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<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E7%8B%AD%E7%97%87" title="颅狭症">颅狭症</a>表现有颅底受压下陷，<a href="/%E7%9C%BC%E7%9C%B6" title="眼眶">眼眶</a>变浅，<a href="/%E7%9C%BC%E7%90%83%E7%AA%81%E5%87%BA" title="眼球突出">眼球突出</a>，<a href="/%E9%BC%BB%E6%97%81%E7%AA%A6%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="鼻旁窦发育不良">鼻旁窦发育不良</a>。颅狭症是一条或多条<a href="/%E9%A2%85%E9%AA%A8" title="颅骨">颅骨</a>骨缝过早闭合...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅狭症]]表现有颅底受压下陷，[[眼眶]]变浅，[[眼球突出]]，[[鼻旁窦发育不良]]。颅狭症是一条或多条[[颅骨]]骨缝过早闭合而导致[[头颅畸形]]、[[颅内压增高]]、智能[[发育障碍]]，并可有眼部[[症状]]。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。<br /> ==鼻旁窦发育不良的原因==<br /> 到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与[[遗传]]有关。病变部位多集中在[[冠状缝]]或多条骨[[缝骨]]化。有的学者将原因不明，出生时就存在的[[颅缝]][[骨化]]称为[[原发性]][[狭颅症]]，而将继发于身体其他[[疾病]]的颅缝早期骨化称为[[继发性]]狭颅症，如伴随过度使用[[甲状腺激素]]替代治疗的[[克汀病]]病人出现的早期颅缝骨化。<br /> <br /> 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育[[畸形]]，但总的说来其病因还不明确，可能与[[胚胎]]期中[[胚叶]][[发育障碍]]有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位[[骨化中心]]所致，还可能与胚胎某些[[基质]]缺乏有关。少数病例有[[遗传因素]]。个别病例可因[[维生素D缺乏病]]和[[甲状腺功能亢进]]所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于[[颅骨]]间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。<br /> ==鼻旁窦发育不良的诊断==<br /> [[颅缝]][[骨化]]的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的[[狭颅症]]的发病过程起主导作用。<br /> <br /> 狭颅症约占头颅异常的38%，其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的[[头颅畸形]]。因[[颅缝过早闭合]]，使[[颅骨]]生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了[[颅内压增高]]。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下，晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。<br /> <br /> 1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除[[前囟]]门阻力小外，其他各方向均受限制，故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷，[[眼眶]]变浅，[[眼球突出]]，[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，[[颅前窝]]可缩短至1.5cm，[[视神经孔]]变小，[[眶上裂]]短，[[脑回压迹]]明显增多，[[蝶鞍扩大]]，[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾[[畸形]]，称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿，病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]]，视力障碍，[[角膜]]有[[脂质]]沉着。<br /> <br /> 2.[[舟状头]]畸形 又称[[长头畸形]]，单独由[[矢状缝]]早期闭合引起，是[[颅缝早闭]]中最常见的头颅畸形，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高，因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。<br /> <br /> 3.三角[[头畸形]] 此型少见，约占5%～10%，是[[额缝]]早期闭合所致，但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出，呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有[[骨嵴]]样增厚，常与其他畸形并发。<br /> <br /> 4.[[斜头畸形]] 又称偏头畸形，是单侧[[冠状缝]]骨化所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。<br /> <br /> 5.[[短头畸形]] 是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平，故又称为扁头畸形或宽头畸形，约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化，造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高，故表现为头颅增宽，前额宽平，[[颅中窝]]扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，[[眼球]]明显突出，如同“[[金鱼眼]]”。<br /> <br /> 患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小，有时颅底及[[硬腭]]常有畸形，病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。<br /> <br /> 6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型[[颅面]]狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为：<br /> <br /> (1)巨大的[[颅盖]]而颅缝早期闭合，以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。<br /> <br /> (2)正常的[[下颌骨]]与细小的[[上颌骨]]相比相对突出，面部鼻[[颌后缩]]，造成[[咬合]]倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。<br /> <br /> (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。<br /> <br /> (4)大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。<br /> <br /> (5)本病可有颅内压增高，[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。<br /> <br /> 7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道，是一种[[遗传性疾病]]，表现为尖头畸形及并指/趾的一种[[畸形综合征]]。其面部畸形较明显，特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面，造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。<br /> <br /> 对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为[[分娩]]所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行[[颅脑]][[X线]]平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，[[钙质沉着]]，有时可见脑回压迹增多、[[后床突]]脱钙等颅内压增高征象。<br /> ==鼻旁窦发育不良的鉴别诊断==<br /> 本病须与小头症相鉴别，小头症是因[[原发性]][[脑发]]育障碍、头颅未随之增大所致的[[小头畸形]]，不是[[颅缝早闭]]限制了脑组织的发育，其[[颅缝]]也有闭合者，为继发的[[颅骨]]闭合症。病人常无[[颅内压增高]]表现，精神智力发育障碍较明显。[[X线]]检查骨缝密度可正常或无[[脑回压迹]]增多等[[颅内高压]]的征象。<br /> <br /> 小头：小头常见于头小[[畸形]]，是指头较正常小儿低2个[[标准差]]别以上。<br /> <br /> 颅缝[[骨化]]的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的[[狭颅症]]的发病过程起主导作用。<br /> <br /> 狭颅症约占头颅异常的38%，其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的[[头颅畸形]]。因[[颅缝过早闭合]]，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下，晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。<br /> <br /> 1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除[[前囟]]门阻力小外，其他各方向均受限制，故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷，[[眼眶]]变浅，[[眼球突出]]，[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，[[颅前窝]]可缩短至1.5cm，[[视神经孔]]变小，[[眶上裂]]短，脑回压迹明显增多，[[蝶鞍扩大]]，[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形，称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿，病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]]，视力障碍，[[角膜]]有[[脂质]]沉着。<br /> <br /> 2.[[舟状头]]畸形 又称[[长头畸形]]，单独由[[矢状缝]]早期闭合引起，是颅缝早闭中最常见的头颅畸形，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高，因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。<br /> <br /> 3.三角[[头畸形]] 此型少见，约占5%～10%，是[[额缝]]早期闭合所致，但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出，呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有[[骨嵴]]样增厚，常与其他畸形并发。<br /> <br /> 4.[[斜头畸形]] 又称偏头畸形，是单侧[[冠状缝]]骨化所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。<br /> <br /> 5.[[短头畸形]] 是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平，故又称为扁头畸形或宽头畸形，约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化，造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高，故表现为头颅增宽，前额宽平，[[颅中窝]]扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，[[眼球]]明显突出，如同“[[金鱼眼]]”。<br /> <br /> 患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小，有时颅底及[[硬腭]]常有畸形，病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。<br /> <br /> 6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型[[颅面]]狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为：<br /> <br /> (1)巨大的[[颅盖]]而颅缝早期闭合，以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。<br /> <br /> (2)正常的[[下颌骨]]与细小的[[上颌骨]]相比相对突出，面部鼻[[颌后缩]]，造成[[咬合]]倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。<br /> <br /> (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。<br /> <br /> (4)大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。<br /> <br /> (5)本病可有颅内压增高，[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。<br /> <br /> 7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道，是一种[[遗传性疾病]]，表现为尖头畸形及并指/趾的一种[[畸形综合征]]。其面部畸形较明显，特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面，造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。<br /> <br /> 对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为[[分娩]]所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行[[颅脑]]X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，[[钙质沉着]]，有时可见脑回压迹增多、[[后床突]]脱钙等颅内压增高征象。<br /> ==鼻旁窦发育不良的治疗和预防方法==<br /> 1.手术时机以出生后1/2～1年内较适宜。 2.手术方法 (1)[[颅缝再造术]]，有以下几种：①[[矢状缝]]再造术：取中线切口，在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个cm宽的纵行骨沟，并切除[[距骨]]缘2cm的[[骨膜]]。②[[冠状缝]]再造术：在耳前作[[冠状切口]]，切除已闭合的冠状缝，手术方法同前。③全颅缝再造术：第一期在耳前作冠状切口，沿冠状缝作一骨沟，并咬除矢状缝的前半，辅以[[颞肌下减压]]术。3～4周后行第二期手术，在顶后部作冠状切口，沿两侧[[人字缝]]作一骨沟，并切除矢状缝的后半，方法同前。 (2)[[颅骨]]切开术：通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的[[颅缝]]切开，对全[[颅缝早闭]]者效果较好，两侧手术分期完成。<br /> ==参看==<br /> *[[颅狭症]]<br /> *[[智力低下]]<br /> *[[眼球突出]]<br /> *[[视神经萎缩]]<br /> *[[鼻部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;鼻旁窦发育不良症状,鼻旁窦发育不良的治疗_鼻旁窦发育不良的原因,鼻旁窦发育不良怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;鼻旁窦发育不良,鼻旁窦发育不良治疗,鼻旁窦发育不良原因,鼻旁窦发育不良症状&quot; metad=&quot;医学百科鼻旁窦发育不良症状条目页面。介绍鼻旁窦发育不良是怎么回事，鼻旁窦发育不良的原因，鼻旁窦发育不良怎么办，如何治疗等。颅狭症表现有颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出，鼻旁窦发育不良。颅狭症...&quot; /&gt;<br /> [[分类:鼻部症状]]<br /> {{导航板-鼻和鼻部疾病}}<br /> [[分类:鼻]]</div>

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