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2014-02-05T07:07:54Z

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Wegener[[肉芽肿]](Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性[[坏死性血管炎]]，主要累及[[上呼吸道]]，常伴有[[肾脏损害]]，28%～58%的患者出现多种眼部损害。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因==
(一)发病原因

病因不清。有人认为此病是[[过敏反应]]所致，一些[[感染]]因素如微小病毒B19、[[金黄色葡萄球菌]]等可能与此病发生有关。[[呼吸道]]可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是[[免疫复合物]]沉积并通过释放多种活性产物所致。

(二)发病机制

Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4 [[细胞]]可释放γ-[[干扰素]]、α-[[肿瘤坏死因子]]等[[细胞因子]]，并引起[[炎症反应]]和组织损伤;有证据提示[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]可能通过增强[[中性粒细胞]]氧化反应、脱颗粒、增强其对[[血管]]内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进[[单核细胞]]释放IL-8等机制增强炎症反应;还有研究表明，患者有共刺激[[分子]]表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的症状==
1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%～78%，但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。

任何眼组织均可受累(表1)，有些受累是[[继发性]]的，如继发于[[鼻旁窦]]炎的[[眼眶]][[炎症]]和[[肉芽肿]]，有些则是[[原发性]]的，如[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等。

葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括[[视网膜炎]]、视网膜炎[[血管炎]])，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为[[前葡萄膜炎]]、[[中间葡萄膜炎]]、[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、视网膜炎、[[视网膜血管炎]]等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于[[疾病]]发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一[[临床表现]]。

2.全身表现全身表现主要有上、下[[呼吸道]][[坏死]]性肉芽肿、全身性血管炎和[[坏死性肾小球肾炎]]。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现[[皮肤]]、[[神经系统]]、[[心血管系统]]受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有[[发热]]、不适、[[体重减轻]]、[[厌食]]、[[关节疼痛]]、[[肌肉]][[疼痛]]等。

(1)上、下呼吸道的坏死性[[肉芽肿性炎]]症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性[[鼻涕]]、[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[听力下降]]等，检查可发现[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]、鼻[[溃疡]]、[[浆液性中耳炎]]、[[化脓性中耳炎]]、[[乳突炎]]、马鞍状鼻、双侧肺实质[[结节]]状[[浸润]]，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性[[肺出血]]，约20%的患者出现[[胸腔积液]]。

(2)[[肾小球肾炎]]：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[红细胞]]管型，最后可进展为[[肾功能衰竭]]。

(3)皮肤损害：约13%的患者出现[[皮肤改变]]，最常见的为[[紫癜]]，出现于下肢、躯干和[[上肢]]，也可出现[[皮肤溃疡]]、[[水疱]]、[[丘疹]]、[[皮下结节]]等病变。

(4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现[[关节肿胀]]。

(5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为[[周围神经病]]变(如[[多发性单神经炎]])、[[脑神经]]病变、[[眼肌麻痹]]、[[癫痫]]、[[大脑炎]]、[[卒中]]等。

(6)其他：少数患者可出现[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[动脉炎]]，[[腮腺]]、[[乳房]]、[[尿道]]、[[肠道]]等也可受累。

此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及[[动脉]]和静脉的全身性[[坏死性血管炎]]。对出现[[眼球突出]]、[[坏死性巩膜炎]]、周边[[角膜溃疡]]和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、[[肾脏]]病等病史，如发现[[黏膜]]溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎，则对诊断有很大帮助。

有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断==

===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查化验===
目前此病尚无肯定的[[实验室检查]]。一些患者可出现[[白细胞增多]]、[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[血小板增多]]、[[血沉加快]]。在[[疾病]]活动期进行PR3-[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]测定有高达90%的敏感性，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%，该实验的特异性约为90%。

1.[[胸部X线检查]] 发现[[肺浸润]]和[[结节]]对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。

2.[[活组织检查]] 对诊断有较大帮助。最常见的[[病理]]改变为[[组织坏死]]、[[肉芽肿]]形成和[[血管炎]]，但在同一[[标本]]中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变，不要轻易排除Wegner肉芽肿的诊断。
===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断===
Wegner肉芽肿应与能够引起[[血管炎]]、[[呼吸道]][[炎症]]、[[肾小球肾炎]]的全身性[[疾病]]相鉴别，对出现[[葡萄膜炎]]和(或)[[巩膜炎]]者则主要应与[[类肉瘤]]病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。

1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为[[肺门淋巴结肿大]]，除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外，常引起[[结膜]][[结节]]、[[泪腺肿大]]，易引起[[淋巴结病]]，患者[[血管紧张素转化酶]]水平通常升高，根据这些特点一般不难将二者鉴别开来。

2.复发性多发性软骨炎也可引起[[鼻软骨]]改变、马鞍状鼻畸形、葡萄膜炎和巩膜炎，但此种疾病还易引起[[耳廓]]软骨、喉、[[气管软骨]]的改变，一般没有上、下呼吸道的[[坏死]]性[[肉芽肿]]，这些特点都有助于二者的鉴别。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法==
预防：目前没有相关内容描述。
===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的中医治疗===
(1)[[湿热]]险络证：以[[皮肤]]损害为主，表现为[[紫癜]]性[[丘疹]]，[[血疱]]，[[溃疡]]，伴有节关[[疼痛]]，[[大便]][[溏]]薄，[[小便短赤]]，[[舌质]]红，[[苔薄黄]]，[[脉滑]]数。治宜[[清热利湿]]，[[解毒]]通络，方选[[四妙散]]，[[四妙勇安汤]]加减([[黄柏]]、[[苍术]]、[[生薏米]]、[[川牛膝]]、[[金银花]]、[[玄参]]、[[当归]]、[[红藤]]、[[甘草]]等)。惹[[皮疹]]色紫红、热象明显者加[[紫草]]、[[茜草]][[凉血散血]];[[下肢]]肿胀明显者加[[车前子]]、[[泽泻]]、[[泽兰]][[利水]][[消肿]]。

(2)[[热毒]]聚结证：发病急聚，下肢、躯干泛发紫癜样丘疹、[[坏死]]性溃疡、色紫红、灼热疼痛，伴有[[发热]]、[[乏力]]、[[咯血]]、[[便血]]、舌质红降，苔黄燥，[[脉数]]。治宜[[清热解毒]]，[[凉血]][[化瘀]]。方选[[犀角地黄汤]]加减([[水牛角]]、[[生地]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、连翅、金银花、紫草、生[[槐米]]、[[白茅根]]、[[生甘草]])。若下肢肿胀加[[土茯苓]]、[[生薏苡仁]]险湿利水;[[关节疼痛]]者加[[海风藤]]、[[秦艽]][[祛风]]热[[利湿]];[[腹痛]]明显者加[[延胡索]]、[[川楝子]][[行气止痛]];溃疡脓多者宜加黄莲、[[蒲公英]]、[[白花蛇舌草]]、[[天花粉]][[清热]]排浓。
===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的西医治疗===
治疗：

全身性病变往往需要[[糖皮质激素]]联合[[氮芥]]类药物([[环磷酰胺]]或[[苯丁酸氮芥]])治疗。糖皮质激素最初所用剂量为1mg/(kg.d)，一般于应用1个月后根据患者的反应调整剂量;环磷酰胺的初始剂量为2mg/(kg.d)，一般于[[疾病控制]]1年后始逐渐减量，每2～3个月减25mg。由于环磷酰胺使用的时间长且剂量较大，在治疗过程中应定期进行[[血常规]]、[[尿常规]]和肝、[[肾功能]]等方面的检查，以免引起严重[[副作用]]，治疗期间[[白细胞]]应保持在3000/mm3以上。

其他药物如[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环孢素]]等也可用于此病全身病变的治疗。最近Taylor等用[[静脉注射]][[免疫球蛋白]]的方法治疗1例对环磷酰胺不能耐受的患者，发现有较好的治疗效果;此外也发现此种治疗对Wegner肉芽肿的全身性病变也有较好的治疗作用，但对眼部病变则有加重作用。由于这些报道涉及患者数目较小，因此，有关此种方法在治疗Wegner肉芽肿中的应用指征、治疗时间、[[毒副作用]]等尚需进一步研究确定。

[[结膜炎]]和[[巩膜外层炎]]一般无严重后果，可给予糖皮质激素[[滴眼剂]]点眼治疗;但对于严重的威胁患者[[视力]]的眼部病变(如[[眼眶]]病变、[[巩膜炎]]、周边[[溃疡性角膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等)，则与全身病变一样往往需全身应用免疫[[抑制剂]]，最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素，治疗时间可参考全身病变的治疗。

对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和[[引流]]，对于[[坏死性巩膜炎]]患者可考虑行手术治疗，以覆盖变薄的[[巩膜]]。<br /><br />

预后：

此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差，特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月，单用糖皮质激素者，平均寿命12个月，在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月～24年的研究中发现，91%的患者获显著改善，75%的患者获完全缓解。但由于氮芥类药物的长期使用，可引起[[感染]]、[[肿瘤]]等多种副作用，应密切注意这些副作用。

患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，[[视神经受压]]迫、[[视网膜血管炎]]和[[视盘]][[血管炎]]、坏死性巩膜炎和[[角膜溃疡]]引起的[[穿孔]]、葡萄膜炎所致的[[黄斑囊样水肿]]等往往导致严重视[[功能障碍]]或视力完全丧失。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的护理==
[[血管炎]]患者饮食护理要注意什么呢?

1、积极寻找病因，预防[[感染]]，去除炎性感染病灶，停服可疑药物。

2、急性发作时卧床休息，抬高患肢以减轻局部[[水肿]]。

3、补充多种维生素。
==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎吃什么好？==
[[食疗]]方：

1[[丹参酒]]：白酒500克，[[紫丹参]]90克,浸泡一周后，每次饮30毫升,1日-2次。适用于[[脉管炎]]

初期肢冷麻木者。

2赤豆煮[[米仁]]：赤豆100克，[[生熟]]米仁各30克,红枣7枚，[[红糖]]适量，著熟后服食。适用于[[肢体浮肿]]者。

3黄豆[[冬瓜皮]]汤：冬瓜皮60克，黄豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣饮用。适用于患肢[[浮肿]]，全身[[贫血]]者。

4赤豆[[桃仁]][[莲藕]]汤：桃仁15克，赤豆60克，莲藕100克，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以[[食盐]]少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

5[[桑椹]]汤：[[桑椹子]]60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白[[砂糖]]或红糖适量调味，去渣饮用。适用于[[腰酸]][[头晕]]者。

患者不要吃什么?

绝对不能抽烟、喝酒、[[低盐饮食]]为好。

以上资料仅供参考，具体请询问医生
==参看==
*[[眼科疾病]]
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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 - 版本历史

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