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2014-01-26T05:21:36Z

以“病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病...”为内容创建页面

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病理上有特征性的形态学改变——[[肾小球体积增大]]，[[高度膨胀的毛细血管襻]]，内含层状改变的“[[栓子]]”的[[肾脏]]病患者，应注意是否存在[[脂蛋白肾小球病]]，脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其[[病理]]特征为[[肾小球]][[毛细血管]]襻腔中存在[[脂蛋白]]栓子，肾外无脂[[蛋白]][[栓塞]]表现。脂蛋白肾小球病多见于男性，男女比例为15∶8。平均发病年龄为32岁(4～49岁)。多数病例为散发性，少数为家族性发病。
==高度膨胀的毛细血管襻的原因==
本病呈[[常染色体隐性遗传]]。[[脂蛋白肾小球病]]的发病机制尚未完全阐明，多数认为与[[脂质]][[代谢异常]]有关。现已知道，脂代谢异常会促发[[肾小球]]损伤。而肾小球病变也会影响到脂质[[代谢]]。许多全身性[[疾病]](包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于[[肾病综合征]]，[[高脂血症]]是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使[[血浆]]脂质正常化，这种情况下高脂血症是[[肾脏]]疾病的后果。
==高度膨胀的毛细血管襻的诊断==
正常情况下[[肾脏]]可以含有少量[[脂类]]物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为[[原发性]]与[[继发性]]两大类，应与[[脂蛋白肾小球病]]进行鉴别。综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变——[[肾小球体积增大]]，[[高度膨胀的毛细血管襻]]，内含层状改变的“[[栓子]]”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若[[组织化学]][[染色]][[脂蛋白]]阴性，电镜下证实有脂蛋白栓塞而肾外无脂[[蛋白]][[栓塞]]的证据，结合脂[[代谢异常]]的实验证据，脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。
==高度膨胀的毛细血管襻的鉴别诊断==
[[高度膨胀的毛细血管襻]]的鉴别诊断：

1、[[原发性]][[脂类]]沉积病

(1)Fabry病：是一种先天性[[溶酶体]]酶α[[半乳糖苷酶]]A缺乏导致的先天性溶酶体贮[[积病]]，多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织，临床上主要表现为[[感觉异常]]、肢端[[疼痛]]、[[皮肤]]呈现[[血管角质瘤]]病，多见于躯干中部，常累及[[阴囊]]、臀部、[[大腿]]根部、脐部及[[口腔黏膜]]，[[皮疹]]红色带紫，压之不褪色，青春期病变尤其明显。[[心脑血管病]]变可表现为[[心绞痛]]、[[心肌梗死]]、[[缺血]]性[[脑卒中]]，其他病变还包括[[角膜混浊]]或[[萎缩]]，[[视网膜]]或结合膜扭曲，[[白内障]]等。[[肾脏]]改变表现为轻度[[蛋白尿]]、偶尔并发[[血尿]]、罕见[[肾病综合征]]。可见轻度[[高血压]]，少数患者表现为较严重的[[肾小管]]功能异常，如[[肾性尿崩症]]或远端肾小管[[酸中毒]]。[[病理]]检查示[[肾小球]][[脏层]][[上皮细胞]]高度[[肿胀]]和空泡化是本病的典型改变。有时病变可以累及[[壁层]]上皮细胞，少数病例在肾小球[[内皮细胞]]、[[系膜细胞]]中也可发现类似空泡。电镜[[超微结构]]观察把光镜下见到的空泡化[[细胞]]称为“[[包涵体]]”。这种特殊结构大多在溶酶体内，具有一层膜性结构包绕，也称为斑马小体、[[髓鞘]]样改变等。还可以看到足突融合，内皮细胞及系膜细胞中“包涵体”较小且较少，若“包涵体”量多可占据整个襻腔。

(2)尼曼-匹克病：是由于机体缺乏[[神经鞘]][[磷酯酶]]，使神经鞘磷酯不能水解而沉积在[[网状内皮系统]]、[[肝细胞]]、肾小管上皮细胞、[[神经细胞]]和一些其他细胞内，引起细胞[[功能障碍]]。由于大量泡沫[[细胞聚集]]在网状内皮系统包括[[骨髓]]中，因此可出现肝、脾及全身[[浅表淋巴结肿大]]。该病是一种少见的[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，[[肾脏受累]]的主要特征是肾小管(尤其是远端肾小管和髓襻)上皮细胞内大量泡沫细胞，有的时候整个小管呈泡沫[[变性]]。电镜下远端肾小管及髓襻上皮细胞均被大量[[脂质]]包涵体占据，大小形态不一致，可呈斑马状也可呈同心圆排列。临床上，浅表淋巴结肿大伴[[肾功能不全]]和(或)蛋白尿时，应考虑排除本病。

(3)[[异染性]][[白质]]萎缩病：[[大脑]]是本病的主要受累器官。肾脏脂质沉着发生在远端小管、集合管、髓襻细段的细胞内，偶尔也可出现在管腔中，肾小球及[[近曲小管]]极少受累。[[肾功能]]常不受影响。

(4)[[黏膜]]脂质病：为先天性的异常物质贮积病。此物质包含有黏多糖及类脂的综合特征。本病主要累及[[成纤维细胞]]，肾脏受累主要表现为肾脏成纤维细胞、肾小球足突上皮细胞呈气球样变，内含多量清亮的空泡。近端肾小管很少受累。

(5)Wolman病：为先天性溶酶体酸性[[酯酶]]缺乏所致的异常脂类沉积病。本病主要累及[[新生儿]]及儿童。临床上以[[呕吐]]、[[腹泻]]及[[腹部]]膨隆为特征。病理上常出现大量酯化的[[胆固醇]]及三酰甘油在肝、脾、[[肾上腺]]中[[积聚]]。肾脏不是主要受累器官。肾脏受累时，可见系膜区及管周间质中有空[[泡状细胞]]形成，肾小管基本正常。

(6)Batten病：为一组[[先天性疾病]]，各病变之间分类模糊。它们的共同表现有精神障碍、各种[[神经症]]状、[[神经元]]及胶质细胞内有不明成分的综合脂类物质贮积。在肾脏，脂类贮积多发生在肾小球内皮细胞及远曲小管上皮细胞中。

(7)家族性[[卵磷脂]]胆固醇[[酰基转移酶]](LCAT)缺乏症：本病临床上主要表现为角膜混浊、[[贫血]]、[[动脉硬化]]等。[[肾脏损害]]也是其主要表现之一。患者可出现蛋白尿、镜下血尿、晚期有时可发生终末期[[肾衰]]。病理上主要表现为肾小球内泡沫细胞(明显改变的内皮细胞)的积聚以及系膜区、[[内皮]]下出现大量致密的不规则样颗粒(其可能为异常的脂类物质)。上述7种遗传性脂类[[代谢]]疾病均不见肾小球[[毛细血管]]内[[脂蛋白血]]栓样物质充塞，与[[脂蛋白肾小球病]]不同。

(8)[[家族性高脂蛋白血症]]：本病是脂质[[代谢异常]]中最为常见的一类疾病。根据[[脂蛋白]]电泳的特征可分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ六型。本病偶尔可伴有肾脏受累的[[症状]]及肾小球毛细血管内脂类[[血栓]]样物质的形成。受累时患者可表现为肾病综合征、进行性蛋白尿、晚期可出现肾功能不全。[[实验室检查]]示[[血浆]][[总胆固醇]]、三酰甘油及前β-脂蛋白的明显升高。[[免疫荧光检查]]血栓样物质为β或前β-脂蛋白。脂蛋白肾小球病与本病有多方面的相似之处，但脂蛋白肾小球病缺少[[角膜]]弓、[[黄瘤]]、易发生[[动脉粥样硬化]]及[[间歇性跛行]]等家族性高脂蛋白血症典型的[[临床表现]]及[[体征]]。实验室检查脂蛋白肾小球病以血浆apoE水平升高为特征，免疫荧光检查示脂蛋白血栓含apoE成分。此外，有关apoE的[[基因]]表现型的检测也发现其与家族性高脂蛋白血症有较大的差别。

2、[[继发性]]脂类沉积病

(1)肾病综合征：无论何种原因引起的肾病综合征，大量脂类物质经过滤过，[[重吸收]]后，都会导致其肾内沉积，其主要累及近端小管，表现为空泡样改变。此外，也可累及肾小管[[基底膜]]，引起基底膜的增厚、撕裂及空泡样变。累及[[间质细胞]]使之变为泡沫细胞。偶尔肾小球足突细胞、系膜细胞及内皮细胞也可受累。甚至在间质内形成胆固醇[[肉芽肿]]。

(2)Alport[[综合征]]：本症的血浆脂质水平并无异常，常伴有听力丧失及眼部疾患。肾脏病变主要表现为基底膜增厚、撕裂及变薄等改变。疾病晚期，光镜下可见大量泡沫细胞在肾间质聚集，肾小管内出现明显脂滴。

(3)[[肝硬化]]：[[肝病]]累及肾脏的主要表现为系膜区增宽、系膜[[基质]][[增生]]，系膜区及内皮下出现致密的不规则脂类颗粒沉积。

(4)特发性[[妊娠]][[脂肪肝]]：本病较为少见。主要病变在[[肝脏]]表现为大量脂类物质聚集。肾小管细胞也可出现脂滴。

(5)其他脂类沉积病：一些毒物或药物、缺血性损伤等原因均可引起肾脏的脂质聚积。此外，一些慢性[[感染性疾病]]，如[[黄色肉芽肿性肾盂肾炎]]中也可有泡沫细胞的聚积，所有这些疾病，其肾小球病变及实验室检查均与脂蛋白肾小球病不同。

正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变——[[肾小球体积增大]]，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“[[栓子]]”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若[[组织化学]][[染色]]脂蛋白阴性，电镜下证实有脂蛋白栓塞而肾外无脂[[蛋白]][[栓塞]]的证据，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。
==高度膨胀的毛细血管襻的治疗和预防方法==
本病为[[遗传性疾病]]，尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降[[血脂]]及对症治疗，以控制病情发展，预防[[肾功能衰竭]]的发生。
==参看==
*[[尼曼－匹克氏病]]
*[[腰部症状]]
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高度膨胀的毛细血管襻 - 版本历史

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