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2014-02-05T13:14:06Z

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【概述】

[[淋巴管瘤]]并非真性[[肿瘤]]，而是一种先天性良性错沟瘤。由于[[胚胎发育]]过程中，某些部位的原始[[淋巴]]囊与[[淋巴系统]]隔绝后，所发生的肿瘤样[[畸形]]。约半数在出生时即已存在，90％以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于[[颈部]]，又称囊状水瘤。是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、[[纵隔]]、后腹膜和[[盆腔]]。

【诊断】

1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击（[[锁骨]]上下、口底、[[气管]]食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光。表面[[皮肤]]正常，不粘连。

3.内容物淡黄透明或[[乳糜]]状，偶带血性。镜下可见大量含有[[胆固醇]]结晶的[[淋巴细胞]]。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时，可有语言、[[呼吸]]或[[吞咽]]障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有[[臂丛]]受压出现[[运动障碍]]或[[肌肉萎缩]]。有时气管受压移位。

【治疗措施】

（一）期待自愈对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞嚥困难征象和其它严重[[并发症]]者，可暂不作处理，观察随访～2年，若未见消退或反而增大者，再予治疗。

（二）注射[[疗法]] 以往认为[[局部注射]][[硬化剂治疗]]淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用[[抗肿瘤药物]][[博莱霉素]]（bleomycin）作局部注射疗法，取得较为满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制[[淋巴管]][[内皮细胞]]的生长和[[化学]]刺激物使间质[[纤维化]]的双重作用而达到治疗目的。从[[组织学]]来看，对间质较多的类型如单纯性和[[海绵状淋巴管瘤]]的作用较差，而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。

博莱霉素有水剂和[[乳剂]]两种，使用[[水剂]]量先配成1mg/ml的浓度，以每次剂量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤内，每周1次，3～10次为一疗程。使用乳剂时每次mg/kg，4～6周后重复，总剂量不宜超过5mg/kg，据认为乳剂比水剂效果更好，[[副作用]]较少。注射后1～2周内局部有一过性[[肿胀]]，然后逐渐缩小、[[硬结]]，但有一定的副作用，当天或次日有[[发热]]38℃左右，偶有[[腹泻]]、[[呕吐]]。最严重的并发症是[[肺纤维化]]。

最近报道应用OK-432（picibanil，一种[[溶血性]]链球菌制剂）进行局部注射疗法，先将一个临床单位（1ke）的OL-432溶解在10ml[[生理盐水]]内，[[穿刺]]油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内，一次注入量以不超过2个临床单位为限，观察2～4周后追加注射1～2次。一组22例中，14例经过1～3次注射后2～3个月完全消退，6例显著缩小，2例无效。副作用是局部的炎性反应，有3～5天的肿胀，一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。

由于注射疗法较为简便，对组织破坏少，可避免因手术而可能发生的严重并发症，况且手术往往亦难以完全切除，所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

（三）手术治疗手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔，[[胸腔]]扩张趋势，有引起[[呼吸困难]]可能，影响进食，并经注射治疗无效者，才是手术适应证。淋巴管瘤并发[[感染]]时不宜手术，须先行控制感染。囊内[[出血]]并非手术禁忌。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细[[解剖颈]]部的重要[[神经]]、[[血管]]等结构。防止[[面神经麻痹]]和[[舌神经]]、[[喉返神经]]、[[膈神经损伤]]而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%[[碘酊]]破坏内皮细胞以防复发。

【[[病理]]改变】

在[[胚胎]]期[[静脉丛]]中的[[中胚层]][[裂隙]]融合形成大的原始淋巴囊，[[引流]]进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐[[退化]]或发展成与[[静脉]]平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因[[颈静脉]]囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

淋巴管瘤是由[[增生]]、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈[[浸润]]性生长。按其形态和分布可分为三种类型：

（一）单纯性淋巴管瘤由扩张的不规则的[[毛细淋巴管]]丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤、[[皮下组织]]和[[粘膜层]]。

（二）海绵状淋巴管瘤淋巴管扩大呈窦状，其内充满[[淋巴液]]，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发[[肌肉]]、后腹膜、纵隔等。

（三）囊状淋巴管瘤其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有[[血管瘤]]组织，则称为淋巴血管瘤。

【[[临床表现]]】

颈部巨大囊状水瘤的存在，可造成[[胎儿]]的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块，有明显波动感，透光试验阳性。其界限常不清楚，不易被压缩，亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，大小无明显变化。但易并发感染，且较难控制。还可发生囊内出知，此时瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可产生相应的[[症状]]。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、[[食管]]引起[[呼吸窘迫]]和[[咽下困难]]，甚至危及生命。

有部分淋巴管瘤在发展过程中，会自行[[栓塞]]退化，或在感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，在感染被控制后自行消退。

【鉴别诊断】

应与[[甲状腺]]舌管[[囊肿]]、[[鳃裂囊肿]]、[[皮样囊肿]]、[[脂肪瘤]]相鉴别。

[[分类:疾病]]
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颈部囊状淋巴管瘤 - 版本历史

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