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2014-01-27T03:46:55Z

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[[食管恶性肿瘤]]中最多见的是[[鳞状上皮]][[细胞]]癌即[[食管癌]]，约占全部的95%以上，其他[[恶性肿瘤]]不足5%，临床罕见的且种类繁多，一般包括[[上皮]]源性[[肿瘤]]、间质源性肿瘤、[[淋巴]]源性肿瘤和[[转移瘤]]等4类。
==食管其他恶性肿瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制
==食管其他恶性肿瘤的症状==
[[食管]]其他少见[[恶性肿瘤]]与食管[[鳞状上皮]]癌相似为[[吞咽困难]]和[[疼痛]]，晚期表现为[[恶病质]]。因[[肿瘤]]组织不同，[[症状]]的进展程度各异。

1.食管[[腺癌]] 文献报道食管腺癌占[[食管恶性肿瘤]]的0.46%～1.5%。[[发病率]]近年来有上升趋势。除发生于食管壁固有腺体或异位胃黏膜外，国外文献报道85%来自[[Barrett食管]]，因为8%～10%的Barrett食管发展成癌。国内国内Barrett食管较少见文献少有报道。食管腺癌源自食管黏膜的多潜能[[干细胞]]，这种观点可以解释其发病。主要表现吞咽困难、体重下降和[[胃食管反流症状]]如[[烧心]]、[[胸骨]]后[[上腹部疼痛]]等。[[淋巴结]]转移发生率高达50%～70%，其预后比[[鳞癌]]差。

2.[[食管癌]][[肉瘤]] [[癌肉瘤]]由癌和肉瘤两种成分组成，临床还可见于[[子宫]]、[[乳腺]]、[[甲状腺]]、咽等部位。食管癌肉瘤比较少见，不足食管恶性肿瘤1%，生长部位为食管中、下段。中老年男性较多，其症状也以吞咽困难为主。但由于其为带蒂肿物突向腔内，不影响食管全周，故吞咽困难程度较轻，进展较缓慢，后期也可出现胸骨后不适和疼痛。[[X线]]食管钡餐造影为典型的腔内型肿物，[[充盈缺损]]部食管腔明显扩张。表现为[[息肉]]型及浸润型。以息肉型较多见，瘤表面覆有[[萎缩]]的鳞状上皮，或有[[糜烂]]。在蒂和食管连接部的[[黏膜]]多粗糙不平，有糜烂。镜下可见肉瘤成分(有[[纤维肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]或[[纤维组织细胞瘤]]等)在息肉或[[结节]]状肿物内，占肿瘤体积之绝大部分，仅15%肉瘤穿透[[肌层]]。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜处，与肉瘤成分相连，并不混杂。少数癌与肉瘤成分相混，但两者间无移行过渡改变。癌大部是较早的[[原位癌]]或早期[[浸润]]癌，也有侵犯肌层的，但少见侵透管壁。淋巴结转移少见，如发现转移都为鳞癌部分，手术预后较好。组织发生学有Virchow、Schild等主张的双重来源说。两种组织来的肿瘤相遇在一起名为邂逅瘤(collision tumor)，或认为癌与肉瘤皆来自同一[[胚胎干细胞]]，以后[[分化]]成两种不同组织，故称之为结合瘤(combination tumor)。还有的学者认为原发为肉瘤成分，相邻食管黏膜[[上皮]]受其刺激而[[癌变]]，称为合成瘤(composition tumor)。

3.[[食管肉瘤]]　发生于间叶组织的肿瘤，包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有[[横纹肌肉瘤]]与[[血管肉瘤]]。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的[[纤维细胞]]，生长慢，但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于[[平滑肌]][[细胞]]或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于[[骨骼肌]]细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于[[血管]]的[[内皮细胞]]。一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假[[包膜]]而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50～60岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生。临床症状主要为不同程度的吞咽困难，但症状时间较长，进行性梗阻情况较轻。X线征象与食管鳞癌相似。一般转移较慢，对[[放射线]]敏感，手术切除率高。

4.食管[[小细胞癌]](燕麦细胞瘤) 发生率较低，文献报道为1%～2.4%，起源于[[前肠]]的APUD细胞，大部癌组织有嗜银性[[胞质]]，细胞内含[[神经分泌]]颗粒，[[生化]]测定癌组织有[[ACTH]]活性增高，但临床未见并发异位的[[内分泌]]功能[[紊乱综合征]]的报道。[[组织学]]分为：①纯燕麦细胞型：与肺[[燕麦细胞癌]]相似，细胞为小圆或椭圆形，胞质少或裸核，核深染，[[分裂象]]多见，细胞排列密集成片巢状、条纹状或[[玫瑰花]]结状。②混合型：伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1，发病年龄从38～88岁，中数62岁。症状与鳞癌相似，病程较短，X线呈[[髓样癌]]改变。好发部位是食管中下段，2/3病例术时已有淋巴结转移，与肺小细胞癌相似。食管小细胞癌恶性程度高，病程进展快、转移早而广泛，疗效差，治疗有手术、[[放疗]]和(或)[[化疗]]，长期[[生存率]]仍很低。死亡的原因主要是肿瘤转移到[[纵隔]]淋巴结，以及血运转移到脑、肝、肺、骨及[[肾上腺]]。

5.食管恶性[[黑色素瘤]]　原发于食管的[[恶性黑色素瘤]]很少见，占食管[[原发性]]恶性肿瘤的0.1%。起源于食管内[[黑色素]][[母细胞]]，这些细胞来自[[神经]]外[[胚层]]。多位于食管下段黏膜的[[基底层]]，大体呈息肉状、结节分叶肿物，切面颜色发灰黑或棕色，虽然体积大，被覆的鳞状黏膜上皮大部完整，偶有局灶性[[溃疡]]，肿瘤带蒂或宽的基底，瘤体突入管腔，X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似，单发，偶有报告多发。组织学特征：①[[癌细胞]]内含特殊[[染色]]证实的黑色素颗粒;②肿瘤来自相连的鳞状上皮;③典型的镜下所见为黏膜与黏膜下层之间有不同程度活性的[[黑色素细胞]]，从外观正常的黑色素细胞到类似[[恶性黑]][[痣]]的高度不典型黑色素细胞，肿瘤向四周扩展，但极少浸润覆盖的鳞状上皮或肌层。发病年龄7～80岁，男女比为1.2∶1～2∶1。临床上主要表现为吞咽困难，但不是典型的进行性，有时发展缓慢，甚至反复。食管黑色素瘤虽然对放疗敏感，手术也较易切除，但多数病例预后不佳，多在手术后1年内死亡。有报告平均存活7.4个月，个别[[经术]]前放疗加手术综合治疗存活3年的。

6.食管原发性[[恶性淋巴瘤]] 分为[[霍奇金病]]和[[非霍奇金淋巴瘤]]。

原发结外的霍奇金病极为少见，文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生于食管。确诊原发于食管的霍奇金病，必须具备以下3条：①组织学符合霍奇金病特征;②病变局限于食管，无淋巴结受累或仅有少数相邻的局部区域淋巴结受累;③临床或[[病理]]具备充分的证据足以排除远处有霍奇金病。据此定义，原发食管霍奇金病按AnnArbor分期系统应属ⅠE期(仅累及1个结外部位)或ⅡE(限局性累及单一结外部位及其相邻淋巴结链)。X线及内[[镜检]]查病变往往表现为黏膜外充盈缺损，如活检证实为本病，经全面检查其他部位无本病，ⅠE期的病人应给予放疗。食管非霍奇金淋巴瘤英文文献中共有17例。NHL累及[[胃肠道]]并不少见，皆无累及食管的报道。原发食管NHL属于结外部位。在12357例组中全身结外部位占12%(1497例)，其中仅3例(0.02%)发生于食管。在一组恶性[[食管肿瘤]]2526例(42年期)中，NHL占0.1%。主要症状是吞咽困难，部分病人有[[吞咽痛]]、[[呕血]]和[[消瘦]]。病人多经内镜诊断，可见黏膜外肿块，28%有溃疡，位于上段者28%，中段39%，下段33%。22%食管旁淋巴结受累。治疗方式多样：手术切除、放疗和化疗。总的中位生存期14个月，5年生存率49%。

7.食管恶性[[神经鞘瘤]] 神经鞘瘤好发于四肢、躯干及头颈部。肉眼所见可与神经干密切附着，原发于食管者罕见，恶变者更少。神经鞘瘤是起源于[[神经膜细胞]]鞘的[[良性肿瘤]]，恶变机会较少，原因不明。食管具有较丰富的[[神经末梢]][[纤维]]，故也可发生本病。文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道。发病年龄多在中年以上。肿瘤沿神经末梢径路生长，形成瘤体，据瘤体的大小而出现相应的临床症状。临床多以出现吞咽困难来就诊。治疗以手术为主，术前不易诊断，均靠病理确诊。

8.[[腺样囊性癌]] 文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%～0.8%。认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管，镜下所见与[[涎腺]]瘤相像，交织的深染色[[上皮细胞]]索条间以小[[囊肿]]及玻璃样变的圆柱。大体肿瘤呈菜花样并有浸润，偶见溃疡。甚少息肉状。男∶女是2.5∶1，年龄36～83岁，中数62岁。约50%病人发生转移，且多数属肝、肺、脑多器官受累。其中未治3例，皆于6个月内死亡;2例就诊时广泛转移开始化疗1个月死亡;治疗有手术、化疗和放疗。生存1年者70%，3年者35%，无1例活过54个月。

9.黏液[[表皮样癌]] McPeak及Arons于1947年报告首例，以后英文文献中出现21例，其发病率为0.4%(综合资料11932例)。原发食管黏液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)之组织发生学仍有争议，最可能来自食管黏膜下层的管状泡状黏液腺体。镜下可见数量不等的黏液，鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙。大体上约一半可见溃疡，另一半为[[硬结]]但上皮完整，82%已外浸透肌层达[[纤维膜]]。文献报道一组22例，男∶女是5.6∶1，年龄从46～81岁，中数60岁，其中放疗或放疗加化疗2例，均在7个月内死亡，20例切除，4例术后死亡，16例中5年生存率18%。死亡者均死于广泛转。治疗以外科手术切除为主要治疗措施。术后死亡原因依次为局部复发，肺、肝及[[脑转移]]，如辅以化疗和放疗等综合治疗对防止复发有益。

10.食管[[淋巴肉瘤]] Stephan 1890报告第1例食管原发淋巴肉瘤，国内外仅见个案报道。其发病率比发生在胃肠道者为低，常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移。病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型。患者性别上无差异，年龄30～70岁。最常见的症状为进行性吞咽困难，进食时哽噎和胸骨后不适与[[体重减轻]]。肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以[[消化道]]中胃多见，也可侵犯[[肝脏]]与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损，管腔狭窄，或呈[[静脉曲张]]样改变，较少形成溃疡的X线征象。内镜和活检及[[免疫]]组织化学检查可进一步明确性质。治疗对局限病变及[[出血]]梗阻者，可予手术辅以化疗或放疗可提高疗效及延长存活期。术前活检能确诊者主要行放疗或化学物治疗，有治疗后生存达9年者。

食管恶性肿瘤术前明确诊断的极少，多以病理诊断为主。
==食管其他恶性肿瘤的西医治疗==
(一)治疗

临床医师应了解其各种特征而作出鉴别诊断。治疗主要以外科手术为主，以解除进食梗阻，结合[[放疗]]及[[化疗]]等综合治疗。

(二)预后

[[食管恶性肿瘤]]预后根据病程及各种[[肿瘤]]的[[生物学]]特性而定，一般预后均较差。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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