112.247.67.26：以“特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征...”为内容创建页面

2014-02-06T06:12:39Z

以“特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征...”为内容创建页面

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特发性颅[[高压]]是[[临床表现]]以高颅压为主，[[脑脊液]]化验正常和[[神经]][[放射学]]检查无颅内占位病位和[[脑积水]]为特征的一组[[疾病]]。病人的主要表现为无明确病因的[[头痛]]和[[视盘水肿]]。颅内静脉窦及[[静脉血栓形成]]是引起脑静脉回流和脑脊液[[吸收障碍]]的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为[[静脉窦]]闭塞性颅高压。
==颅内静脉窦闭塞性颅高压的病因==
(一)发病原因

[[静脉窦]]闭塞性颅[[高压]]是由多种原因引起，[[慢性中耳炎]]继发[[静脉窦血栓形成]]是最常见的原因。也可由一些全身[[疾病]]引起，如[[颅外]][[肿瘤]]、[[血液]]疾患、[[代谢障碍]]和服用某些药物等。目前，有人认为该病与月经失调、[[妊娠]]、口服避孕药、[[维生素A过多症]]及用[[四环素]]、呋喃类药、[[萘啶酸]]和[[皮质]]激素等药物也有关系。[[流行病学调查]]报道身体过重、[[肥胖]]人群[[发病率]]高于正常体重人群。近年来随着[[神经]][[影像学]]技术，如[[CT]]、[[MRI]]和数字减影[[脑血管造影]]的广泛应用和[[实验室检查]]项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和[[体格检查]]外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查，以发现有关病因。

静脉窦闭塞性颅高压多发生在[[上矢状窦]]、[[直窦]]、[[横窦]]、[[海绵窦血栓形成]]之后。[[血栓形成]]的[[症状]]因部位而不同。临床上可分为[[感染性]]和非感染性两大类，后者多由[[颅脑外伤]]、消耗性疾病(如晚期[[癌症]]、[[恶病质]])、某些血液病([[白血病]]、[[红细胞增多症]]、严重[[贫血]])及严重[[脱水]]等引起。前者多继发于[[头部]]、面部[[感染]]以及[[化脓性脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[败血症]]等。

(二)发病机制

70%～80%的脑[[血容量]]存在于脑静脉系统内，它对正常[[颅内压]]的维持和快速调节均十分重要。脑静脉系统与身体其他部位的[[静脉]]不完全相同，脑静脉和静脉窦[[无静脉瓣]]，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。[[海绵窦]]经眼静脉与[[面静脉]]相通，穿过[[卵圆孔]]和[[颈静脉]]管的[[导静脉]]与翼状[[静脉丛]]和[[咽静脉丛]]相通，并经[[基底静脉丛]]与[[脊髓]]静脉相通;横窦经[[乳突]]导静脉与[[枕静脉]]相通;上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通。这些静脉交通是颅外的[[化脓]]性感染向颅内蔓延的潜在途径。后颅窝静脉与[[脊椎]]静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通。这些吻合支是肿瘤转移至[[中枢神经系统]]内的一个重要通道。另外，还有逆行性[[栓塞]]的可能性，人类存在有[[子宫]]-[[阴道]]静脉、[[椎静脉]]、颅内静脉和[[硬脑膜]]静脉窦之间的[[解剖]]上的连续性。当腹压增高，小的[[栓子]]有可能从[[盆腔]]沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

[[原发性]]静脉窦闭塞多见于出生后[[婴儿]]，特别多见于[[先天性心脏病]]或[[胃肠道]]感染并发[[消瘦]]和衰弱的婴儿。成人多发生在[[营养不良]]、脱水、[[感染性疾病]]、[[结核]]、癌症、[[心脏病]][[右心衰竭]]、手术后[[高凝状态]]、头颅[[外伤]]、[[大脑]]动脉闭塞、白血病、严重贫血等，也见于口服避孕药、妇女[[妊娠期]]、产后或[[流产]]之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的[[高钠血症]]。原发性栓塞的机制尚不十分清楚，贫血、[[低血压]]、脱水等可能是主要的诱发因素，血液的黏度增加和循环减慢，[[血浆纤维蛋白原]]增加、[[血小板]]和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

继发血栓形成可由[[颅骨骨折]]直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦[[穿刺]]后引起，也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种[[并发症]]。在[[局部感染]]中比较常见的是[[额窦]]感染引起的[[上矢状窦血栓形成]];乳突气窦或[[中耳]]感染引起横窦血栓形成;面部特别是[[上唇]]附近、鼻、颊、上颌部、眼及[[筛窦]]和[[蝶窦]]感染引起的海绵窦血栓形成。[[血栓]]可沿[[引流]]静脉延伸入静脉窦内，化脓性[[细菌感染]]产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦，如横窦病变可延伸到[[颈内静脉]]。化脓性病灶靠近静脉窦时，窦壁的[[炎症]]也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入[[心脏]]和肺部，引起[[脓毒血症]]和全身多处[[脓肿]]。静脉窦血也可伴有硬膜外、硬膜下、[[软脑膜]]和脑内脓肿。

[[大脑皮质]]表面有丰富的静脉吻合支进入静脉窦，故局限于某一部位静脉窦血栓，不一定会引起脑静脉很大的回流障碍，血液往往能经其他通道绕过静脉窦闭塞部位回流。较为广泛的静脉窦血栓形成时，[[静脉回流]]将受到严重阻碍，受累的皮质部位及皮质下的[[白质]]可有[[充血]]、[[肿胀]]及多灶性[[出血]]，在静脉性[[梗死]]时，白质内有点状或大片状出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的[[蛛网膜下腔]]，这是静脉阻塞性梗死与[[动脉]]闭塞性梗死区别的特征。肉眼见刚形成血栓的静脉窦和静脉为坚硬的[[凝血]]块扩张，大部分凝血块呈浅蓝色，并夹杂一些白色质斑，[[坏死]]的皮质和白质迅速崩解而被吸收，以后病灶皱缩，囊性变，呈黄色。当静脉窦和静脉内的血栓迅速[[机化]]和再通以后，肉眼检查就难以发现明显异常，[[尸检]]时脑表静脉充血，脑肿胀，脑回变平。外表及切面上均无出血或梗死灶，[[镜检]]脑皮质有广泛的[[缺血]]性损害。[[神经细胞]]皱缩或脱失。皱缩的[[细胞质]]浅染，核深染呈三角形，[[少突胶质细胞]]呈空泡性肿胀，[[毛细血管]][[内皮细胞]]也肿胀。

产妇的上矢状窦和皮质[[静脉血栓形成]]时，可见皮质细静脉与梗阻的皮质静脉交界处有甚多的细小出血区，以及严重的[[脑水肿]]、脑[[内出血]]或缺血性[[脑梗死]]。若系中耳或[[鼻旁窦]]感染则可并发硬膜、硬膜下、大脑和[[小脑]]的脓肿。横窦、上矢状窦与皮质静脉内均含有[[红色血栓]]。在皮质和白质内可散见有出血性和非[[出血性脑梗死]]。横窦血栓形成常继发于中耳炎和[[乳突炎]]，可分为炎性或非感染性，同时，如有左右侧横窦在[[窦汇]]处互不相通，左侧横窦的血栓形成就可阻塞[[大脑大静脉]]和直窦回流引起基底节梗死。
==颅内静脉窦闭塞性颅高压的症状==
1.[[上矢状窦]]闭塞多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期[[症状]]有[[头痛]]、[[呕吐]]、[[谵妄]]和[[抽搐]]。[[头皮]]和外部鼻[[静脉]]可有怒张和[[充血]]，[[婴儿]][[囟门]][[紧张]]与隆起，有时可有[[视盘水肿]]与[[斜视]]。也可产生双侧[[皮质]][[偏瘫]]，或[[局灶性癫痫]]。慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分[[代偿]]的结果，可仅有头痛、视盘水肿或[[继发性视神经萎缩]]。

2.[[横窦]][[血栓形成]] 多由于[[中耳炎]]或[[乳突炎]]持续几周后，病人有头痛，头转动时加重，可有呕吐，耳后[[皮肤]]静脉充血，若[[静脉炎]]已延伸至[[颈内静脉]]，则[[颈部]]有触痛、视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，[[局灶性脑炎]]症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现[[失语症]]，多数病人有[[鼓膜穿孔]]流脓，一部分病人[[鼓膜]]发红，耳后[[红肿]]。

3.海绵窦血栓形成多继发于[[眼眶]]周围、鼻、面部等处[[感染]]，[[临床表现]]以眼、面部症状为突出，主要系[[脑神经]]、[[交感神经]]和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及[[三叉神经]]第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现[[视网膜出血]]，视盘水肿和[[视神经萎缩]]，[[静脉回流障碍]]可造成[[眼球突出]]和[[眼睑水肿]]。

4.脑内[[静脉血栓形成]] 因[[硬脑膜]][[静脉窦]]或脑[[皮层]][[静脉血栓]]而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见，其后果是该静脉分布区域发生[[出血性梗死]]，最突出的部位是[[透明隔]]、[[纹状体]]、[[丘脑]]、[[胼胝体]]的腹侧部、[[枕叶]]的侧面以及每侧[[小脑]]的内上面，临床表现出相应的症状。

颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现，如头痛、[[恶心]]、呕吐和视盘水肿的颅[[高压]]症状，以及局部[[神经]][[定位体征]]和静脉窦[[血栓]]有关的[[局部感染]]病灶和有关的全身因素。[[CT]]扫描显示“△”征，特别是[[血管造影]]静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来，由于[[抗生素]]的大量、广泛应用，由局部感染引起的[[静脉窦血栓形成]]多趋向于[[亚急性]]和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状。
==颅内静脉窦闭塞性颅高压的诊断==

===颅内静脉窦闭塞性颅高压的检查化验===
腰穿时压力增高，[[脑脊液]]清亮或微黄色，急性闭塞发生[[出血性梗死]]时，[[蛋白]]定量和[[白细胞]]数增加。

1.数字减影[[脑血管造影]] 是目前诊断[[静脉窦]]闭塞的准确方法，当主要静脉窦阻塞时，[[血管造影]]的[[静脉]]期可见循环时间延长和闭塞静脉窦不显影。有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。

2.[[CT]]扫描提示静脉窦闭塞可能性，[[平扫]]CT可见阻塞静脉窦分布区有灶状[[出血]]，一部分病人增强扫描时，矢状窦呈“△”形增强，“△”形中央被[[血栓]]充填，[[造影剂]]不能进入，窦内血栓注药后不增强呈低密度，而[[血栓形成]]后的静脉窦壁强化明显，显示高密度三角形影，出现CT扫描特征性改变，即“△”征。国外报告76例静脉窦闭塞CT的特征，28.6%增强扫描可见“△”征，20%可见静脉窦旁多发性出血。也有报道[[皮质]]静脉阻塞时，脑表面可有条索样改变。约10%的病人可呈现CT扫描正常。

3.[[MRI]] 对静脉窦阻塞的征象与CT扫描特征相似，即矢状窦旁出血、静脉窦[[梗死]]和静脉注入[[顺磁性]]造影剂后脑回增强。闭塞的静脉窦在T2像上显示[[高信号]]，其附近的[[动脉]]和静脉则显示流空信号见。[[磁共振血管成像]]对颅内静脉窦闭塞有一定的诊断意义，但在[[血管]]显像上仍有一定伪迹，不如[[DSA]]血管造影清晰。
===颅内静脉窦闭塞性颅高压的鉴别诊断===
[[静脉窦血栓形成]]常需与[[眼眶]](眶内、[[球后]])[[蜂窝织炎]]、[[海绵窦]]内肿瘤、海绵窦[[动静脉瘘]]、海绵窦内炎性[[肉芽肿]]相鉴别。[[上矢状窦血栓形成]]需与窦旁[[脑膜瘤]]相鉴别，尤其是跨越中线者，亦可出现类似[[上矢状窦]][[梗死]]的[[临床表现]]，[[血管造影]]可出现[[静脉窦]]闭塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。
==颅内静脉窦闭塞性颅高压的并发症==
无。
==颅内静脉窦闭塞性颅高压的预防和治疗方法==
针对引起[[静脉窦]]闭塞性颅[[高压]]的病因进行预防，治疗慢性[[中耳炎]]及一些可能引起该病的全身[[疾病]]，如[[颅外]][[肿瘤]]、[[血液]]疾患、[[代谢障碍]]等。
===颅内静脉窦闭塞性颅高压的西医治疗===
(一)治疗

1.药物治疗对于头、面部的[[感染]]，无论是急性或慢性，应积极治疗，并应查明与[[静脉血栓形成]]的有关病因给予纠正，对于[[炎症]]引起的急性[[静脉窦]]闭塞，应用高效[[广谱]]大剂量[[抗生素]]治疗，防止[[血栓形成]]和减少复发。文献资料提示，[[肝素]]抗凝治疗明显降低静脉血栓形成[[死亡率]](由36%下降到12%)。目前有关[[抗凝药]]物的应用仍有争论。对有颅[[高压]]者应给[[脱水]]降颅压治疗，[[地塞米松]]20mg/d有减轻[[脑水肿]]的疗效。

2.[[外科]]治疗对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有[[视力]]急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣减压，目前尚有以下再通静脉窦的方法：

(1)静脉窦血栓清除术：多选择静脉窦[[侧角]]切开，[[硬脑膜]]静脉窦为硬脑膜折叠而成的[[静脉回流]]管道，[[上矢状窦]]的横断面呈三角形，这种形态保持了[[静脉血]]液回流。由于矢状窦两侧角的硬膜较坚韧，易于承受缝线的牵拉，手术切开后，对静脉窦腔损伤小，而且切口处易压迫[[止血]]，具体方法：术前确定血栓形成的部位，暴露闭塞的静脉窦段，在静脉窦外侧角处2cm切开，用缝线牵拉切口两侧，用大口径[[吸引器]]伸入切口内，吸除[[血栓]]，必要时捣断窦腔内Willis索，血流恢复后[[结扎]]缝线，关闭缝口，为了防止血栓再次形成，术后在窦内留置[[硅胶]]管连续滴注肝素。

(2)静脉窦插管[[溶栓]]法：在上矢窦前部切开一小口，用[[微导管]]插入窦内，先用4000U/min[[尿激酶]]灌注，随着血栓的溶解，当[[导管]]伸向[[窦汇]]，尿激酶速度减少到1000U/min，可用[[导丝]]把导管逐渐导向矢状窦后方，直至窦汇，根据[[血栓溶解]]的快慢调整尿激酶灌注速度。也有报道在窦汇处切开1cm长的小口，把小儿[[胃管]]从窦汇插入向左、右侧[[横窦]]和矢状窦，注入[[链激酶]]，直至静脉窦血栓溶解、颅压下降、窦汇切口处血流增加再封闭切口。Persson报道链激酶局部灌注24h，剂量分别为：250万U/h，60万U/6h，和30万U/17h，总计340万U/24h，灌注时监测[[颅内压]]，给[[巴比妥]]类药[[镇静]]治疗，静脉窦再通可使颅内压恢复正常。重复[[脑血管造影]]了解静脉窦开通情况，可用5万U尿激酶溶于250ml[[生理盐水]]中，如果一个剂量不够，可再另用一个全量或半量，最大剂量可在3～6h内连续使用7.5万～22.5万U，用尿激酶可有[[体温]]升高和[[伤口]][[出血]][[并发症]]。

(3)Sindou横窦搭桥术：对双侧横窦和主侧横窦闭塞病人，Sindou报道了横窦-[[颈静脉]]之间用人[[隐静脉]]搭桥治疗横窦闭塞病人。手术方法：先暴露闭塞横窦的近端，将闭塞处横窦两侧硬膜切开，用临时阻断夹暂时阻断从[[枕叶]]和[[小脑]]等处进入静脉窦的血流，切开横窦与[[大隐静脉]]做成45°角的端-侧吻合。尽可能向上分离[[颈内静脉]]出颅的远端，然后切断，与搭桥的大隐静脉另一端做端一端吻合。吻合结束前用肝素盐水冲洗[[吻合口]]和静[[脉管]]腔，为了防止搭桥[[移植]][[静脉]]过度牵拉和扭曲，要使移植静脉略长于两吻合口的距离，搭桥静脉要置入[[颈部]]肌肉内，咬除横窦下端吻合口处[[颅骨]]，防止[[缝合]][[头皮]]后该处的搭桥静脉受压。

(二)预后

国外用横窦搭桥方法曾对10例横窦闭塞引起[[颅压增高]]病人手术治疗，其中横窦血栓3例，先天性横窦异常5例，医源性横窦闭塞2例。全部病人术后颅压下降，[[视盘水肿]]消退，视力好转。8例术后2～5年脑血管造影显示搭桥横窦通畅。Saiki等报道1例[[中耳炎]]横窦闭塞病人，用大隐静脉外套硅胶管做闭塞横窦搭桥术，术后病人[[头痛]]消失，颅压由4.9kPa降至3.0kPa，[[血管造影]]证明搭桥横窦畅通。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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