112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见，...”为内容创建页面

2014-01-27T05:17:56Z

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[[骨血管外皮细胞瘤]]是起源于骨血管Zimmerman外皮[[细胞]]的[[肿瘤]]，1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见，到目前国内外文献报道不足40例。1993年被[[WHO]]分为中间型[[血管外皮细胞瘤]]和[[恶性血管外皮细胞瘤]]两类。
==骨血管外皮细胞瘤的病因==
(一)发病原因

病因不详。

(二)发病机制

1.肉眼观察 [[肿瘤]]呈[[浸润]]性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1～25cm不等，质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状，灰红色，有[[出血]]及[[坏死]]灶。

2.镜下所见主要由丰富的[[血管腔隙]]外绕以[[增生]]的[[细胞]]带结构组成。[[血管]]壁薄，内衬一层扁平[[内皮细胞]]。管[[腔口]]径细如[[毛细血管]]，粗大到[[裂隙]]状[[血窦]]。瘤细胞菱形或椭圆形，[[胞质]]着色淡。[[胞核]]圆形或椭圆形，大小不一，[[染色质]]细致，无核仁或仅有一个[[小核]]仁，[[核分裂]]较多。有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或漩涡状。嗜[[银染色]]可见血管的[[网状纤维]]膜将[[肿瘤细胞]]与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与[[平滑肌]]细胞之间的过渡形态。
==骨血管外皮细胞瘤的症状==
可见于任何年龄，多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有[[骨盆]]、[[股骨]]、[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[椎骨]]、[[肱骨]]、[[胸骨]]和颌骨，以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

[[症状]]与[[体征]]：[[临床表现]]缺乏特征性，主要表现为[[肿胀]]、[[疼痛]]和[[压痛]]，多数病例以无痛性肿块为首[[发症]]状，逐渐加重，活动受限。少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，[[静脉]]怒张。[[病理性骨折]]后疼痛加剧，功能丧失。发生于[[脊椎]]者，可有[[脊髓压迫症]]状，甚至[[截瘫]]。

若青少年病人，在[[干骺端]]或骨干有疼痛、肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛。[[影像学]]显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余[[骨嵴]]，边界不清，临床上除外溶骨性[[骨肉瘤]]、[[恶性淋巴瘤]]、转移癌和[[恶性纤维组织细胞瘤]]后，应考虑[[脉管]]性[[肿瘤]]的诊断，因[[血管外皮细胞瘤]]极为罕见，只有依靠[[病理]]检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的[[血管腔隙]]和大量的肿瘤性外皮[[细胞]]组成。
==骨血管外皮细胞瘤的诊断==

===骨血管外皮细胞瘤的检查化验===
[[干骺端]]或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留[[骨嵴]]。破坏严重者出现[[病理性骨折]]。[[肿瘤]]侵及[[骨皮质]]使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象，有[[骨膜反应]]或Codmon三角。
===骨血管外皮细胞瘤的鉴别诊断===
嗜[[银染色]]见血管的[[网状纤维]]膜将[[内皮细胞]]与[[肿瘤细胞]]分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与[[血管内皮细胞瘤]]鉴别。镜下有分支状或吻合成网的[[血管腔隙]]，这可与[[恶性纤维组织细胞瘤]]鉴别。此外，[[病理]][[组织学]]还应注意与[[滑膜肉瘤]]、间叶性[[软骨肉瘤]]和转移癌相鉴别。
==骨血管外皮细胞瘤的并发症==
发生于[[脊柱]]者，可有[[脊髓压迫症]]状，甚至[[截瘫]]。有时可并发[[病理性骨折]]。
==骨血管外皮细胞瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

此瘤是具有侵袭性和恶性的[[骨肿瘤]]，治疗应手术切除为主，同时辅助[[放疗]]、[[化疗]]。

1.手术治疗 [[恶性血管外皮细胞瘤]]在发现远处转移前，应尽早行[[肿瘤]]广泛性切除或截肢与[[关节]]解脱术。虽有远处转移，若发生[[病理性骨折]]或[[截瘫]]者，仍需手术[[内固定]]和[[脊髓减压术]]，以减轻[[症状]]，改善[[瘫痪]]。

2.放疗此瘤对[[射线]]有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。

3.化疗

(1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。

(2)凡已行广泛性[[切除术]]的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。

(3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。

(二)预后
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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