112.247.109.102：以“C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，...”为内容创建页面

2014-01-27T04:58:50Z

以“C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，...”为内容创建页面

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[[C5功能不全综合征]]又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于[[婴儿]]，特征是[[血清]]中C5含量虽然正常，但功能缺陷。
==C5功能不全综合征的病因==
(一)发病原因

[[常染色体]]异常，为[[显性]]或隐性[[遗传]]尚未定论，有家族性发病趋势。

(二)发病机制

[[补体]]在参与[[宿主]]对[[病原微生物]]的[[免疫反应]]中，主要是通过[[免疫]]调理、增强[[吞噬细胞]](包括[[中性粒细胞]])的[[趋化性]]和免疫黏附作用，发挥和溶解[[抗原]]的效应。当补体的[[原发性]]免疫功能不全时，表现对各种[[感染]]的[[易感性]]增高，并容易继发各种[[自身免疫性疾病]]。本症由于C5功能不全，[[血清]]中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。
==C5功能不全综合征的症状==
从[[婴儿期]]即出现[[皮脂]][[渗出]]性[[皮炎]]，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有[[慢性腹泻]]、[[消瘦]]、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的[[细菌性感染]](以[[革兰阴性菌]]为主)，如[[中耳炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]。

根据[[婴儿]]发病，[[临床表现]]及[[实验室检查]]确诊。
==C5功能不全综合征的诊断==

===C5功能不全综合征的检查化验===
[[血清总补体]]([[CH50]])及C5含量、泳动度及[[抗原]]均在正常范围，C5活力下降，患儿的[[血清]]不能像正常人一样有增强[[吞噬细胞]]对[[淀粉]]颗粒和[[葡萄球菌]]的[[吞噬作用]]。患儿的其他[[中性粒细胞]]功能正常，但部分病例可伴有[[T细胞]]功能异常和[[高球蛋白血症]]。
==C5功能不全综合征的并发症==
严重时可并发剥脱性[[渗出]]性[[皮炎]]、[[脓毒血症]]、[[化脓性脑膜炎]]等。
==C5功能不全综合征的预防和治疗方法==
预防：目前暂无相关资料
===C5功能不全综合征的西医治疗===
治疗：以预防和控制[[感染]]为主，可根据[[病原菌]]和药物敏感实验，选用最合适的[[抗生素]]。可输新鲜血或[[血浆]]，但需每2周1次，每次～20ml/kg。由于部分患者的[[T细胞]]功能存在缺陷，这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重[[移植物抗宿主反应]]，所以在[[输血]]浆时应先测患儿的[[细胞免疫]]功能是否正常。
==C5功能不全综合征的护理==
保健：忌过度劳累，可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力，促进病体[[康复]]。可结合自身的具体情况，选择适宜的锻炼方式，但运动量不宜过大，须每天坚持，持之以恒，才能收到良好的效果。
==C5功能不全综合征吃什么好？==
[[慢性腹泻]]，食欲不佳[[食疗]]方：

(1)[[荔枝粥]]：将[[荔枝]](干品)5枚去壳，与[[粳米]]100克加水共煨粥。晚餐服，连服5日为1个疗程。适用于黎明前[[腹泻]]、[[口臭]]者。

(2)[[菱粉]]粥：取粳米100克，加水煨粥，待粳米熟时，调入菱粉30～60克和红糖少许，煮熟即成。适用于慢性腹泻、[[营养不良]]、年老体虚者。亦可作为[[食道癌]]、[[胃癌]]的辅助食疗品。

(3)藕粥：取新鲜老藕适量，洗净，切薄片，与粳米100克、白糖少许共入砂锅中，加水煨粥，供早晚取食，。适用于[[大便]][[溏]]薄、食欲不佳、年老体弱者。

(4)山药粥：将山药30克切碎、炒熟，[[糯米]]30克水浸1夜后共煨粥。日服1～2次，[[空腹服]]。可 [[补脾益气]]、[[温中散寒]]、[[涩肠止泻]]。适用于[[虚寒]][[久泻]]者。

(5)赤豆山药汤：取[[赤小豆]]50克，煮至半熟，将山药50克去皮切片后放入赤豆汤共煨熟，加白糖少许[[调服]]。适用于大便溏薄、[[小便]]短少、倦怠[[腹胀]]者。

(6)山药蛋黄粥：将山药500克捣碎，加适量清水，用文火煮沸约2分钟时，调入[[鸡蛋黄]]2枚，再沸即可。1日内分次[[空腹]][[温服]]。适用于[[脾虚]]腹泻者。

(7)[[猪肚粥]]：取[[猪肚]]1具，洗净后切成小块，与粳米100克共煨粥。亦可取[[白术]]30克、[[生姜]]适量煎汁代水，与猪肚、粳米共煨粥。可补益脾胃，可适用于腹泻者。

(8)[[扁豆粥]]：取新鲜[[扁豆]]30克、粳米100克，按常法共煨粥，用少许葱、盐调服。适用于暑天腹泻者。

(9)青梅汤：将青梅20克放入砂锅中，加水煮汤，汤成放入[[饴糖]]少许调服。每日2次。适用于腹泻历久不愈、无粘液脓血者。

(10)炒米粥：取粳米50克，放入铁(铁食品)锅中干炒至溢香时加水适量，烧汤服。适用于腹泻伴饮食积滞、食欲不佳者。

(11)苹果汁饮：取[[苹果]](苹果食品)2只，去皮、核，绞汁，入沸水中烫温即可。日饮2次。可[[健脾]]和胃止泻。 抗感染能力低下患者吃什么好? 

1.[[灵芝]]：灵芝可增强人体的免疫力，这是因为灵芝含有抗癌效能的[[多糖]]体，此外，还含有丰富的锗元素。锗能加速身体的新陈代谢，延缓[[细胞]]的[[衰老]]，能通过诱导人体产生[[干扰素]]而发挥其抗癌作用;

2.新鲜[[萝卜]]：因其含有丰富的[[干扰素诱导剂]]而具有[[免疫]]作用;

3.人参[[蜂王浆]]：能提高机体免疫力及[[内分泌]]的调节能力，并含具有防癌作用的[[蜂乳]]酸;

4.[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[草菇]]、黑木耳、[[银耳]]、车养、[[百合]]等：都有明显增强免疫力的作用;

5.[[香菇]]：香菇所含的[[香菇多糖]]能增强人体免疫力。 　　上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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C5功能不全综合征 - 版本历史

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