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2014-01-27T05:18:04Z

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1943年Stout命名恶性血管[[肿瘤]]为[[血管内皮细胞瘤]]，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为[[骨血管内皮细胞瘤]]。公认骨血管内皮细胞瘤是介于[[骨血管瘤]]和[[骨血管肉瘤]]即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫[[浸润]]生长但不转移的低[[恶性肿瘤]]。
==骨血管内皮细胞瘤的病因==
(一)发病原因

病因不详。

(二)发病机制

肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清，无包膜。向邻近[[骨皮质]][[浸润]]，[[骨质]]反应性[[增生]]不明显。

镜下所见[[内皮细胞]]增生活跃，[[细胞]]明显[[肥胖]]，有较多的[[有丝分裂]]相。[[血管]]腔被增生的内皮细胞充填，呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。
==骨血管内皮细胞瘤的症状==
文献报道年龄分布10～75岁，平均男性32岁，女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发，但亦有多发性病变。部位以[[椎骨]]最多，其余顺次为[[胫骨]]、[[股骨]]、[[肱骨]]、[[骨盆]]、[[肋骨]]、颌骨等，亦可发生于手足骨。

[[症状]]和[[体征]]：起病缓慢，常无症状，病程几周到数年不等，平均5个月。早期症状轻微，主要表现为局部[[钝痛]]、[[压痛]]和[[肿胀]]。慢慢加重，肿胀逐渐明显，临近[[关节]]的病变，可致关节活动受限。[[脊椎]]受累者[[肿瘤]]骨可压迫和侵犯[[脊髓]]或[[脊神经根]]引起[[神经系统]]症状及[[瘫痪]]。病变继续发展，骨破坏加剧。穿破[[骨皮质]]，形成软组织肿块，逐渐增大，触痛，皮温增高，少数可见[[病理性骨折]]。

根据起病缓慢，常无症状，病程长，早期症状为局部钝痛和压痛，慢慢加重，出现肿胀，活动受限。[[脊椎病]]变出现[[神经症]]状和瘫痪。进而有软组织肿块，[[X线]]片发现[[干骺端]]有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状[[骨针]]。软组织肿块内无[[钙化]]与[[骨化]]，临床上除外溶骨性[[肉瘤]]、转移癌、[[恶性淋巴瘤]]和[[骨髓瘤]]后，就应考虑[[骨血管内皮细胞瘤]]的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色[[血块]][[机化]]样软性肿物，镜下见血管[[内皮细胞]][[增生]]活跃，增生的内皮细胞充填了[[血管]]腔，呈实性[[细胞]]条索，无确切恶性特征，在与[[动脉瘤样骨囊肿]]、转移癌、[[上皮]]样血管瘤，[[血管肉瘤]]和色素性[[绒毛]][[结节]]性[[滑膜炎]]等鉴别后就可诊断为[[血管内皮细胞瘤]]。
==骨血管内皮细胞瘤的诊断==

===骨血管内皮细胞瘤的检查化验===
趋向于[[干骺端]]，骨干极少。主要表现为片状或不规则的溶骨性破坏，在破坏区内可见残留散在的[[骨小梁]]，边缘清楚或模糊。有时呈泡沫状溶骨性破坏。瘤骨周围可出现放射状[[骨针]]与骨干垂直，亦可呈丛状分布或交错放射。少数有[[骨膜反应]]。软组织肿块内无骨化与[[钙化影]]。弥漫性[[肿胀]]者边界不清。[[脊椎病]]变，常侵犯一个或几个椎体，可破坏压缩呈楔形，亦可侵犯[[椎弓]]。

[[动脉造影]]可清晰显示大部分骨破坏及[[肿瘤]]深入软组织的密度增高区和异常[[血管]]影。
===骨血管内皮细胞瘤的鉴别诊断===
在本病的诊断中，应注意与[[动脉瘤样骨囊肿]]、转移癌[[上皮]]样血管瘤、[[血管肉瘤]]和色素性[[绒毛]][[结节]][[滑膜炎]]相鉴别。
==骨血管内皮细胞瘤的并发症==
[[脊椎]]受累者[[肿瘤]]压迫[[脊髓]]或[[脊神经根]]引起[[神经系统]][[症状]]及[[瘫痪]]。少数可并发[[病理性骨折]]。
==骨血管内皮细胞瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.手术治疗此瘤具有侵袭性，是低恶性或潜在恶性的[[肿瘤]]，如有可能应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用[[假体]]、异体骨或带[[血管]]游离[[骨移植]]在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，[[脊髓]]减压，椎间嵌入植骨，或[[人工椎体]]置换，或椎体钉固定。若位于[[椎弓]]，可行肿瘤椎弓切除，[[椎弓根]][[螺钉]]固定。

2.[[放射治疗]] 此瘤对[[射线]]敏感，[[放疗]]常有效。对病灶分布于几个[[解剖]]部位和不能安全施行手术者，放疗是最有效的选择，可单独放疗。手术切除不彻底者，术后可辅助放疗。有学者提出手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。

3.[[化学治疗]] [[化疗]]是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

4.[[动脉栓塞]] 经选择性[[动脉造影]]，确定肿瘤的供血[[动脉]]，从供血动脉插入[[导管]]，从导管中注入[[栓塞]]剂使供应肿瘤的血管发生栓塞，使肿瘤[[缺血]][[坏死]]，缩小，可作手术前的准备，减少术中[[出血]]，也可作为一种治疗手段，减轻[[症状]]。

(二)预后

本病是一种弥漫[[浸润]]生长但不转移的低[[恶性肿瘤]]。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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