ENSAT分期

ENSAT分期（ENSAT Staging System）是由 欧洲肾上腺肿瘤研究网络（European Network for the Study of Adrenal Tumors）于 2008 年提出并于后续临床实践中不断完善的 肾上腺皮质癌（ACC）专用分期系统。相较于早期的 UICC/AJCC 分期，ENSAT分期 能够更准确地反映患者的预后，特别是在区分 III 期（局部侵犯或淋巴结阳性）与 IV 期（远处转移）患者的生存获益方面具有显著优势。在 2026 年的临床诊疗中，该系统是决定患者是否需行 米托坦 辅助治疗以及选择手术方案的首要评价标准。

ENSAT 分期系统

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ACC ENSAT分期示意图

ACC 预后评估金标准

适用病种	肾上腺皮质癌 (ACC)
核心指标	T (肿瘤), N (淋巴), M (转移)
提出机构	ENSAT 网络
分期级别	I, II, III, IV 期
主要贡献	优化 III/IV 期生存区分
相关评分	Weiss评分, GRAS

系统逻辑：TNM 定义与分期演化

ENSAT分期 将 TNM系统 进行了针对肾上腺生物学特性的优化，具体定义如下：

• T定义（肿瘤大小与浸润）：
  T1：肿瘤最大径 $\le 5\text{ cm}$，局限于肾上腺；
  T2：肿瘤最大径 $> 5\text{ cm}$，局限于肾上腺；
  T3：肿瘤浸润至肾上腺外周围组织或侵犯周围器官；
  T4：肿瘤侵犯邻近大血管（如肾静脉或下腔静脉瘤栓）。
• N定义（区域淋巴结）：
  N0：无区域淋巴结转移；
  N1：区域淋巴结转移阳性。
• M定义（远处转移）：
  M0：无远处转移；
  M1：存在远处转移（肺、肝、骨或远处淋巴结）。

临床对照：分期与 5 年生存率矩阵

ENSAT分期	TNM 组合	5 年总生存率 (OS)	临床预后特征
I 期	T1, N0, M0	81% - 95%	预后良好，手术切除后复发率低。
II 期	T2, N0, M0	61% - 75%	具有潜在复发风险，需考虑辅助治疗。
III 期	T1-2, N1 或 T3-4, N0-1	30% - 50%	局部晚期，复发率高，米托坦为标配。
IV 期	任何 T, 任何 N, M1	< 15%	全身播散，以姑息化疗 (EDP-M) 为主。

治疗策略：基于分期的管理共识 (2026)

• 早期（I-II期）：首选 根治性手术。对于 II 期且 Ki-67指数 $> 10\%$ 的患者，2026 年指南强烈建议进行术后 米托坦 辅助治疗。
• 局部晚期（III期）：手术应尽可能实现 R0切除，必要时行联合脏器切除。术后必须启动米托坦治疗，并动态监测 血药浓度（目标 14-20 mg/L）。
• 晚期（IV期）：以 EDP-M方案（依托泊苷+多柔比星+顺铂+米托坦）为标准一线化疗。对于寡转移灶，可结合 局部消融 或放疗。
• 动态演变：2026 年的精准医学趋势是将 GRAS评分（分级、切除状态、年龄、分期）与 ENSAT 分期结合，为患者提供更精细的个体化生存预测。

关键相关概念

Weiss评分：病理学诊断标准，用于区分肾上腺肿瘤的良恶性，而非临床分期。

Ki-67指数：衡量细胞增殖活性的标志，是分期之外最重要的独立预后因子。

R0切除：手术切缘无肉眼及镜下肿瘤残留，是早期 ACC 治愈的关键。

米托坦 (Mitotane)：唯一获准的 ACC 靶向细胞毒性药物，其应用深度依赖分期决策。

       学术参考文献 [Academic Review]

[1] Fassnacht M, et al. (2009). The European Network for the Study of Adrenal Tumours staging system is prognostic in adrenocortical carcinoma. Cancer. 115(2):243-250.
[核心点评]：定义了 ENSAT 分期的原始框架，并证明其在 OS 预测上优于 UICC。

[2] Lughezzani G, et al. (2010). A population-based validation of the ENSAT staging system. Cancer. 116(6):1465-1473.

[3] ESE-ENSAT Clinical Practice Guidelines (2024/2026 Update). Updated recommendations for Adrenocortical Carcinoma management. European Journal of Endocrinology.

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