高铁血红蛋白血症 - 版本历史

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2014-01-25T22:30:39Z

以“血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白（MHb），同时失去带氧功能。正常红细...”为内容创建页面

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[[血红蛋白]][[分子]]的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为[[高铁血红蛋白]]（MHb），同时失去带氧功能。[[正常红细胞]]能利用NADH，在细胞色素b5[[还原酶]][[催化]]下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb[[血症]]。[[中毒]]性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、[[普鲁卡因]]、[[苯胺]]等）的病史，[[婴儿]][[腹泻]]也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因[[细胞色素]]b5还原酶缺乏所致。

[[临床表现]]

1.[[皮肤]]、[[口唇]]粘膜、[[甲床]]呈明显[[紫绀]]。 2.中[[毒性]]MHb血症，发病可急可缓。突然发病者[[症状]]明显，伴有[[头痛]]、[[乏力]]等。严重者MHb含量可占Hb总量的50－70％，可以出现[[意识障碍]]并危及生命。 3.先天性MHb血症属[[常染色体隐性]]遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40％，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物[[接触史]]。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。 3.取[[末梢血]]一滴于滤纸上，[[血液]]呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因[[呼吸]]或回流[[衰竭]]引起的[[缺氧]]性紫绀。 4.[[静脉]]缓注[[美蓝]]（[[亚甲蓝]]）1－2mg／Kg立即有明显疗效者即可确诊。

治疗原则

1.先天性MHb血症不需治疗。[[核黄素]]和大量[[维生素C]]可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20％者，应及时处理，美蓝1－2mg／Kg，加5％[[葡萄糖]]溶液20－40ml，[[静脉推注]]，病情严重者，1小时后可重复给药一次。

辅助检查

1.轻型者以检查框限“A、B”为主； 2.为确诊先天性MHb血症，可以考虑进行“C”检查。

疗效评价

1.中毒性MHb血症，紫绀完全消失为痊愈。 2.先天性MHb血症无根治疗法。

[[分类:疾病]][[分类:中毒]]