112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的...”为内容创建页面

2014-01-26T09:51:53Z

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[[恶性纤维组织细胞瘤]]是一种很少见的[[肿瘤]]，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性[[纤维]]组织[[母细胞]](facultative fibroblast)，或者说原始的[[间质细胞]]可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种[[细胞]]。
==骨恶性纤维组织细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[恶性纤维组织细胞瘤]]，可以是原发的，也可以是继发于骨[[梗死]]、Paget病或是[[放射治疗]]之后。这表明[[骨坏死]]或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和[[多核]]组织细胞和[[纤维]][[母细胞]]的[[增殖]]是造成继发[[恶性肿瘤]]的原因。

(二)发病机制

肉眼观察[[肿瘤]]在骨内破坏广泛，晚期侵蚀[[骨皮质]]累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因[[出血]][[坏死]]的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性[[成纤维细胞]]与[[间变]]的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，[[细胞]]间有数量不等的[[胶原纤维]]，细胞有不同程度[[异形性]]及[[核分裂]]相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，[[胞质]]丰富[[嗜酸性]]，有吞噬功能，吞食[[脂类]]物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，[[细胞核]]圆形、卵圆形、[[肾形]]或多边分叶状，[[核仁]]清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见[[瘤巨细胞]]、多核瘤巨细胞、Touton[[巨细胞]]、[[黄色瘤]]细胞及[[组织坏死]]、[[钙化]]、黏液[[变性]]、[[胶原]][[透明变性]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]和合并[[血管瘤]]成分等。

MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量[[溶酶体]]，并有高尔基器，[[粗面内质网]]及[[线粒体]]，[[分化]]差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，[[核膜]]下有大量[[异染色质]]。组织细胞为卵圆形或不规则形，[[细胞表面]]伸出[[伪足]]，有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及[[糖原]]颗粒。
==骨恶性纤维组织细胞瘤的症状==
[[骨恶性纤维组织细胞瘤]]男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。

1.[[症状]]与[[体征]] 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。[[疼痛]]和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有[[压痛]]。如[[关节]]活动受限，则有可能是[[肿瘤]]侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为[[病理性骨折]]，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。

2.好发部位骨恶性纤维组织细胞瘤在[[骨骼]]上的分布与[[骨肉瘤]]类似。主要侵及长[[管状骨]][[骨端]](约为全部病例的75%)。[[下肢骨]]较[[上肢骨]]更容易发病，其比例约为6∶1。[[股骨]](约45%)、[[胫骨]](20%)、[[肱骨]](9%)，是肿瘤最常见部位。[[髂骨]]发病约占10%，其他发病部位是[[颅骨]]和[[面骨]](4%)、[[肋骨]](3%)。[[腓骨]]、[[脊柱]]、[[肩胛骨]]和[[锁骨]]是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。

在长管状骨中，肿瘤位于[[干骺端]]，且经常伸展到[[骨骺]]或骨干，或两者兼有之。[[膝关节]]周围骨的[[发病率]]约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

[[骨膜]]下和一骨[[多发病]]灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。

MFH的[[组织学]]诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性[[成纤维细胞]]和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③[[多核]][[瘤巨细胞]]的存在。④炎性细胞，特别是[[淋巴细胞]][[浸润]]。
==骨恶性纤维组织细胞瘤的诊断==

===骨恶性纤维组织细胞瘤的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[骨恶性纤维组织细胞瘤]]的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变，[[骨皮质]]侵蚀，局限性[[骨膜反应]]和软组织包块。病变的大小有所不同，在[[管状骨]]可以由[[骨骺]]端一直侵犯到骨干;在[[髂骨]]病变可占据其大部分或侵及整个髂骨;在[[脊柱]]可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及[[不规则骨]]如：[[肋骨]]、[[肩胛骨]]和[[胸骨]]可以看到，[[病理性骨折]]较经常。

2.其他影像技术 [[CT]]检查、[[磁共振]]等影像技术，可以帮助了解[[肿瘤]]的范围及周围软组织情况，但对[[恶性纤维组织细胞瘤]]没有特异性。
===骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断===
MFH自O’Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他[[恶性肿瘤]]，需鉴别的主要为[[纤维肉瘤]]、[[骨肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未“问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，[[组织学]]上纤维肉瘤为单一[[肿瘤]]性[[纤维细胞]]，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的[[胶原纤维]]成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。

[[X线]]表现只是表明这些病变是侵袭性的，而无特异性。加上[[骨恶性纤维组织细胞瘤]]、[[骨转移]]癌(特别是来自肺及[[乳腺]]的转移)，[[浆细胞瘤]]、[[淋巴瘤]]、溶骨性骨肉瘤和纤维肉瘤等在X线上表现相同。有时发病年龄及[[临床表现]]可有助于上述疾患的鉴别诊断。如骨肉瘤病人较年轻，且伴有[[碱性磷酸酶升高]]等。又如肿瘤伴有[[病理性骨折]]而无广泛的[[骨膜反应]]，则更符合[[恶性纤维组织细胞瘤]]的诊断。诊断中最困难的问题是鉴别恶性纤维组织细胞瘤与[[骨纤维肉瘤]]。虽然有人说恶性纤维组织细胞瘤更具有侵袭性，肿瘤生长的更迅速，但在临床实践中区别这两种病变是困难的。
==骨恶性纤维组织细胞瘤的并发症==
近1/2的病例可并发[[病理性骨折]]。
==骨恶性纤维组织细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[恶性纤维组织细胞瘤]]经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将[[肿瘤]]附近的[[淋巴结]]一并切除，因该肿瘤不同于[[骨科]]其他[[恶性肿瘤]]，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用[[化疗]]作为辅助治疗，方案同[[骨肉瘤]]。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。

(二)预后

国外部分学者报道的5年存活率均较其[[骨恶性肿瘤]]略高，Dahin的28例中有18例存活超过5年，Huvos材料中5年存活率67%，但大部分作者报道均仅33%～36.5%，是预后很差的恶性肿瘤。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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