https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%BB%8F%E5%A4%9A%E7%B3%96%E8%B4%AE%E7%A7%AF%E7%97%87%E2%85%A7%E5%9E%8B 2026-04-07T09:53:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%BB%8F%E5%A4%9A%E7%B3%96%E8%B4%AE%E7%A7%AF%E7%97%87%E2%85%A7%E5%9E%8B&diff=130643&oldid=prev 2014-01-27T05:55:50Z

<p>以“本型也称Diferrante<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。其特征表现为身材矮小，<a href="/%E6%99%BA%E5%8A%9B%E4%BD%8E%E4%B8%8B" title="智力低下">智力低下</a>，<a href="/%E6%AF%9B%E5%8F%91" title="毛发">毛发</a>多而粗，肝大及多发性软<a href="/index.php?title=%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="骨发育异常（页面不存在）">骨发育异常</a>。<a href="/%E8%A7%92%E8%86%9C" title="角膜">角膜</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>本型也称Diferrante[[综合征]]。其特征表现为身材矮小，[[智力低下]]，[[毛发]]多而粗，肝大及多发性软[[骨发育异常]]。[[角膜]]正常，尿中有[[硫酸类肝素]]排出。本病为[[常染色体隐性遗传]]。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的[[成纤维细胞]]中有(35)[[硫酸软骨素]]贮积并清除延迟。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病为[[常染色体隐性遗传]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[硫酸类肝素]]及[[硫酸角质素]]含有一个共同的[[硫酸]]-N-乙酰[[葡萄]]胺，而硫酸-N-乙酰[[半乳糖胺]]仅限于硫酸角质素，此两种[[己糖]]胺[[硫酸酯酶]]共同存在。Morquio[[综合征]]可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床[[症状]]。<br /> <br /> [[病理]]：同[[黏多糖贮积症Ⅳ型]]。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的症状==<br /> 一般2～3岁发病，身材较同龄矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可[[关节肿大]]，以[[膝关节]]为主。患者面容多异常，表现为[[鼻梁低]]平，眼距增宽，[[智力低下]]。[[角膜]]正常，[[毛发]]多而粗，肝脾轻度肿大，[[心脏]]无特异性表现。<br /> <br /> 本型诊断除智力低下和角膜正常外，其余[[症状]]基本与Ⅳ型相似。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的诊断==<br /> <br /> ===黏多糖贮积症Ⅷ型的检查化验===<br /> 同[[黏多糖贮积症Ⅳ型]]。<br /> ===黏多糖贮积症Ⅷ型的鉴别诊断===<br /> 本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的并发症==<br /> 可并发[[关节肿大]]，肝脾轻度肿。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的预防和治疗方法==<br /> 许多患者的父母为[[近亲结婚]]，故要避免近亲结婚预防本病。<br /> ===黏多糖贮积症Ⅷ型的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。[[糖皮质激素]]在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用[[泼尼松]]2mg/kg并未出现临床效果。大量[[维生素A]]加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的[[成纤维细胞]]，可以使其[[异染性]]消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善[[症状]]，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[[维生素C]]的应用也未见临床疗效。[[甲状腺素]]或[[生长激素]]的应用也同样无效。对于输入新鲜[[血浆]]的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 较好，多能活到成人。部分[[肝脏肿大]]者10岁前可死亡。<br /> ==黏多糖贮积症Ⅷ型的护理==<br /> 一旦发现[[糖原累积症]]，以防治[[低血糖]]为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。[[血清]]乳酸高者，宜服[[碳酸氢钠]]防治[[酸中毒]]。[[皮质]]激素、[[肾上腺素]]、[[胰高血糖素]]等可帮助控制低血糖。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;黏多糖贮积症Ⅷ型,黏多糖贮积症Ⅷ型症状_什么是黏多糖贮积症Ⅷ型_黏多糖贮积症Ⅷ型的治疗方法_黏多糖贮积症Ⅷ型怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;黏多糖贮积症Ⅷ型,黏多糖贮积症Ⅷ型治疗方法,黏多糖贮积症Ⅷ型的原因,黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么好,黏多糖贮积症Ⅷ型症状,黏多糖贮积症Ⅷ型诊断&quot; metad=&quot;医学百科黏多糖贮积症Ⅷ型条目介绍什么是黏多糖贮积症Ⅷ型，黏多糖贮积症Ⅷ型有什么症状，黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么好，如何治疗黏多糖贮积症Ⅷ型等。本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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