因子，揭示了导致输血反应和新生儿溶血的元凶，Rhesus 命名由此而来。

[2] Avent ND, Reid ME. (2000). The Rh blood group system: a review. Blood.
[点评]：全面综述。解析了 Rh 血型系统的分子遗传学基础（RHD 和 RHCE 基因结构），是现代免疫血液学的基石。

[3] Lwy JD, et al. (2008). Hemolytic disease of the fetus and newborn: current trends and perspectives. Asian J Transfus Sci.
[点评]：探讨了 RhIG 预防策略实施后的 HDFN 现状，并强调了抗-c、抗-E 等其他 Rh 抗体引起溶血的上升趋势。

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