ICD-10/G10-G13：主要影响中枢神经系统的全身性萎缩

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{{#hierarchy-top:}} 主要影响中枢神经系统的全身性萎缩 (G10-G13)

• G10 享庭顿（Huntington's）病

  享庭顿舞蹈病

• G11 遗传性共济失调

  排除：
  大脑性麻痹（G80.-）
  遗传性和特发性神经病（G60.-）
  新陈代谢障碍（E70-E90）

  • G11.0 先天性非进行性运动共济失调
  • G11.1 早期发作的小脑运动共济失调

    注意：发作通常在20岁前
    早期发作的小脑运动共济失调：
    .特发性震颤 
    .肌阵挛 ［亨特（Hunt's）运动失调］ 
    .保留腱反射 
    弗里德赖希氏（Friedreich's）共济失调（常染色体隐性遗传） 
    X连锁隐性遗传之脊髓小脑萎缩症

  • G11.2 晚期发作的小脑运动共济失调

    注意：发作通常在20岁之后

  • G11.3 伴有DNA修补缺陷的的小脑运动共济失调

    共济失调毛细血管扩张综合症 ［路易斯巴氏（Louis-Bar）］ 
    排除： 
    科克因（Cockayne's）综合症（Q87.1）
    着色性干皮病（Q82.1）

  • G11.4 遗传性痉挛性截瘫
  • G11.8 其它遗传性运动共济失调
  • G11.9 未明确的遗传性运动共济失调

    遗传性小脑的：
    .运动共济失调 NOS 
    .变性 
    .疾病 
    .综合症

• G12 脊柱肌肉萎缩和相关的综合症
  • G12.0 婴儿脊髓肌肉萎缩，I型［韦-霍二氏（Werdnig-Hoffman）］
  • G12.1 其它遗传性脊髓肌肉萎缩

    儿童进行性延髓麻痹 ［法齐奥-隆德（Fazio-Londe）］ 
    脊髓性肌肉萎缩：
    .成人型 
    .儿童型，II型 
    .末梢的 
    .青少年型，III型 ［库格尔贝格-韦兰德（Kugelberg-Welander）］ 
    .肩腓骨型

  • G12.2 运动神经元病

    家族性运动神经元病
    （脊髓）脊侧索硬化：
    .肌萎缩性
    .原发性
    进行性的：
    .延髓麻痹
    .脊髓性肌肉萎缩

  • G12.8 其它的脊髓肌肉萎缩和相关的综合症
  • G12.9 未明确的脊髓肌肉萎缩
• G13* 分类在它处疾病中的主要影响中枢神经系统的全身性萎缩
  • G13.0* 肿瘤旁神经肌病变及神经病变

    癌性神经肌病变（C00-C97+）
    感觉性肿瘤旁神经病变 ［丹-布（Denny Brown）］ （C00-D48+）

  • G13.1* 在肿瘤病中主要影响中枢神经系统的其它全身性萎缩

    副肿瘤边缘性脑病（C00-D48+）

  • G13.2* 在黏液水肿中主要影响中枢神经系统的全身性萎缩（E00.1+,E03.-+)
  • G13.8* 分类在它处的疾病中主要影响中枢神经系统的全身性萎缩