112.247.67.26：以“颊部脂肪消失呈老年人面容是先天性肥厚性幽门狭窄的症状之一。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric ste...”为内容创建页面

2014-02-06T06:06:55Z

以“颊部脂肪消失呈老年人面容是先天性肥厚性幽门狭窄的症状之一。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric ste...”为内容创建页面

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[[颊部脂肪消失呈老年人面容]]是[[先天性肥厚性幽门狭窄]]的[[症状]]之一。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于[[幽门]]环[[肌肥厚]]、[[增生]]，使[[幽门管]]腔狭窄而引起的机械性[[幽门梗阻]]，是[[新生儿]]、婴幼儿[[常见病]]之一。且多为足月儿，[[幽门狭窄]]的治疗取得成功是本世纪[[外科]]的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的[[发病率]]。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60%。
==颊部脂肪消失呈老年人面容的原因==
1.[[遗传因素]]在[[病因学]]上起着很重要的作用，发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵[[双胎]]比双卵双胎多见，双亲有[[幽门狭窄]]史的子女[[发病率]]可高达6.9%，若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%，经过研究指出幽门狭窄的[[遗传]]机理是[[多基因]]性，既非隐性遗传亦非[[伴性遗传]]，而是由一个[[显性]][[基因]]和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因，这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层，饮食种类，各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明，常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

2.[[神经]]功能主要从事[[幽门]]肠[[肌层]][[神经丛]]的研究者，发现[[神经节细胞]]直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为[[神经细胞]]发育不良是引起幽门[[肌肉]]肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞[[变性]]导致病变的学说，运用[[组织化学]]分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性;但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与[[胎儿]]并无相同之处，如神经[[节细胞]]发育不良是原因，则[[早产儿]]发病应多于足月儿，然而二者并无差异，近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过[[免疫荧光技术]]观察到[[环肌]]中含[[脑啡肽]]和[[血管活性肠肽]][[神经纤维]]数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中[[P物质]]含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

3.胃肠[[激素]]有实验给孕狗服用[[五肽胃泌素]]，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高，并发现孕妇在[[怀孕]]末期3～4月时[[血清]][[胃泌素]]浓度相对很高，据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪[[焦虑]]使血清胃泌素浓度升高，并通过[[胎盘]]进入胎儿，加以胎儿的定向遗传[[基因作用]]，引起幽门长期[[痉挛]]梗阻，幽门扩张又刺激G[[细胞分泌]]胃泌素，因而发病，但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化，即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高，近年研究[[胃肠道]]刺激素，测定血清和胃液中[[前列腺素]](E2和E2a)浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病，亦有人对血清[[胆囊收缩素]]进行研究，结果无异常变化。

4.肌肉功能性肥厚有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天[[婴儿]]将凝乳块强行通过狭窄的[[幽门管]]的征象，由此认为这种机械性刺激可造成[[粘膜水肿]]增厚，另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛，二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现[[症状]]，但亦有持否定意见，认为[[幽门痉挛]]首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些[[呕吐]]发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关，肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现[[幽门梗阻]]征。

5.环境因素发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的[[组织切片]]中发现神经节细胞周围有[[白细胞]][[浸润]]，推测可能与[[病毒感染]]有关，但检测患儿及其母亲的血，粪和咽部均未能分离出[[柯萨奇病毒]]，检测血清[[中和抗体]]亦无变化，用[[柯萨奇病毒感染]]动物亦未见[[病理]]改变，研究在继续中。

主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，但亦同样表现在纵肌和弹力[[纤维]]，幽门部呈橄榄形，质硬有弹性，当肌肉痉挛时则更为坚硬，一般长2～2.5cm，直径0.5～1cm，肌层厚0.4～0.6cm，在年长儿肿块还要大些，但大小与症状严重程度和病程长短无关，肿块表面覆有[[腹膜]]且甚光滑，但由于血供受压力影响而部分受阻，因此色泽显得苍白，环肌纤维增多且肥厚，肌肉似砂砾般坚硬，肥厚的肌层挤压粘膜呈纵形皱襞，使管腔狭小，加以粘膜水肿，以后出现[[炎症]]，使管腔更显细小，在尸解[[标本]]上幽门仅能通过1mm的[[探针]]，狭细的幽门管向[[胃窦]]部移行时腔隙呈锥形逐渐变宽，肥厚的肌层则逐渐变薄，二者之间无精确的分界，但在[[十二指肠]]侧界限明显，因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续，肥厚的[[幽门肿块]]突然终止且凸向十二指肠腔内，形似[[子宫颈]]样结构，[[组织学]]检查见肌层[[增生]]，肥厚，[[肌纤维]]排列紊乱，粘膜水肿，[[充血]]。

由于幽门梗阻，近侧[[胃扩张]]，壁增厚，粘膜皱襞增多且[[水肿]]，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和[[糜烂]]，甚至有[[溃疡]]。
==颊部脂肪消失呈老年人面容的诊断==
依据典型的[[临床表现]]，见到胃[[蠕动波]]，扪及[[幽门肿块]]和喷射性[[呕吐]]等三项主要征象，诊断即可确定，其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块，如未能触及肿块，则可进行实时[[超声]]检查或[[钡餐检查]]以帮助明确诊断。

(一)超声检查[[幽门]]肥厚的诊断标准：[[幽门管]]长径&gt; 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径&gt; 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统［2］，评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查，CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央[[黏膜]]层呈[[强回声]], 幽门管腔呈线状无声，当胃[[蠕动]]强烈时可见少量液体通过幽门管，有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准，并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。

(二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(&gt;1cm)和狭细(&lt;0.2cm)，胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出, 幽门管细长呈“[[线样征]]”，[[胃窦]]及[[胃腔]]扩大, 胃内充满内容物之光点及液性暗区回声, 可见胃蠕动现象并增强, 有时可见[[逆蠕动]]波, [[胃排空]]延迟等征象，有人随访复查[[幽门肌切开术]]后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态，在检查后须经[[胃管]]吸出钡剂，并用温盐水[[洗胃]]，以免呕吐而发生[[吸入性肺炎]]。

[[腹部]]检查时要置于舒适的体位，可躺在母亲的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光线下，喂糖水时进行观察，可见到胃型及蠕动波，其波形出现于左[[肋缘]]下，缓慢地越过[[上腹]]部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧，检查者位于[[婴儿]]左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以[[食指]]和[[无名指]]按压[[腹直肌]]，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形，光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小，在呕吐之后胃空虚且[[腹肌]]暂时松弛时易于扪及，偶尔[[肝脏]]的[[尾叶]]或右肾被误为幽门肿块，但在腹肌不松弛或[[胃扩张]]时可能扪不到，则可置胃管排空后，喂给糖水边吸吮边检查，要耐心反复检查，据经验多数病例均可扪到肿块。

[[实验室检查]]可发现临床上有[[失水]]的婴儿，均有不同程度的[[低氯性碱中毒]]，[[血液]]Pco2升高，pH值升高和[[血清]]低氯，且必须认识到[[代谢性碱中毒]]时常伴有低钾的现象，其机理尚不清楚，小量的钾随胃液丢失外，在硷[[中毒]]时钾离子向细胞内移动，引起细胞内高钾，而[[细胞]]外低钾，肾远曲小管[[上皮细胞]]排钾增多，从而血钾降低。
==颊部脂肪消失呈老年人面容的鉴别诊断==
[[面容憔悴早老]]：①老年女性多于男性;②发呆、[[嗜睡]]、[[抑郁]];③[[消瘦]]、[[乏力]]、面容憔悴早老;④[[皮肤干燥]]、粗糙而少汗;⑤[[眼睑水肿]]下垂，但明显突眼较少见;⑥[[甲状腺]]呈[[结节]]性或[[腺瘤]]性或[[囊腺瘤]]性变化较多;⑦[[肌肉萎缩]]、身材瘦小且多[[恶病质]]状态;⑧[[心律失常]]者多，有心房纤颤或[[窦性心律不齐]]，一般心率为90～120次/min，伴[[心脏扩大]]，供血不足或[[慢性心力衰竭]];⑨病情较重而表现不典型，易误诊而得不到恰当治疗，可发生[[甲亢危象]];⑩多并发[[贫血]]、[[胃病]]、[[高血压]]、[[高血脂]]、高黏[[血症]]及[[免疫功能]]紊乱等症。

依据典型的[[临床表现]]，见到胃[[蠕动波]]，扪及[[幽门肿块]]和喷射性[[呕吐]]等三项主要征象，诊断即可确定，其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块，如未能触及肿块，则可进行实时[[超声]]检查或[[钡餐检查]]以帮助明确诊断。

(一)超声检查[[幽门]]肥厚的诊断标准：[[幽门管]]长径&gt; 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径&gt; 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统［2］，评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查，CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央[[黏膜]]层呈[[强回声]], 幽门管腔呈线状无声，当胃[[蠕动]]强烈时可见少量液体通过幽门管，有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准，并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。

(二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(&gt;1cm)和狭细(&lt;0.2cm)，胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出, 幽门管细长呈“[[线样征]]”，[[胃窦]]及[[胃腔]]扩大, 胃内充满内容物之光点及液性暗区回声, 可见胃蠕动现象并增强, 有时可见[[逆蠕动]]波, [[胃排空]]延迟等征象，有人随访复查[[幽门肌切开术]]后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态，在检查后须经[[胃管]]吸出钡剂，并用温盐水[[洗胃]]，以免呕吐而发生[[吸入性肺炎]]。

[[腹部]]检查时要置于舒适的体位，可躺在母亲的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光线下，喂糖水时进行观察，可见到胃型及蠕动波，其波形出现于左[[肋缘]]下，缓慢地越过[[上腹]]部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧，检查者位于[[婴儿]]左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以[[食指]]和[[无名指]]按压[[腹直肌]]，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形，光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小，在呕吐之后胃空虚且[[腹肌]]暂时松弛时易于扪及，偶尔[[肝脏]]的[[尾叶]]或右肾被误为幽门肿块，但在腹肌不松弛或[[胃扩张]]时可能扪不到，则可置胃管排空后，喂给糖水边吸吮边检查，要耐心反复检查，据经验多数病例均可扪到肿块。

[[实验室检查]]可发现临床上有[[失水]]的婴儿，均有不同程度的[[低氯性碱中毒]]，[[血液]]Pco2升高，pH值升高和[[血清]]低氯，且必须认识到[[代谢性碱中毒]]时常伴有低钾的现象，其机理尚不清楚，小量的钾随胃液丢失外，在硷[[中毒]]时钾离子向细胞内移动，引起细胞内高钾，而[[细胞]]外低钾，肾远曲小管[[上皮细胞]]排钾增多，从而血钾降低。
==颊部脂肪消失呈老年人面容的治疗和预防方法==
在检查前饮水或奶,及右侧卧位是排除[[胃腔]]内气体的最好办法。

专家提示：本病属[[先天性消化道畸形]]，无有效预防措施，药物治疗无法纠正[[畸形]]，早发现早治疗是防治的关键，故需尽早到[[医院]]行[[幽门环肌切开术]]，效果较好。
==参看==
*[[先天性肥厚性幽门狭窄]]
*[[腹部症状]]
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[[分类:腹部症状]]

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