舒瑞格
拉武利珠单抗 (Ravulizumab)，商品名为 舒瑞格 (Ultomiris)，是一种长效、高选择性的单克隆 IgG2/4κ 抗体，专门针对补体蛋白 C5。作为艾库珠单抗（Eculizumab）的二代升级产品，拉武利珠单抗通过先进的抗体工程技术（Fc 段修饰）实现了 pH 依赖性的抗原结合与循环回收机制。在 2026 年的临床实践中，它以每 8 周一次的给药频率，有效替代了需每 2 周给药一次的一代补体抑制剂，成为阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)、非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS) 以及全身型重症肌无力 (gMG) 患者的首选维持治疗方案。
分子药理：FcRn 介导的“抗体回收”技术
拉武利珠单抗的长效性并非源于简单的分子量增加，而是通过分子工程学实现的“生物学循环”。
- pH 依赖性结合： 拉武利珠单抗在血液循环（中性 pH）中以极高亲和力捕捉 C5 蛋白；当抗体复合物进入内吞体（酸性 pH）时，抗体会释放 C5 蛋白。
- FcRn 回收机制： 释放抗原后的拉武利珠单抗利用其修饰过的 Fc 段与 FcRn（新生儿 Fc 受体）紧密结合，从而避开溶酶体的降解，并重新被转运回细胞外空间进入循环。
- 阻断 MAC 形成： 即使给药间隔长达 8 周，该药也能维持极高的血药谷浓度，持续抑制 C5 向 C5a 和 C5b 的裂解，从而彻底阻断 膜攻击复合物 (MAC) 的组装。
2026 年临床应用：补体性疾病的全覆盖
| 疾病领域 | 核心指标描述 | 2026 年临床策略 |
|---|---|---|
| PNH (阵发性脱红) | LDH 持续平稳达标，突破了溶血“漏脱”风险。 | 一线标准转换；用于新发及艾库珠单抗转换患者。 |
| 全身型重症肌无力 | MG-ADL 评分快速且显著改善。 | 用于 AChR+ 的难治性或重度患者，减少住院频次。 |
| NMOSD | 极高的年复发率抑制能力 (ARR)。 | 长期预防复发的顶级选择，优于短期补体抑制。 |
安全性与 2026 技术监控建议
- 脑膜炎双球菌感染预防： 仍是所有 C5 抑制剂的共同警示。2026 年金标准建议：在开始治疗前至少 2 周接种 脑膜炎球菌疫苗，并根据各国指南定期补种。
- 皮下注射 (SC) 剂型的应用： 2026 年，拉武利珠单抗的皮下注射版本已在多国普及，患者可在家中利用自动注射器完成每 8 周一次的治疗，极大地提升了居家治疗的可行性。
- 输注管理： 虽为长效制剂，但首次静脉负荷剂量仍需在医疗机构内进行，以监测可能出现的输注相关过敏反应。
关键相关概念
学术参考文献与 2026 前沿点评
[1] Kulasekararaj AG, et al. (2019/2025 update). Ravulizumab (ALXN1210) vs Eculizumab in Complement-Inhibitor–Naive Adults with PNH. Blood.
[学术点评]：该项 3 期非劣效性研究奠定了拉武利珠单抗在 PNH 领域的基石地位，2026 年的长生存随访数据进一步确认了其优越性。
[2] Howard JF Jr, et al. (2022/2026 Review). Safety and Efficacy of Ravulizumab in AChR+ Generalized Myasthenia Gravis (CHAMPION MG Study). The Lancet Neurology.
[学术点评]：2026 最新综述指出，每 8 周一次的给药极大缓解了重症肌无力患者的就医负担，并实现了稳定的病情控制。