https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AB%8B%E3%80%81%E8%86%9D%E3%80%81%E8%82%98%E9%83%A8%E5%91%88%E5%B1%88%E6%9B%B2%E7%95%B8%E5%BD%A2 2026-04-25T19:44:11Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AB%8B%E3%80%81%E8%86%9D%E3%80%81%E8%82%98%E9%83%A8%E5%91%88%E5%B1%88%E6%9B%B2%E7%95%B8%E5%BD%A2&diff=177932&oldid=prev 2014-02-06T06:12:06Z

<p>以“<a href="/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="小儿先天性肾病综合征">小儿先天性肾病综合征</a>的小儿有其特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如<a href="/%E9%BC%BB%E6%A2%81%E4%BD%8E" title="鼻梁低">鼻梁低</a>、眼距宽、<a href="/index.php?title=%E4%BD%8E%E4%BD%8D%E8%80%B3&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="低位耳（页面不存在）">低位耳</a>、<a href="/index.php?title=%E9%A2%85%E7%BC%9D&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="颅缝（页面不存在）">颅缝</a>宽、前...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[小儿先天性肾病综合征]]的小儿有其特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如[[鼻梁低]]、眼距宽、[[低位耳]]、[[颅缝]]宽、[[前囟]]和后囟宽大，还常见[[髋、膝、肘部呈屈曲畸形]]。其后常见[[腹胀]]、[[腹水]]、[[脐疝]]。<br /> ==髋、膝、肘部呈屈曲畸形的原因==<br /> 1.[[原发性]] 包括芬兰型[[先天性肾病综合征]]、[[弥漫性系膜硬化]]、微小病变、局灶节段性[[硬化]]。 2.[[继发性]] 可继发于[[感染]]([[先天梅毒]]、先天性毒浆[[原虫]]病、[[先天性巨细胞包涵体病]]、[[风疹]]、[[肝炎]]、[[疟疾]]、[[艾滋病]]等)、[[汞中毒]]、[[婴儿]][[系统性红斑狼疮]]、[[溶血尿毒综合征]]、甲髌[[综合征]]、Drash综合征、[[肾静脉血栓形成]]等。<br /> ==髋、膝、肘部呈屈曲畸形的诊断==<br /> 根据家族史和生产史和临床特点来进行诊断。<br /> <br /> 鉴别中应首先除外已知病因致成的[[继发性]]者，因原发病的治疗(如继发于[[梅毒]]的抗梅治疗)可望[[肾病]]缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小[[婴儿]]有不能解释的[[肾病综合征]]伴外生殖器异常，则应考虑到Drash[[综合征]]。此征Drash 1970年报告，表现为[[肾胚胎瘤]](Wilm瘤)、[[男性假两性畸形]]及[[肾脏受累]](可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其[[肾脏]][[病理]]表现为弥漫性[[肾小球]]系膜[[硬化]](diffuse mesangial sclerosis)和[[肾小管]][[萎缩]]，其病变于[[肾皮质]]表层的肾小球重于[[近髓]]质者。能引起[[原发性]][[先天性肾病综合征]]者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由[[弥漫性系膜硬化]]引起，此病[[围生期]]无异常、[[胎盘大]]小正常、起病虽也可早在[[新生儿期]]，但多在出生3个月以后，本症较早进入[[肾功能]]减退，因[[尿毒症]]而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球[[毛细血管]]襻塌陷，并无[[细胞]][[增生]];后期则[[肾小球硬化]]和肾小管、间质[[纤维化]]。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者，其对[[肾上腺皮质激素]]治疗效应同年长儿。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome，INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏，其通透性增加致大量[[蛋白尿]]滤出。<br /> ==髋、膝、肘部呈屈曲畸形的鉴别诊断==<br /> [[先天性髋关节脱位]]是小儿比较常见的[[先天性畸形]]之一，以后[[脱位]]多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于[[髋臼]]、[[股骨头]]、[[关节囊]]、[[韧带]]和附近[[肌肉]]先天性发育不良或异常，导致[[关节松弛]]，[[半脱位]]或脱位，此外，[[胎儿]]在子宫内位置不正常，[[髋关节]]过度屈曲，也易致本病，另外[[遗传因素]]也较明显。<br /> <br /> 先天性膝关节[[畸形]]是[[膝关节]]先天性结构和功能改变，膝关节食人体内最大、结构最复杂完美的[[关节]]，由[[股骨下端]]，[[胫骨]]上端和前方的[[髌骨]]组成。[[车祸]]主要的运动方式是屈膝和伸膝，半屈曲位时有轻微旋转活动。<br /> <br /> [[先天性肘关节融合]]为一种罕见的[[先天性疾病]]，其发病机制尚不明确，一般认为是[[胚胎]]在发育第5 周左右，[[中胚层]][[软骨]]支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。<br /> <br /> 根据家族史和生产史和临床特点来进行诊断。<br /> <br /> 鉴别中应首先除外已知病因致成的[[继发性]]者，因原发病的治疗(如继发于[[梅毒]]的抗梅治疗)可望[[肾病]]缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小[[婴儿]]有不能解释的[[肾病综合征]]伴外生殖器异常，则应考虑到Drash[[综合征]]。此征Drash 1970年报告，表现为[[肾胚胎瘤]](Wilm瘤)、[[男性假两性畸形]]及[[肾脏受累]](可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其[[肾脏]][[病理]]表现为弥漫性[[肾小球]]系膜[[硬化]](diffuse mesangial sclerosis)和[[肾小管]][[萎缩]]，其病变于[[肾皮质]]表层的肾小球重于[[近髓]]质者。能引起[[原发性]][[先天性肾病综合征]]者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由[[弥漫性系膜硬化]]引起，此病[[围生期]]无异常、[[胎盘大]]小正常、起病虽也可早在[[新生儿期]]，但多在出生3个月以后，本症较早进入[[肾功能]]减退，因[[尿毒症]]而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球[[毛细血管]]襻塌陷，并无[[细胞]][[增生]];后期则[[肾小球硬化]]和肾小管、间质[[纤维化]]。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者，其对[[肾上腺皮质激素]]治疗效应同年长儿。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome，INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏，其通透性增加致大量[[蛋白尿]]滤出。<br /> ==髋、膝、肘部呈屈曲畸形的治疗和预防方法==<br /> 已明确此征为[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]，应重视[[遗传病]]咨询和[[产前诊断]]。[[妊娠]]13周时[[胎儿]]血中[[甲胎蛋白]]浓度达到高峰，当胎儿发生[[蛋白尿]]时，则[[AFP]]随[[尿蛋白]]进入[[羊水]]中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾[[分娩]]过本[[病小]]儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对NpHSI[[基因]]序列的研究，已有望做出确切产前诊断。继发于各种[[感染]]者，应积极予以预防，加强防治卫生宣传，加强孕期保健和[[产前检查]]等等。<br /> ==参看==<br /> *[[膝关节骨性关节炎]]<br /> *[[颞骨和下颔骨关节异常]]<br /> *[[筋骨懈堕]]<br /> *[[骨膜炎]]<br /> *[[小儿骨肉瘤]]<br /> *[[单房性骨囊肿]]<br /> *[[小儿转移性骨肿瘤]]<br /> *[[恶性软骨样汗管瘤]]<br /> *[[软骨样汗管瘤]]<br /> *[[皮肤骨瘤]]<br /> *[[皮肤软骨瘤]]<br /> *[[创伤性骨化性肌炎]]<br /> *[[骨嗜酸性肉芽肿]]<br /> *[[骨恶性纤维组织细胞瘤]]<br /> *[[骨纤维肉瘤]]<br /> *[[小儿先天性肾病综合征]]<br /> *[[其它症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;髋、膝、肘部呈屈曲畸形,髋、膝、肘部呈屈曲畸形的治疗_髋、膝、肘部呈屈曲畸形的原因,髋、膝、肘部呈屈曲畸形怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;髋、膝、肘部呈屈曲畸形,髋、膝、肘部呈屈曲畸形治疗,髋、膝、肘部呈屈曲畸形原因,髋、膝、肘部呈屈曲畸形症状&quot; metad=&quot;医学百科髋、膝、肘部呈屈曲畸形症状条目页面。介绍髋、膝、肘部呈屈曲畸形是怎么回事，髋、膝、肘部呈屈曲畸形的原因，髋、膝、肘部呈屈曲畸形怎么办，如何治疗等。小儿先天性肾病综合征的小儿有其特殊外...&quot; /&gt;<br /> [[分类:其它症状]]</div>

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