红细胞血型系统
红细胞血型系统(Red Blood Cell Blood Group Systems)是根据红细胞膜表面抗原的性质和遗传差异进行分类的体系。
截至 2023 年,国际输血协会(ISBT)已正式命名并认可了 45 个独立的血型系统,包含超过 360 种红细胞抗原。其中,ABO血型和Rh血型是临床输血中最核心、致死风险最高的两个系统。其他如 Kell血型、Kidd血型 和 Duffy血型 等虽然被称为“稀有”或“次要”血型,但在多产妇或反复输血患者中,仍可诱发严重的溶血性输血反应(HTR)或新生儿溶血病(HDFN)。
不仅仅是 ABO:复杂的抗原图谱
红细胞膜就像一个繁华的“展示厅”,表面布满了各种复杂的生化结构。根据抗原的化学性质,主要分为两大类:
- 糖类抗原 (Carbohydrate Antigens): 代表为 ABO、Lewis、P 系统。这类抗原不是基因的直接产物,而是由基因编码的糖基转移酶在红细胞表面的前体链上添加单糖形成的。其对应的抗体多为天然存在的 IgM,可引起血管内溶血。
- 蛋白抗原 (Protein Antigens): 代表为 Rh、Kell、Duffy、Kidd、MNS。这些抗原是基因直接编码的膜蛋白(如通道蛋白、酶或结构蛋白)。其抗体多为免疫刺激(输血或妊娠)产生的 IgG,主要引起血管外溶血或新生儿溶血病。
- ISBT 命名法: 国际输血协会用 3 位数字编码每个系统。001 是 ABO,004 是 Rh,006 是 Kell。这种标准化解决了历史上命名混乱的问题。
五大核心血型系统对比
虽然 ABO 和 Rh 占据统治地位,但其他系统在疑难配血中同样致命。
| 系统 | 主要抗体 | 临床特征 | 危险等级 |
|---|---|---|---|
| ABO | IgM (Anti-A/B) | 天然抗体。输入不合血液立即引起血管内溶血,休克、肾衰。 | 极高 (致死) |
| Rh | IgG (Anti-D/E/C) | 免疫性抗体。新生儿溶血病的首要原因;血管外溶血。 | 高 |
| Kell | IgG (Anti-K) | 免疫原性仅次于 RhD。可抑制骨髓造血,引起严重 HDFN。 | 中高 |
| Kidd | IgG/IgM (Anti-Jk) | 抗体效价体内下降快,易被漏检。常致迟发性溶血反应。 | 中 (隐匿) |
| Duffy | IgG (Anti-Fya) | Fy(a-b-) 表型在黑人中普遍,可天然抵抗间日疟原虫。 | 中低 |
关键相关概念 [Key Concepts]
1. Alloimmunization (同种免疫): 指机体因输血或妊娠接触到自身缺乏的同种异体红细胞抗原,从而产生相应抗体的过程。这是导致“配血困难”的主要原因。约 3%-5% 的输血患者会产生不规则抗体。
2. Cross-match (交叉配血): 输血前的最后一道防线。主侧配血(受血者血清 + 供血者红细胞)旨在检测受血者体内是否有破坏供者红细胞的抗体;次侧配血则相反。
3. Type & Screen (血型鉴定与抗体筛查): 现代输血的标准流程。除了查 ABO/RhD,必须筛查不规则抗体(如 Anti-E, Anti-K 等)。如果筛查阳性,必须鉴定抗体特异性并选择相应抗原阴性的血液。
学术参考文献 [Academic Review]
[1] Storry JR, et al. (2024). International Society of Blood Transfusion Working Party on red cell immunogenetics and blood group terminology: report of the Seoul and Gothenburg meetings. Vox Sang.
[点评]:ISBT 最新官方报告,更新了血型系统的数量和命名规则,是该领域的权威标准。
[2] Daniels G. (2013). Human Blood Groups (3rd Edition). Wiley-Blackwell.
[点评]:输血医学的“圣经”。详细阐述了所有已知血型系统的分子遗传学、生化特性及临床意义。
[3] Landsteiner K. (1900). Zur Kenntnis der antifermentativen, lytischen und agglutinierenden Wirkungen des Blutserums und der Lymphe. Zentralbl Bakteriol.
[点评]:历史性文献。记录了 ABO 血型的发现过程,标志着现代免疫血液学的开端。