https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E6%A0%B7%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87 2026-04-08T12:25:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E6%A0%B7%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87&diff=129359&oldid=prev 2014-01-27T05:18:26Z

<p>以“<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纤维">纤维</a>异样<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>症又称<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%BB%93%E6%9E%84%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="纤维结构不良">纤维结构不良</a>。其特征是纤维组织<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>并通过<a href="/%E5%8C%96%E7%94%9F" title="化生">化生</a>而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[纤维]]异样[[增殖]]症又称[[纤维结构不良]]。其特征是纤维组织[[增生]]并通过[[化生]]而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层[[骨小梁]]形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。<br /> ==骨纤维异样增殖症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在[[胚胎]]的组织错构，[[骨小梁]][[发育异常]]为[[纤维]]组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③[[内分泌]]异常。<br /> <br /> 1.大体[[标本]]特点 纤维异样[[增殖]]症大体标本[[骨膜]]没有改变，[[皮质]]变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含[[血管]]，然而，特别在[[骨松质]]([[髂骨翼]]、[[肋骨]]、[[骨盆]]、[[干骺端]])，则可见许多血管截面。有时可见囊腔，[[水肿]]或[[出血]]性组织内有血性液体;有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与[[骨囊肿]]相混淆。有时，组织中有[[软骨]]岛结构，在儿童和干骺端更常见。<br /> <br /> 2.组织病理特点 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨[[母细胞]]排列。<br /> <br /> 一般情况下，在纤细的[[胶原纤维]]网中，富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有时，排列成轮辐状，有时含多核[[巨细胞]]，主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质，如肋骨)。一些区域[[组织细胞纤维瘤]]替代了骨小梁，有的是被黏液样组织替代。<br /> <br /> 骨样组织和骨小梁一般比较稀疏，很少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。<br /> <br /> 纤维异样增殖症的组织中，[[血管少]]见。有的囊性区域，可见富含[[毛细血管]]和血性[[渗出]]。<br /> <br /> 有时，在结构不良的纤维[[骨组织]]之间的组织中可见软骨组织区域，软骨呈小的局限性[[结节]]。有正常的[[透明软骨]]结构，这些[[软骨区]]的组织特点与孤立的或多发[[软骨瘤]]的不同，与生长的[[骺板]]或修复性[[骨痂]]的[[增生]]软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的[[组织学]]间断，使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识。大多数病例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见软骨区域，这些病人既往未手术或[[骨折]]，软骨似乎源于骺板。而另一些病例，在骨膜下软骨可能是由于近期[[病理性骨折]]、轻微骨折、手术治疗后，产生修复性骨软骨骨痂的结果。<br /> <br /> 组织学表现同影像和大体表现，随病人年龄而有所变化。<br /> ==骨纤维异样增殖症的症状==<br /> 男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右，但就诊常在青年期，合并[[内分泌]]紊乱者3～4岁发病，甚至在初生后即有[[症状]]，我国的[[发病率]]为10/百万～30/百万，占[[骨肿瘤]]样病损的首位，国外为2/百万～3/百万。[[骨纤维异样增殖症]]可以发生在任何[[骨骼]]。单发性四肢病损常位于近侧[[骨端]]，可局限或向骨干扩散，多发于[[股骨]]、[[胫骨]]、[[腓骨]]和[[骨盆]]，常偏一侧肢体，双侧受累者，并不对称。[[上肢]]有病损者往往同时见于[[颅骨]]。躯干的病损可波及数根[[肋骨]]和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧。肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上、[[下肢]]体为主，而对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。<br /> <br /> 最常见的症状是[[骨病]]损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻，症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状，继而出现[[疼痛]]，[[功能障碍]]，弓状[[畸形]]或[[病理性骨折]]。有报告多达2/3的病例发生病理性骨折，近半数有多次[[骨折]]的病史，有些病例以此为首[[发症]]状，其特点是常有轻度[[外伤]]为诱因引起，骨折部疼痛、[[肿胀]]、功能障碍，但很少移位，绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起，类似狮面孔，有时引起[[眼球突出]]，肋骨和[[脊椎骨]]受累时，表现[[胸部]]不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈[[膨胀]]弯曲畸形。掌[[跖骨]]受侵者，肢端隆起。深部的病损一般很难早发现。<br /> <br /> [[皮肤色素沉着]]也是较多见的[[体征]]，其特点是散在腰、臀、[[大腿]]等处，偏患侧且以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时很浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，但组织结构与正常[[皮肤]]相似。<br /> <br /> [[性早熟]]仅发生在少数骨骼受损较严重的病例。绝大多数为女性。女性表现为[[阴道出血]]，但不是[[月经]]，严重者在3～4个月即出现，[[第二性征]]出现较早，[[外阴]]变大，[[乳房]]发育较早，[[腋毛]]和阴毛过早出现，偶有智力减低和其他内分泌症状，半侧多骨广泛病变，皮肤色素沉着并性早熟者，称为McCnne-Albright[[综合征]]。<br /> <br /> 根据病史、[[临床表现]]及[[X线]]征象，典型的骨纤维异样增殖症诊断并不困难。<br /> ==骨纤维异样增殖症的诊断==<br /> <br /> ===骨纤维异样增殖症的检查化验===<br /> [[X线]]检查，单发型[[纤维]]异样[[增殖]]症病变部位在[[髓腔]]内，长[[管状骨]]的[[干骺端]]或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“[[磨砂]]玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，[[骨质]]有不同程度的扩张，[[骨皮质变薄]]，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性[[硬化]]缘带，不产生[[骨膜反应]]。病变部位在[[股骨颈]]或[[股骨]]上端可发生镰刀状变形，形容为“牧羊杖”[[畸形]]。[[脊柱]]的病变界线亦清楚，[[膨胀]]，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性[[骨折]]而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端干骺端，广泛性病变常侵犯[[长骨]]的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，[[骨皮质]]薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在[[胫骨]]骨干。发生[[病理性骨折]]后[[骨膜]]产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯[[骨骺]][[软骨]]，仅在[[骺线]]闭合后，才侵入[[骨端]]。<br /> <br /> 多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的[[髂骨]]、股骨、胫骨及[[腓骨]]，髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张，髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状，有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折。[[颅骨]]病变中，颅底骨质致密，枕、[[颞骨]]变形，呈致密与疏松相混的阴影。<br /> <br /> [[手骨]]也很少单独侵及，常在弥漫整个[[上肢]]时，波及手骨。X线片可见[[掌骨]]和[[指骨]]弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和[[腕骨]]。<br /> <br /> 纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及[[皮质]]逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈[[象牙]]密度。<br /> <br /> 纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的[[组织学]]类型。在病变内溶骨范围的界限不清，骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。<br /> ===骨纤维异样增殖症的鉴别诊断===<br /> 单发性患者应注意与孤立性[[骨囊肿]]、孤立性内生软骨瘤及[[巨细胞]]瘤鉴别。多发性者需与[[甲状旁腺功能亢进]]相鉴别。<br /> <br /> 1.孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与[[骨骺]]相邻近的部位，而后随[[骨骼]]的成长渐移向骨干，呈中心性对称性[[膨胀]]改变;病损透明度较明显;大体[[标本]]为单房骨壳，很薄，内有不完整[[骨嵴]]，骨壁上有一层灰白色或红褐色[[纤维]]薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为[[纤维结缔组织]]，[[血管]]较丰富，陈旧性可有肉芽、[[血块]]、[[钙化]]点，有时可见骨样组织或[[骨小梁]]。<br /> <br /> 2.孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常见于足、手小骨[[多发病]]变，[[X线]]片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有[[骨化]]组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样[[软骨]]，内有钙化或纤维骨化组织。<br /> <br /> 3.[[骨巨细胞瘤]] 该瘤绝大多数为单发病变，位于[[骨端]]，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显[[硬化]]环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧[[积血]]。镜下为丰富的[[血管网]]，充满形状一致的梭形细胞和散在的[[多核细胞]]。<br /> <br /> 4.甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的[[骨质]]改变，[[畸形]]明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要[[病理]]改变是骨吸收和纤维[[瘢痕]]形成，其内有[[出血]]现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。[[血清钙]]增高，[[血清]]磷降低，尿中钙磷均增加。<br /> ==骨纤维异样增殖症的并发症==<br /> 2/3病例可并发[[病理]][[骨折]]。<br /> ==骨纤维异样增殖症的预防和治疗方法==<br /> 暂无无相关资料。<br /> ===骨纤维异样增殖症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双[[磷酸盐]][[化合物]]，其主要作用是通过[[破骨细胞]]抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为[[羟乙磷酸钠]]，临床上用其治疗[[骨纤维异样增殖症]]，能显著减轻[[疼痛]]，通过对[[血浆]]中的[[碱性磷酸酶]]活性及尿中[[羟脯氨酸]]含量检测表明溶骨性改变减慢，[[影像学]]上有[[骨密度增加]]，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。<br /> <br /> 2.手术治疗<br /> <br /> (1)根据临床、[[X线]]及[[病理]]表现不同，对好发的长[[管状骨]]单发病损可采取以下手术方法：<br /> <br /> ①刮除，植骨：适用于病灶较局限，[[骨质破坏]]少，[[骨病]]灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用[[生理盐水]]冲洗，[[植入]]骨块。<br /> <br /> ②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有[[髋内翻]]的[[股骨]]上端病变。患者平卧[[骨折]]手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区[[肿瘤]]分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的[[刮匙]]或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端[[股骨颈]]及[[股骨头]]内病灶，再刮除远端[[股骨干]]病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆[[皮质]]加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧[[骨皮质]]亦稍修整，使其可插入远断端[[髓腔]]中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前[[髂骨]]块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。<br /> <br /> 术后单髋[[石膏]]裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月。<br /> <br /> 此方法的优点是：<br /> <br /> A.截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发;<br /> <br /> B.可同时矫正髋内翻[[畸形]];<br /> <br /> C.使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植[[骨愈合]]时间稍长。<br /> <br /> ③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄[[断层]]X线片及[[CT]]，以了解病变的范围与[[周围神经]][[血管]]的[[解剖]]关系，再行周密的设计，包括切取自[[体骨]]大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离[[骨移植]]，在与主骨对合处做坚固的[[内固定]]，吻合血管。<br /> <br /> ④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及[[干骺端]]，整段切除影响[[关节]]者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能。<br /> <br /> 对病损清除后，可用自体骨、[[同种异体骨]]或[[异种骨]]，填充空腔，但不论何种骨均可能发生[[移植]]骨再吸收现象，近来有的学者报道应用[[人工骨]]代用品，如碳酸化[[羟基]]磷灰石[[骨水泥]]修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。<br /> <br /> ⑤[[长骨]]干全长或多发[[纤维]]异样[[增殖]]症的手术切除和[[肋骨]]移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，[[胫骨]]次之，[[肱骨]]和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于[[骨增粗]]而妨碍[[前臂]]旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、[[功能障碍]]而要求治疗。<br /> <br /> A.治疗方案：对[[多发病]]例，1次治疗1根骨，大约1年后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。<br /> <br /> B.手术方法以股骨或胫骨并[[前弓]]为例：<br /> <br /> a.股骨采用外侧切口，自[[股外侧肌]]后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开[[骨膜]]但不做[[外膜]]剥离，行长条截骨，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。<br /> <br /> b.切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，[[缝合]]骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状[[骨条]]备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。<br /> <br /> c.植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以[[螺钉]]进行固定，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。<br /> <br /> d.缝合切口，石膏[[外固定]]约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。<br /> <br /> 采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，[[胸廓]]外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半[[骨质]]保留外面软组织血供，免于[[坏死]]，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。<br /> <br /> (2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有[[症状]]的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。<br /> <br /> (3)[[病理性骨折]]的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待[[骨折愈合]]后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。<br /> <br /> 以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是[[基因突变]]的成纤维[[骨细胞]]异常[[增生]]和[[分化]]不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性[[骨肿瘤]]。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，[[放射治疗]]能显著增加[[癌变]]率，对[[皮肤色素沉着]]和[[性早熟]]也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行[[基因治疗]]，这可能是突破传统治疗，开创一种新[[疗法]]的好途径。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般预后较好，恶变率约2%～3%。<br /> ==骨纤维异样增殖症吃什么好？==<br /> [[骨纤维异样增殖症]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> 1、鲜湖蟹2只，取肉(带黄)，待[[粳米粥]]熟时，入蟹肉，再加以适量[[生姜]]、醋和酱油服食，常服。<br /> <br /> 2、乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛[[内脏]]，洗净，“[[三七]]”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。<br /> <br /> 3、[[生黄芪]]30～60克，浓煎取汁，加[[粳米]]100克，煮粥，早晚服食。<br /> <br /> 4、猪[[脊骨]]一具，洗净，红枣120克，[[莲子]]90克，[[降香]]、[[生甘草]]各9克，加水小火烧烂，加姜盐调味分多次饮之。<br /> <br /> 骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体好?<br /> <br /> 1、 日常饮食宜多[[补钙]]，多食奶制品(如鲜奶,酸奶,奶酪),豆制品(如豆浆,豆粉,[[豆腐]],腐竹等),[[蔬菜]](如金针菜,[[胡萝卜]],小白菜,小油菜)及[[紫菜]],[[海带]],鱼,虾等海鲜类。<br /> <br /> 2、 多补充[[维生素D]],以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。<br /> <br /> 3、 多喝水。<br /> <br /> 骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体不好?<br /> <br /> 1、 不可吃辛辣、油腻、热气的食物。<br /> <br /> 2、 戒烟戒酒。<br /> <br /> 3、 忌食过量的糖。<br /> ==参看==<br /> *[[肿瘤科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;骨纤维异样增殖症,骨纤维异样增殖症症状_什么是骨纤维异样增殖症_骨纤维异样增殖症的治疗方法_骨纤维异样增殖症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;骨纤维异样增殖症,骨纤维异样增殖症治疗方法,骨纤维异样增殖症的原因,骨纤维异样增殖症吃什么好,骨纤维异样增殖症症状,骨纤维异样增殖症诊断&quot; metad=&quot;医学百科骨纤维异样增殖症条目介绍什么是骨纤维异样增殖症，骨纤维异样增殖症有什么症状，骨纤维异样增殖症吃什么好，如何治疗骨纤维异样增殖症等。纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肿瘤科疾病]]</div>

112.247.109.102