112.247.109.102：以“颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。...”为内容创建页面

2014-01-26T10:26:43Z

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颈动脉与[[海绵窦]]的直接交通即[[颈动脉海绵窦瘘]](carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的[[神经]][[眼科]][[综合征]]。由于特殊的[[解剖]]原因，海绵窦区是全身发生[[动静脉瘘]]最多的部位。80%以上的患者首先发生[[眼部症状]]和[[体征]]，如[[眼球突出]]、[[充血]]、[[眼球运动障碍]]等而就诊于眼科医师。
==颈动脉海绵窦瘘的病因==
(一)发病原因

[[颈动脉海绵窦瘘]]按发生原因分为[[外伤]]性、自发性和先天性3种情况。

1.外伤 [[车祸]]、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起[[颅底骨折]]，颈动脉被[[脑膜]]固定在[[海绵窦]]内，发生撕裂;自眶前区刺入的针、锥、剪经[[眶上裂]]直接刺破海绵窦及[[颈内动脉]]。弹丸也可穿入颅内，穿破海绵窦。颈内动脉破裂后常有3种结果：①[[动脉血]]进入海绵窦，动、[[静脉]]直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，[[血液]]由[[裂纹]]浸入管壁形成[[动脉瘤]]，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通[[症状]]和[[体征]]，可能属于此类;②[[蝶骨]][[骨折]]和颈内动脉破裂同时存在，且相互沟通，动脉血自鼻窦[[引流]]，引起不可控制的[[出血]]而死亡;③外伤同样撕破[[硬脑膜]]，颈内动脉血直接进入[[蛛网膜下腔]]，也可因高颅压、[[脑疝]]而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，[[血流量]]大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局。颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的[[头部]]震荡，即可引起脑膜[[垂体]]干或海绵窦下[[动脉]]的破裂，形成低流量瘘。

2.自发性颈内、外动脉及其分支的硬化、动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成[[裂隙]]或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

3.先天性颈内动脉与海绵窦间存在着[[胚胎]]动脉或动、静脉交通[[畸形]]，出生后即可发现症状。也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。

(二)发病机制

在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及[[眼下静脉]]血流，并经岩上及[[岩下窦]]导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其[[高压]]灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向前逆流。[[岩上窦]]和岩下窦均被[[纤维]]组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的[[血管]]内压，不易扩张。眶内静脉被松软的[[脂肪体]]所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上、下静脉，并通过[[眼上静脉]]引流至面部静脉。眼上、下[[静脉扩张]]、动脉化，静脉内压增高，眶内[[静脉血回流]]阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织[[水肿]]，而出现一系列的体征。如[[动脉瘘]]孔较大，同侧[[大脑中动脉]]、[[大脑前动脉]]和[[眼动脉]]内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧[[大脑]]供血不全;眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生[[眼球]]的[[缺血]]、[[缺氧]]，致使[[角膜变性]]、[[晶状体混浊]]、[[玻璃体积血]]、[[视神经萎缩]]等。颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧。这与海绵窦及其联系血管有关：①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通，便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过[[海绵间窦]]可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状;②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征;③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成[[血栓]]，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦，则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧[[小动脉]]与静脉交通所致。

正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，[[颈外动脉]]和[[椎动脉]]的[[脑膜支]]也相互沟通，任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血，有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现[[海绵窦综合征]]。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦瘘，有的病例涉及到双侧颈内动脉、颈外动脉，甚至椎动脉，在治疗之前，应全面检查，分别做两侧颈内、颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内，才能收到较好治疗结果。
==颈动脉海绵窦瘘的症状==
[[颈动脉海绵窦瘘]]的原发部位在颅内，但由于眶、颅[[静脉]]的特殊关系，其[[症状]]和[[体征]]几乎均表现在眼部，大多数病人首诊于[[眼科]]。本病的临床症状和体征严重程度取决于：①瘘孔在[[海绵窦]]内的位置;②瘘孔大小;③不同的静脉与海绵窦开放的程度;④异常[[动脉]]和静脉交通期间的变化。在临床上可有以下表现：

1.搏动性眼球突出高流瘘均有此征，两侧[[眼球突出]]度差值多在3～11mm之间。突出方向多为轴性，当[[眼上静脉]]扩张较严重时[[眼球]]稍向下移位。眼球突出是由于眶内[[静脉扩张]][[淤血]]、眶脂肪及[[眼外肌]][[水肿]]膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉，搏动及杂音消失。[[硬脑膜]]海绵窦瘘其眼球突出相对较轻，有时甚至无此征，一般也无搏动。

2.眼球表面[[血管]]怒张和红眼几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的[[结膜水肿]]和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状，色鲜红或紫红。这是由于血管内充满[[动脉血]]的缘故，较一般静脉[[充血]]色淡。扩张的血管自穹隆至[[角膜缘]]，以[[角膜]]为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的[[扩张血管]]。这种[[红眼]]和[[血管扩张]]的特殊形式在其他疾患是少见的。

3.[[复视]]及[[眼外肌麻痹]] 多数病例[[主诉]]复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种[[麻痹]]是部分的。[[展神经]]不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。[[动眼神经]]、[[滑车神经]]通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支[[脑神经]]的麻痹，但比较少见。

4.[[眼底改变]] 由于眼上静脉压力增高，[[视网膜]]静脉回流受阻，可引起[[视盘]]充血、视网膜静脉迂曲和[[视网膜出血]]。但由于[[眼压]]的影响，[[视网膜中央静脉]]的扩张程度远较眼球表面者为轻。[[眼底出血]]一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见[[视盘水肿]]和[[脉络膜脱离]]。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。

5.[[巩膜静脉窦]]充血和眼压增高在正常情况，[[房水静脉]]流经前[[睫状静脉]]、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，[[静脉血]]逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。[[虹膜角膜角]][[镜检]]查很容易观察到房水静脉[[反流]]、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有[[房水]]的缘故。眼压与[[巩膜静脉]]压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压=流动阻力×房水外流阻力+[[巩膜]]表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的[[血液]]逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高，[[眼压升高]]是必然的。一般为轻度或中度[[高眼压]]。

6.[[视力]]下降视力下降不多见。如有视网膜出血、[[青光眼]]或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待[[出血]]吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、[[视神经]]损害，可导致永久性[[视力丧失]]。在高流瘘，[[眼动脉]]可逆流，长期眼球[[缺血]]缺氧，导致[[视神经萎缩]]、[[白内障]]和[[角膜变性]]而视力丧失。

7.头痛有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫[[脑膜]][[痛觉]][[神经]]引起的。在眼压较高的患者，也可因青光眼而[[偏头痛]]。

根据病史、[[临床表现]]及[[影像学]]检查尤其是[[DSA]]检查结果可以明确诊断。
==颈动脉海绵窦瘘的诊断==

===颈动脉海绵窦瘘的检查化验===
[[病理学]]检查：[[颈内动脉]]海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样[[动脉硬化]]、[[动脉瘤]]、[[动脉炎]]等，一旦[[动脉破裂]]，瘘孔邻近的窦腔高度扩张，窦内充满[[动脉血]]，管壁[[纤维]][[增生]]而变厚。眼[[静脉]]承受动脉血及[[动脉]]压，在[[静脉扩张]]的同时周围纤维组织增生，管壁也增厚。这种[[血管]]改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高，静脉内充满动脉和静脉血流，颜色较纯[[静脉血]]鲜红。眶内[[肌肉]]循环不畅，纤维增生，慢性炎[[细胞]][[浸润]]，[[眼外肌]]增厚。[[房水静脉]]压力增高，波及[[巩膜静脉窦]]，引起扩张，[[眼球]]内处于高静脉压和静脉[[淤血]]状态。[[眼压]]增高造成[[视网膜]][[视盘]]损害，可出现[[病理]]性凹陷，[[视网膜水肿]]等[[青光眼]]改变。静脉渗液，积存于[[脉络膜上腔]]，引起[[睫状体]]-[[脉络膜脱离]]。[[颈动脉海绵窦瘘]]将造成末梢动脉[[缺血]]和末梢静脉淤血，由此引起一系列病理改变。

[[影像学]]检查在辅助CCF的诊断中至关重要，典型的[[临床体征]]结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的[[临床诊断]]。[[超声]]在辅助CCF的诊断中不可或缺。标准化A/[[B超]]不但可发现SOV、IOV扩张，眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径，最重要的是可动态观测SOV([[眼上静脉]])、IOV([[眼下静脉]])与脉搏同周期的搏动，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。

1.超声波检查 A超在[[视神经]]与[[上直肌]]间呈现典型的低[[反射]]波峰和明显的血流波峰，即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚、视神经增粗等表现。

目前临床普遍使用的是[[眼科]]专用(10MHz)的[[B型超声]]，一般很难发现正常眼上静脉。眼上静脉扩张是本病的特征表现。眼上静脉位于上直肌与视神经之间，呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向[[眶上裂]]方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失(图2C～E)。眼上静脉瘘内的[[血液]]速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张，严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌、视神经增粗及少见的脉络膜脱离。

2.CDI 彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱，显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘(图2F)。[[彩色多普勒超声]]可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、[[舒张]]期流速和[[阻力指数]]，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。

3.[[CT]]扫描 CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现[[海绵窦]]扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。横[[轴位]]CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的[[走行]]和全程形态改变;IOV管径较细，横轴位不易显示，而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁[[骨折]]，从而为[[外伤]]性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与[[痛性眼肌麻痹]]有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示。因此，经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示[[眼球突出]]、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗(图2A、图2A～C)，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有[[头部外伤]]可显示患侧[[眼眶骨折]]或[[颅骨骨折]](图3)。

4.[[MRI]] 不但可显示CCF的形态学改变，而且[[血流速度]]也是[[成像]]的因素：MRI成像具有流空现象，血流速度越快，信号越低。扩张的SOV在T1、T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内[[血栓形成]]，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入，T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI可作为与其他类似[[疾病]]鉴别的检查手段。MRI是检查[[血管病]]变的重要手段，CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈[[高信号]]，单此一项检查即可明确诊断(图2G)。总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变，排除眶内[[肿瘤]]、[[甲状腺相关眼病]]等方面价值颇大。MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。

5.[[DSA]] [[血管造影]]是诊断CCF最可靠的方法，也称“[[金标准]]”。选择性[[动脉造影]]可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小(图2，3，4)，并为治疗提供依据。如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查。在CCF的DSA检查中，阳性[[发现率]]100%。瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者，临床[[症状]]严重，眼部[[静脉回流]]受阻，最终继发青光眼，[[视力丧失]]。颅内动脉“盗血”日益严重，异常的[[引流]]会诱发[[癫痫]]等[[神经系统]]症状，故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入[[栓塞]]治疗，预后较好。[[硬脑膜]]海绵窦瘘的[[临床表现]]与供血动脉的数量、[[血流量]]及引流是否通畅密切相关。颈内和[[颈外动脉]]都参与海绵窦及硬脑膜的供血，因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧、对侧甚至双侧同时供血。瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流，因此出现[[眼部症状]]。[[岩下窦]]、[[海绵间窦]]也是重要的引流通路。[[皮层]]和[[深静脉]]的引流虽占少数，但易诱发神经系统症状，应高度重视。

应该指出，少数病例因供血动脉构成复杂，先天血管[[变异]]多，病史长，完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧[[头部]][[车祸]]伤后，左眼视力丧失，左眼球突出，[[上睑下垂]]，眼球固定，[[结膜充血]][[水肿]]，伴左侧[[耳鸣]]，后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退，3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示：左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦，经海绵间窦向右侧海绵窦引流，并引流至右眼静脉，左眼静脉未显影。分析病史，考虑其发病过程可能为：发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦，引流入左眼静脉，引发左眼上述症状，后左眼[[静脉血栓形成]]，瘘血在向前阻力增大后，经海绵间窦向右侧引流，致右侧海绵窦压力升高，瘘血引流入右眼静脉，出现右眼症状。
===颈动脉海绵窦瘘的鉴别诊断===
临床引起[[眼上静脉]]扩张的[[疾病]]除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低，如[[硬脑膜]][[海绵窦]]瘘、[[血栓性静脉炎]]、眶尖[[肿瘤]]、[[甲状腺相关眼病]]、[[炎性假瘤]]。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有相关[[超声]]发现，如眶内肿块、[[眼外肌]]肥厚等。
==颈动脉海绵窦瘘的并发症==
与[[外伤]]有关的[[颈内动脉]]-[[海绵窦]]瘘可以出现外伤性颅[[内出血]]、[[颅骨骨折]]等[[并发症]]。
==颈动脉海绵窦瘘的预防和治疗方法==
预防[[外伤]];外伤后除了必要的生命救治外应该考虑到[[颈内动脉海绵窦瘘]]的可能性，以便及时处理。
===颈动脉海绵窦瘘的西医治疗===
(一)治疗

[[硬脑膜]][[海绵窦]]瘘流量较低，有自行形成[[血栓]]倾向，经反复压迫[[颈内动脉]]，可促进痊愈过程，因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量瘘，特别是[[动脉造影]]证实有“盗血”现象，会产生严重的[[症状]]和[[体征]]，应积极治疗。

1.[[血管]]结扎简单的血管结扎，经[[颈部]][[结扎]][[颈总动脉]]、颈内动脉或[[颈外动脉]]，部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法是海绵窦孤立术。先在颈部结扎颈内动脉，然后开颅，在分出后交通支之前[[银夹]]闭合颈内动脉，切除眶顶后部及[[视神经管]]上壁，在[[视神经]]外侧用银夹将[[眼动脉]]夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均[[闭锁]]，此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解，但多数病例不能痊愈或愈后又复发，且可造成[[脑缺血]]，目前已极少使用。

2.瘘孔[[栓塞]]术瘘口栓塞术即消除了瘘的存在，又符合血运的[[生理]]，早期采用自身[[肌肉]]、[[吸收性明胶海绵]]等无刺激物注入颈内动脉，利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用[[股动脉]]插管造影，确定瘘孔位置，利用可脱离的[[球囊]](balloon)栓塞瘘口，然后推注[[造影剂]]，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，[[眼球突出]]、杂音以及[[球结膜]][[充血]][[水肿]]等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈。但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起[[视力丧失]]或脑功能缺失等[[并发症]]，极少数患者可发生死亡。

3.[[眼上静脉]]进路逆行瘘口栓塞术有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对[[颈内动脉海绵窦瘘]]有效，而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从[[眶上切迹]]切开[[皮肤]]2cm，深层分离，在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后，将此[[静脉]]提起切开，插入[[导丝]]，在[[X线]]监视下将导丝送至海绵窦内，将[[导管]]鞘介入，再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内，使瘘口栓塞。该治疗方法具有简单、疗效可靠和并发症更少发生等特点，可能是治疗[[颈动脉海绵窦瘘]]安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该[[静脉管]]壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否则将引起大[[出血]]，出现急性眶压增高，需要加压包扎，再经[[动脉]]入路进行栓塞。

4.[[青光眼]]的治疗根本治疗是封闭动静脉间的裂孔，经瘘口栓塞治疗成功的病例，[[眼压]]随之下降，青光眼得到控制。在低流量瘘，主要是处理[[高眼压]]。这种青光眼对药物治疗多无反应，过滤性手术可降低眼压。

5.单纯观察低流瘘预后较好，不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外，如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗，对眼部充血水肿或出血可药物治疗，其他病例均可观察。

值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者(约1/3)，经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，[[眼球]]表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。

(二)预后

颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小，少数患者经颈动脉压迫或动脉造影，可使症状减轻。也有报道经眶静脉造影术后，瘘口闭合。有一些患者伴发眼上静脉[[血栓形成]]，眼征消失。也有少数患者长期未治疗可伴发[[眼眶]]前部[[动静脉血管瘤]]。迁延的病例除可由[[角膜]]暴露、[[缺血]][[综合征]]和青光眼等造成视功能损害外，个别病例可因海绵窦的破裂、大出血而突发死亡，长期的眶静脉[[淤血]]、[[脂肪水肿]]，可造成眼眶组织[[纤维化]]，预后不良，因而应尽早手术治疗。手术后一些迟发性视神经损害和早期的[[脑神经麻痹]]仍可望得到部分恢复。而硬脑膜海绵窦瘘有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型视功能损害比较少见，多数患者预后良好，可观察随访。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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