https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%A2%85%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87 2026-04-23T03:54:52Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%A2%85%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87&diff=151765&oldid=prev 2014-02-05T15:53:11Z

<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87" title="颅骨纤维异常增生症">颅骨纤维异常增生症</a>是一种有<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纤维">纤维</a>组织替代<a href="/%E9%AA%A8%E8%B4%A8" title="骨质">骨质</a>而引起<a href="/%E9%A2%85%E9%AA%A8" title="颅骨">颅骨</a>增厚、变形的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。病变可只累及颅骨，也可同时...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅骨纤维异常增生症]]是一种有[[纤维]]组织替代[[骨质]]而引起[[颅骨]]增厚、变形的[[疾病]]。病变可只累及颅骨，也可同时累及身体其他部位的[[骨骼]]。<br /> ==颅骨纤维异常增生症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病的病因不明，多数人认为[[骨纤维]]异常[[增生]]症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与[[炎症]]或[[血管]]、[[营养神经]]、[[内分泌]]等的[[功能障碍]]有关，也有人认为与骨间质[[异常生长]]有关。[[颅脑外伤]]与[[颅骨纤维异常增生症]]的关系也有待于今后进一步探讨。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 颅骨纤维异常增生症的主要[[病理]]改变为[[骨髓]]腔内[[纤维]]组织增生，[[髓腔]]扩大使[[骨皮质变薄]]而无[[骨膜反应]]。颅骨纤维异常增生症病人的[[骨质]]经[[破骨细胞]]作用后被[[纤维结缔组织]]所代替，有未成熟的[[骨小梁]]和纤维间质所构成，骨小梁的形状和大小极不一致。部分呈“U”型或“V”型。纤维间质主要为梭型[[细胞]]，呈囊状排列，有[[胶原]]形成。[[软骨]]组织较少见，如有大量软骨组织被发现，则有可能转变为[[软骨肉瘤]]，但恶变者很少见。病变好发于[[额骨]]、[[顶骨]]、[[颞骨]]及[[蝶骨]]，以颅底骨多见。成年病人常常侵犯蝶骨，导致[[视神经管]]狭窄，[[视神经受压]]。病变区的骨质较软，呈[[硬橡皮]]状，内含砂粒样的[[骨化]]小岛，常有小[[囊肿]]及[[出血]]区。但没有全身[[骨质疏松]]及钙、[[磷代谢紊乱]]。病变[[颅骨]]表面的小管孔增多，骨切面为红色，有少许弥漫性渗血。其骨磨片[[标本]]见骨小梁较细，网眼小，[[外板]]、[[板障]]和内板无明显分界，三者合而为一，即类似于板障结构，但又不同于正常板障结构。<br /> ==颅骨纤维异常增生症的症状==<br /> [[颅骨纤维异常增生症]]多见于青少年，也可见于成年人，以女性多见。各[[颅骨]]均可受累，在临床上病变多侵犯[[额骨]]、[[顶骨]]和[[颞骨]]，尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床[[症状]]，个别病人可出现轻微的[[头痛]]。最常见的[[临床表现]]为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起[[骨质]]较软，呈[[硬橡皮]]状，内含砂粒样[[骨化]]小岛。由于[[变性]]增厚的颅骨绝大多数向[[颅外]]发展，而不向颅内生长，因此很少出现[[脑受压]]及[[颅内压增高]]的临床表现。临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。近几年来有关多发性病变同时侵犯身体其他部位[[骨骼]]的报道也不少见。病变可只侵犯[[颅盖]]骨，造成颅骨局部的外突[[畸形]]，也可侵犯颅底骨，出现相应的临床表现。例如病变侵及[[颅前窝]][[眼眶]]周围骨质，可导致[[眼眶缩小]]，[[眼球]]外突，眼球活动受限;病变侵及[[上颌骨]]，使上颌骨[[增生]][[硬化]]，造成面部膨起，可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和[[蝶窦]]时，可致[[视神经孔]]狭窄，[[视神经受压]][[萎缩]]，病人可出现进行性[[视力]]下降，甚至[[失明]];病变侵犯[[垂体]]，可出现一些[[内分泌]]的症状，如[[性早熟]]现象等。发生在颞骨的病变，可造成[[外耳道]]的狭窄，导致传导性的[[耳聋]]。发生在颅骨以外部位的病变，常见于[[脊椎骨]]及[[下肢]]的骨骼，可因类似的[[病理]]改变而发生[[骨折]]。<br /> <br /> 根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨[[X线]]表现的特点，可以做出诊断。<br /> ==颅骨纤维异常增生症的诊断==<br /> <br /> ===颅骨纤维异常增生症的检查化验===<br /> 血中[[碱性磷酸酶]]轻度或中度的升高对[[颅骨纤维异常增生症]]的诊断有参考价值。<br /> <br /> [[X线]]检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。[[颅骨]]平片主要表现为[[颅盖]][[板障]]内圆形或类圆形透光区，[[颅底病变]]表现为[[骨质]]致密增厚。由于正常的骨质被[[纤维]]组织所代替，并有骨的[[增生]]和有[[软骨]]残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：<br /> <br /> 1.[[囊肿]]型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，[[外板]]隆起变薄，而内板常不受影响。<br /> <br /> 2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨[[畸形]]改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”[[硬化]]改变，多见于[[额骨]]的[[眶板]]及[[蝶骨]]的[[小翼]]部位。<br /> <br /> 3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与[[脑膜瘤]]引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位[[骨骼]]也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。[[骨组织]]较多时可呈磨玻璃状。<br /> ===颅骨纤维异常增生症的鉴别诊断===<br /> 1.[[脑膜瘤]] 硬化型[[颅骨纤维异常增生症]]在[[X线]]平片上的[[颅骨]]改变与脑膜瘤所引起的颅骨变化类似，因此需要与之鉴别。脑膜瘤引起的[[骨质]]变化特点是：颅骨的内、[[外板]]及[[板障]]均[[增生]]，局部骨质[[硬化]]增白。除此之外，头颅CT扫描较易将两者鉴别开来，脑膜瘤表现为颅内紧贴硬化颅骨，有一边界清晰的高密度占位病灶，病灶呈均匀强化，而颅骨纤维异常增生症无此表现。<br /> <br /> 2.[[骨瘤]] 为最常见的[[颅骨肿瘤]]，多发生于20～30岁青年人，少数也见于儿童或老年人。病程较长，瘤体较小者一般都无自觉[[症状]]，较大者可有轻微[[胀痛]]或麻木感。X线表现为局限性、圆形或椭圆形、均匀一致的骨密度增高区，部分病例可为界限模糊的骨密度减低区，内、外板多同时受累，以发生于[[额骨]]、[[顶骨]]多见，而[[颞骨]]、颅底骨较少发生，绝大多数向[[颅外]]方向发展，因此极少出现[[脑受压]]和[[颅内压增高]]症状。根据好发年龄、部位及X线特点，比较容易较两者鉴别开来。<br /> <br /> 3.[[嗜酸性肉芽肿]] 好发于儿童和20岁左右的青年人，以男性多见，多发生于额骨、顶骨，常表现为在较短的时间内(一般不超过1个月)突然出现[[头部]][[疼痛]]性肿块。[[局部淋巴结]]不增大，但病人有[[乏力]]、[[低热]]，很像轻度的[[化脓性骨髓炎]]。颅骨X线片可见局部[[骨质破坏]]，周围可有增厚的骨反应。血象有[[嗜酸性粒细胞增多]]，依据以上特点可将两者相鉴别。<br /> <br /> 4.[[畸形性骨炎]] 即Paget病。该病多见于中年以后的成年人，男性多于女性，常有家族倾向。病变也可累及颅骨及其他[[骨骼]]组织。颅骨病变的早期常表现为片状的溶骨性改变，在X线平片上有明显的X线透光区。以后出现广泛的[[颅骨增生]]，以板障及外板最为明显。在多数情况下都能见到颅骨小梁。病变区的血供特别丰富。部分病变有恶变为[[肉瘤]]的倾向。根据发病的年龄、病史及颅骨X线表现，绝大多数病人可以做出鉴别诊断。有些鉴别困难的病人，则只有通过活检来鉴别诊断。<br /> ==颅骨纤维异常增生症的并发症==<br /> 如进行手术治疗，可能出现以下[[并发症]]：<br /> <br /> 1.术后[[视力]]下降 与术中操作碰触[[视神经]]有关，多可逐渐恢复。<br /> <br /> 2.[[脑脊液鼻漏]] 术中做骨瓣或切除增厚的[[骨质]]时打开[[额窦]]或[[筛窦]]，术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时，需重新手术修补。<br /> ==颅骨纤维异常增生症的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病有自愈倾向，至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及[[维生素D]]治疗。[[面部畸形]]严重的可切除突出部，以达到整容的目的。一般认为，病变引起的[[视力]]受损是由于[[视神经孔]]狭窄压迫[[视神经]]造成的。所以，如果[[骨纤维]]异常[[增生]][[综合征]]位于眶部，应该早期切除，并进行[[视神经管]]减压，可以有效预防[[视力减退]]，并且手术造成[[神经系统]]受损的危险并不大。如果已经出现视力受损，更应该早期手术进行视神经减压。<br /> <br /> 另一种机制可能是[[眼球]]的移位和扭曲，牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有[[血管]]性原因造成视力下降的报道。但有作者认为，视力受损最可能的原因是病变内的[[出血]]、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变，压迫视神经。在这种情况下，单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础，如果不是由于视神经管狭窄造成的，而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损，则应手术切除占位性病变在内的病灶，以挽救视力。但是，应注意手术切除[[颅骨]]纤维异常增生的病灶时，特别是磨除眶顶的颅骨时，必须十分小心。手术中要使用高速颅钻，保证钻头的锋利，手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的[[神经]]和血管。在不具备高速颅钻的情况下，使用手摇颅钻，进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病发展较慢，多可自行停止，故预后良好。报道0.5%[[颅骨纤维异常增生症]]的病人，可发生恶变，恶变为[[骨肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]或[[巨细胞]][[肉瘤]]。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;颅骨纤维异常增生症,颅骨纤维异常增生症症状_什么是颅骨纤维异常增生症_颅骨纤维异常增生症的治疗方法_颅骨纤维异常增生症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;颅骨纤维异常增生症,颅骨纤维异常增生症治疗方法,颅骨纤维异常增生症的原因,颅骨纤维异常增生症吃什么好,颅骨纤维异常增生症症状,颅骨纤维异常增生症诊断&quot; metad=&quot;医学百科颅骨纤维异常增生症条目介绍什么是颅骨纤维异常增生症，颅骨纤维异常增生症有什么症状，颅骨纤维异常增生症吃什么好，如何治疗颅骨纤维异常增生症等。颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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