舞蹈症
舞蹈症 (Chorea) 源自希腊语 "choreia"（意为舞蹈），是一种常见的运动过多性障碍 (Hyperkinetic Disorder)。其临床特征为身体某一部位（常为四肢远端、面部）发生不自主、无规律、短暂且快速的跳动样动作，这些动作往往在无预警的情况下随机出现，并可能从一个部位游走到另一个部位。患者常试图将这些异常动作掩饰为正常的随意动作（如整理头发）。舞蹈症并非一种独立的疾病，而是一组由基底节（特别是纹状体）功能障碍引起的临床综合征，可见于 亨廷顿舞蹈症、小舞蹈病、脑血管病及药物副作用等多种病理状态。
神经病理机制：刹车失灵
舞蹈症的产生主要源于基底节（Basal Ganglia）神经环路的失衡，特别是间接通路的受损：
- 纹状体神经元丢失： 在亨廷顿舞蹈症中，纹状体（Striatum）中投射到苍白球外侧部（GPe）的 GABA 能中型多棘神经元（MSN）率先死亡。
- 去抑制效应： 间接通路的抑制减弱，导致 GPe 对底丘脑核（STN）的抑制解除，STN 活性异常进而扰乱了输出核团（GPi/SNr）。
- 丘脑过度激活： 最终结果是基底节对丘脑的抑制性输出减少，丘脑-皮层环路过度兴奋，导致运动皮层发出多余的、不受控制的运动指令。
病因分类：从遗传到获得性
| 分类 | 代表性疾病/原因 | 临床特点 |
|---|---|---|
| 遗传性 | 亨廷顿舞蹈症 (HD) 神经棘红细胞增多症 良性遗传性舞蹈病 |
常伴有认知障碍（痴呆）和精神症状；家族史阳性。 |
| 免疫/感染性 | 小舞蹈病 (Sydenham Chorea) 系统性红斑狼疮 (SLE) 抗磷脂综合征 |
小舞蹈病多见于儿童，链球菌感染后发生；SLE 患者可能有血管炎改变。 |
| 药物/代谢性 | 左旋多巴诱导的异动症 迟发性运动障碍 (TD) 妊娠舞蹈病 |
帕金森患者“开”期高峰剂量时出现；长期服用抗精神病药后出现。 |
| 血管性 | 基底节脑梗死或出血 | 通常为偏侧舞蹈症 (Hemichorea)，急性起病。 |
特征性体征：医生的观察点
除了明显的舞蹈样动作，体格检查中常可见以下特有征象：
- 挤奶妇手法 (Milkmaid's Grip)： 当患者用力握住检查者的手指时，握力无法持续恒定，表现为一松一紧，如同挤牛奶的动作。
- 玩偶眼征消失： 转头时眼球无法固定注视点。
- 舌头伸缩征 (Jack-in-the-box Tongue)： 要求患者伸舌并维持时，舌头会无法控制地反复伸出缩回。
- 钢琴指 (Piano-playing Fingers)： 双手平举时，手指出现不自主的屈伸波动，形似弹钢琴。
关键相关概念
学术参考文献与权威点评 [Academic Review]
[1] Cardoso F, et al. (2006). Seminar on choreas. The Lancet Neurology. 5(7):589-602.
[权威点评]：该综述系统地分类了舞蹈症的病因，并提供了详细的鉴别诊断流程图，是神经内科医师的案头必备。
[2] Walker RH. (2007). Differential diagnosis of chorea. Current Neurology and Neuroscience Reports. 7(4):283-291.
[学术点评]：重点讨论了除亨廷顿病以外的罕见舞蹈症病因，特别是神经棘红细胞增多症等代谢性原因的识别。
[3] Jankovic J. (2009). Treatment of hyperkinetic movement disorders. The Lancet Neurology. 8(9):844-856.
[学术点评]：权威的治疗指南，详细评估了多巴胺受体阻滞剂和 VMAT2 抑制剂在治疗舞蹈症中的疗效与安全性平衡。