https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87 2026-04-22T16:33:15Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87&diff=129364&oldid=prev 2014-01-27T05:18:36Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="骨纤维（页面不存在）">骨纤维</a>组织异常<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>症又名<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E6%80%A7%E9%AA%A8%E7%82%8E" title="纤维性骨炎">纤维性骨炎</a>，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，是否为一真性<a href="/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="肿瘤">肿瘤</a>尚无...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨纤维]]组织异常[[增殖]]症又名[[纤维性骨炎]]，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统[[疾病]]，是否为一真性[[肿瘤]]尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢[[长骨]]，也伴发于扁平骨([[颅骨]]、[[骨盆]]、[[肋骨]]等)，常多处[[骨质]]受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于[[颅面]]骨，以上颌骨多见，在临床上该型与[[耳鼻咽喉科]]关系密切，常被误诊为上顷塞[[恶性肿瘤]]。③艾布赖特[[综合征]](Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称[[播散性纤维性骨炎]])、[[皮肤色素沉着]]及[[内分泌障碍]](以女子[[性早熟]]为突出表现)等[[症状]]构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近[[器官组织]]，产生各种[[机能障碍]]与[[畸形]]，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。 (2)侵犯鼻窦和[[鼻腔]]者，与[[鼻炎]]、[[鼻窦炎]]症状相似，可出现[[鼻塞]]、鼻分泌物增多，重者可致[[鼻中隔偏曲]]等。 (3)侵犯颗骨可发生耳后、[[外耳道]]局部隆起变形、[[中耳炎]]、听力障碍及[[面瘫]]等症状。 (4)侵入眶内可出现流眼泪、[[眼球突出]]、移位及[[视力减退]]、[[复视]]等症状，这是由于泪道及[[眼球]]受压所致。 (5)侵犯[[牙槽骨]]可影响上下牙列正常[[咬合关系]]，有时[[咀嚼]]时可出现颗领[[关节]]疼痛。 (6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起[[颅内压增高]]及[[脑神经]]受侵症状，对患者危害较大。 <br /> <br /> [[骨纤维异常增殖症]]（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的[[自限性]]良性骨纤维组织疾病。正常[[骨组织]]被吸收，而代之以均质梭形细胞的[[纤维]]组织和发育不良的网状骨[[骨小梁]]，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质[[分化]]不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨[[新生物]]的25％，占全部良性[[骨肿瘤]]的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴[[内分泌]]紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。　　<br /> ===诊断===<br /> 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、[[体征]]及影象学检查，多勿须[[组织学]]证据即可确诊。　　<br /> ===治疗措施===<br /> 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和[[功能障碍]]者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与[[美容]]缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官[[生理]]功能和美容效果。 <br /> <br /> 手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。 <br /> <br /> 手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及[[上颌骨]]、鼻腔、[[眶下壁]]、[[筛窦]]和[[蝶窦]]者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、[[颧骨]]、[[硬腭]]及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于[[颅前窝]]底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于[[颞骨]]，外耳道、[[中耳]]、[[内耳]]、岩骨及[[颅中窝]]底受累者。 <br /> <br /> 手术以平凿、圆凿或大[[刮匙]]分次切除为好。[[创面]]渗血较多，术中宜使用[[骨蜡]][[止血]]和给予必要的[[输血]]，尤其是儿童更应注意。 <br /> <br /> 本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要[[神经]]、[[血管]]部位病变，不要过份切除，以免发生意外。　　<br /> ===[[病因学]]===<br /> 不明。可能与外伤、[[感染]]、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部[[血液循环]]障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。　　<br /> ===[[病理]]改变===<br /> 血管供应[[变异]]较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从[[骨髓]]向外侵蚀和扩展，[[管状骨]]和扁平骨的[[骨皮质]]仅留两层薄壳，去除外壳如去[[包膜]]。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的[[富含细胞]]和血管的[[结缔组织]]中。此组织类似结缔组织[[化生]]的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，[[骨细胞]]腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由[[粗纤维]]的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状[[骨板]]状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中[[心血管]]。多数骨小梁缺乏[[成骨细胞]]构成的轮廓。这可与[[骨化]][[纤维瘤]]鉴别。　　<br /> ===[[临床表现]]===<br /> 临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，[[下颌骨]]为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上[[骨骼]]。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以[[额骨]]和[[蝶骨]]受累者最多，且常同时受累，其次为[[筛骨]]和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大[[皮肤色素]]斑。多见于女性，表现[[第二性征]]早熟。 <br /> <br /> 临床表现 本病约60%发生于20岁以前，偶见于[[婴儿]]和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形[[肿胀]]，发生于面部者表现两侧不对称，[[眼球移位]]、突出，[[鼻腔狭窄]]，[[牙齿松动]]，[[齿槽]]嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现[[头痛]]和偶尔发生[[鼻衄]]。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，[[外耳道狭窄]]，[[传导性耳聋]]。有外耳道狭窄者，约16%并发胆[[脂瘤]]。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、[[迷路炎]]或颅内[[并发症]]，病变累及[[耳蜗]]及内听道可产生感音性[[耳聋]]。岩骨受侵，易出现颅中窝或[[颅后窝]]受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、[[眼眶]]及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、[[嗅觉]]减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、[[视力]]障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或[[枕区]]疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生[[颅神经]]受损症状与体征。病变较大者可致[[脑萎缩]]或产生高颅压症。　　<br /> ===辅助检查===<br /> 检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①[[变形性骨炎]]型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨[[外板]]和[[顶骨]]呈单侧泡状膨大，骨内板向[[板障]]和[[颅腔]]膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的[[射线]]透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到[[枕骨]]。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致[[牙齿排列]]不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或[[玫瑰花]]形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似[[嗜酸性肉芽肿]]，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。　　<br /> ===鉴别诊断===<br /> 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别： <br /> <br /> 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维[[基质]]中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与[[咬合]]缘有成骨细胞。 <br /> <br /> 2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于[[网状内皮系统]]。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜[[伊红]][[细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 <br /> <br /> 3.[[Gardner综合征]] 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性[[骨瘤]]，伴有[[肠息肉]]、[[皮样囊肿]]、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 <br /> <br /> 4.巨型[[牙骨质瘤]] 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现[[感染源]]。 <br /> <br /> 5.外生性骨瘤 [[副鼻窦恶性肿瘤]]及[[囊肿]]等，均应注意鉴别，以防误诊。 <br /> <br /> 6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与[[甲状腺功能亢进]]、paget病、[[神经纤维瘤病]]及颌骨肥大症等相鉴别。</div>

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