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'''<nowiki></nowiki>'''[[神经系统先天性畸形]]''' (Q00-Q07)'''
* '''Q00''' '''<nowiki></nowiki>'''无脑和类似的[[畸形]]'''
** Q00.0 '''无脑'''
**: 无头 无颅 无[[脑脊髓]] 偏侧[[无脑畸形]] 半[[头畸形]]
** Q00.1 '''颅[[脊柱裂]]'''
** Q00.2 '''[[枕骨]][[裂脑]]露畸形'''
* '''Q01''' '''<nowiki></nowiki>'''[[脑膨出]]'''
*: 脑脊髓膨出 [[积水]]性脑突出 积水性脑膜膨出，颅侧 [[脑膜]]膨出，[[大脑]]的 [[脑膜脑膨出]] '''排除：''' 美-格二氏（Meckel-Gruber ）[[综合症]] ［[[内脏]][[囊肿]]-颅发育不良综合症］（[[ICD-10/Q60-Q64：泌尿系统先天性畸形#Q61.9|Q61.9]]）
** Q01.0 '''额脑膨出'''
** Q01.1 '''鼻额脑膨出'''
** Q01.2 '''枕部脑膨出'''
** Q01.8 '''其它部位的脑膨出'''
** Q01.9 '''未明确的脑膨出'''
* '''Q02''' '''<nowiki></nowiki>'''[[小头畸形]]'''
*: 积水性小头 脑小畸形 '''排除：''' 美-格二氏（Meckel-Gruber ）综合症［内脏囊肿-颅发育不良综合症］（[[ICD-10/Q60-Q64：泌尿系统先天性畸形#Q61.9|Q61.9]]）
* '''Q03''' '''<nowiki></nowiki>'''先天性[[脑水肿]]'''
*: '''包括：''' [[新生儿]]脑水肿 '''排除：''' 基底压迹（Arnold-Chiari ）综合症（[[#Q07.0|Q07.0]]） 脑水肿： .获得性（[[ICD-10/G90-G99：其它神经系统疾病#G91|G91.-]]） .由于[[先天性弓形体病]]（[[ICD-10/P35-P39：特发于围生期的感染#P37.1|P37.1]]） .伴有脊柱裂的（[[#Q05.0|Q05.0-Q05.4]]）
** Q03.0 '''西尔维干斯导水管（Sylvius）畸形'''
**: 西尔维干斯导水管: .异常 .先天性阻塞 .狭窄
** Q03.1 '''马让迪(Magendie)氏孔和路施卡氏孔[[闭锁]]'''
**: [[第四脑室正中孔]]闭锁 [[丹迪]]-沃克（Dandy-Walker）综合症
** Q03.8 '''其它先天性脑水肿'''
** Q03.9 '''未明确的先天性脑水肿'''
* '''Q04''' '''<nowiki></nowiki>'''其它[[脑先天性畸形]]'''
*: '''排除：''' [[独眼畸形]]（[[ICD-10/Q80-Q89：其它先天性畸形#Q87.0|Q87.0]]） 巨头（[[ICD-10/Q65-Q79：肌肉骨胳系统先天性畸形和变形#Q75.3|Q75.3]]）
** Q04.0 '''[[胼胝体]][[先天性畸形]]'''
**: 胼胝体发育不全
** Q04.1 '''[[无嗅脑]]（畸形）'''
** Q04.2 '''[[前脑无裂畸形]]'''
** Q04.3 '''脑的其它缺损畸形'''
**: 没有｝ 发育不全｝部分脑 成形不全｝ [[细胞]]减生｝ 无脑回 [[水脑]]畸形 无脑回病（症） 平脑症 脑回小畸形 脑回肥厚 排除: 胼胝体先天性畸形（[[#Q04.0|Q04.0]]）
** Q04.4 '''视隔发育不全([[SOD]])'''
** Q04.5 '''[[巨脑]]症'''
** Q04.6 '''先天性[[脑囊肿]]'''
**: 脑穿通（孔洞脑）畸形 [[脑裂]]畸形 排除: 获得性脑穿通性囊肿（[[ICD-10/G90-G99：其它神经系统疾病#G93.0|G93.0]]）
** Q04.8 '''其它特指的脑先天性畸形'''
**: 脑回肥厚
** Q04.9 '''未明确的脑先天性畸形'''
**: 先天性: .异常｝ .畸形｝脑 NOS .疾病或损伤｝ .多发性异常｝
* '''Q05''' '''<nowiki></nowiki>'''脊柱裂'''
*: '''包括：''' 积水性脑膜突出（[[脊髓]]） 脑膜突出（脊髓） [[脊髓脊膜膨出]] 脊髓突出 脊髓脊膜突出 脊柱裂 脊柱裂（开放性）（囊肿性） [[脊髓中央管]]突出 '''排除：''' 基底压迹（Arnold-Chiari ）综合症（[[#Q07.0|Q07.0]]） [[隐性脊柱裂]]（[[ICD-10/Q65-Q79：肌肉骨胳系统先天性畸形和变形#Q76.0|Q76.0]]）
** Q05.0 '''伴有[[脑积水]]的[[颈部]]脊柱裂'''
** Q05.1 '''伴有脑积水的[[胸部]]脊柱裂'''
**: 脊柱裂: [[背部]] ｝ 胸[[腰部]] ｝伴有脑积水的
** Q05.2 '''伴有脑积水的腰部脊柱裂'''
**: 伴有脑积水的腰[[骶]]脊柱裂
** Q05.3 '''伴有脑积水的[[骶骨]]脊柱裂'''
** Q05.4 '''伴有脑积水的未明确的脊柱裂'''
** Q05.5 '''没有脑积水的颈部脊柱裂'''
** Q05.6 '''没有脑积水的胸部脊柱裂'''
**: 脊柱裂: 背部 NOS 胸腰部 NOS
** Q05.7 '''没有脑积水的腰部脊柱裂'''
**: 腰骶脊柱裂 NOS
** Q05.8 '''没有脑积水的骶骨脊柱裂'''
** Q05.9 '''未明确的脊柱裂'''
* '''Q06''' '''<nowiki></nowiki>'''其它先天性脊髓畸形'''
** Q06.0 '''无脊髓（畸形）'''
** Q06.1 '''脊髓发育不全和异常'''
**: 脊髓发育不全 脊髓发育不良
** Q06.2 '''[[脊髓纵裂]]'''
** Q06.3 '''其它先天性[[马尾]]畸形'''
** Q06.4 '''[[脊髓积水]]'''
**: [[椎管]]积水
** Q06.8 '''其它特指的脊髓先天性畸形'''
** Q06.9 '''未明确的脊髓先天性畸形'''
**: 先天性: .异常｝ .畸形｝脊髓或髓膜 NOS .疾病或损伤｝
* '''Q07''' '''<nowiki></nowiki>'''[[神经系统]]的其它先天性畸形'''
*: '''排除：''' 家族性自主神经异常［赖-戴二氏（Riley-Day）综合症］（[[ICD-10/G90-G99：其它神经系统疾病#G90.1|G90.1]]） [[神经纤维瘤病]]（非恶性）（[[ICD-10/Q80-Q89：其它先天性畸形#Q85.0|Q85.0]]）
** Q07.0 '''阿-基氏（Arnold-Chiari ）综合症'''
**: 基底压迹综合症 [[小脑扁桃体]]下移畸形 [[小脑]]延髓下疝畸形
** Q07.8 '''其它特指的神经系统先天性畸形'''
**: [[神经发育不全]] [[臂丛]]移位 颌动瞬目综合症 马库斯耿氏（Marcus Gunn's ）综合症
** Q07.9 '''未明确的神经系统先天性畸形'''
**: 先天性: .异常｝ .畸形｝神经系统 NOS .疾病或损伤｝
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ICD-10/Q00-Q07：神经系统先天性畸形 - 版本历史

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