https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AB%98%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87%E2%85%A0%E5%9E%8B 2026-04-04T01:19:44Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AB%98%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87%E2%85%A0%E5%9E%8B&diff=129284&oldid=prev 2014-01-27T05:16:15Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a><a href="/index.php?title=%E5%AE%B6%E6%97%8F%E6%80%A7%E9%AB%98%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="家族性高脂蛋白血症（页面不存在）">家族性高脂蛋白血症</a>(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性<a href="/%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="脂蛋白">脂蛋白</a>代谢障碍引起的<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。病人的...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性]][[家族性高脂蛋白血症]](primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性[[脂蛋白]]代谢障碍引起的[[综合征]]。病人的预后主要取决于[[血浆]]中增高的或沉积于[[血管]]的脂蛋白类型。<br /> <br /> [[高脂蛋白血症Ⅰ型]](hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性[[高乳糜微粒血症]]，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴[[甘油三酯]]增高的脂蛋白沉积于[[内脏]]和[[皮肤]]。[[发病率]]非常低，系[[常染色体隐性遗传]]，主要见于因[[腹部绞痛]]就诊[[儿科]]的幼儿。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 由遗传性[[脂蛋白]]代谢障碍引起的[[综合征]]。系[[常染色体隐性遗传]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 由于[[血管]]内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或[[甘油三酯]]结合到特异性apo-[[蛋白]]，加上外源性脂肪摄入，继发[[乳糜微粒]][[代谢障碍]]，结果引起[[乳糜]]粒积累，[[血清]]中水平升高，组织中甘油三酯沉积。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型的症状==<br /> [[发疹]]型[[黄瘤]]最为典型，多见于臀部、[[大腿]]、手臂、[[背部]]和面部，也可侵及[[口腔黏膜]]。皮损可融合，其他[[症状]]包括[[上腹]][[疼痛]]，可能是由肝脾[[包膜]][[紧张]]、[[肝脾肿大]]和[[胰腺炎]]所致。[[眼底检查]]提示[[视网膜]]呈脂[[血症]]表现，[[血清]]中[[甘油三酯]]、[[乳糜微粒]]升高，肝[[脂蛋白]]酶缺如或减少，apo A低于正常。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]，[[实验室检查]]，皮损特点的特征性即可诊断。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型的诊断==<br /> <br /> ===高脂蛋白血症Ⅰ型的检查化验===<br /> [[血清]]中[[甘油三酯]]、[[乳糜微粒]]升高，肝[[脂蛋白]]酶缺如或减少，apo A低于正常。<br /> <br /> [[眼底检查]]提示[[视网膜]]呈脂[[血症]]表现。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 针对[[腹部绞痛]]，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%[[葡萄糖]]溶液，也可对症应用[[镇静]]或[[止痛药]]物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链[[甘油三酯]]，[[血浆]]甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起[[绞痛]]症，抑制食欲的制剂无效。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于[[血管]]的[[脂蛋白]]类型。如果病人坚持一种合理的食谱，皮损最终可以消退，[[动脉硬化]]发生率也不会升高。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型的护理==<br /> 纠正偏食，控制脂肪的大量摄入。<br /> ==高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好？==<br /> 长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;高脂蛋白血症Ⅰ型,高脂蛋白血症Ⅰ型症状_什么是高脂蛋白血症Ⅰ型_高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗方法_高脂蛋白血症Ⅰ型怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;高脂蛋白血症Ⅰ型,高脂蛋白血症Ⅰ型治疗方法,高脂蛋白血症Ⅰ型的原因,高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好,高脂蛋白血症Ⅰ型症状,高脂蛋白血症Ⅰ型诊断&quot; metad=&quot;医学百科高脂蛋白血症Ⅰ型条目介绍什么是高脂蛋白血症Ⅰ型，高脂蛋白血症Ⅰ型有什么症状，高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好，如何治疗高脂蛋白血症Ⅰ型等。原发性家族性高脂蛋白血症(primary famil...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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