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2014-02-05T15:47:19Z

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[[海绵状血管瘤]]是指由众多薄壁[[血管]]组成的海绵状异常血管团，这些[[畸形]]血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性[[肿瘤]]，按[[组织学]]分类属于[[脑血管畸形]]。
==颅内海绵状血管瘤的病因==
(一)发病原因

迄今不清楚，有下列学说：

1.先天性学说 [[婴儿]]患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发[[海绵状血管瘤]]多见于西班牙裔，为[[常染色体]]显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的[[基因突变]]，其[[突变基因]]位于[[染色体]]7q长臂的q11、q22。

2.后天性学说认为常规[[放疗]]、[[病毒感染]]、[[外伤]]、手术、[[出血]]后[[血管]]性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及[[栓塞]]引起。由于病灶低流量[[低压]]，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显[[症状]]。

(二)发病机制

海绵状血管瘤的实质是[[畸形]]血管团，血管团的供血[[动脉]]和[[引流]][[静脉]]为正常管径的血管，瘤内的[[血液]]流速缓慢，故[[脑血管造影]]不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成[[血栓]]和[[钙化]]的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层[[内皮细胞]]组成，缺少[[肌层]]和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松[[纤维结缔组织]]，血管间无或有极少的脑实质组织。

[[肿瘤]]的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质[[增生]]和黄色的含铁[[血红蛋白]]沉积。这种含铁血红蛋白是脑[[皮质]]型海绵状血管瘤引起病人[[癫痫]]的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在[[中枢神经系统]]的任何部位，如脑皮质、基底节和[[脑干]]等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、[[视网膜]]和[[头盖骨]]等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的[[血管瘤]]病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与[[临床表现]]有直接的关系。

国内报道病变灶常位于[[硬脑膜]]外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有[[含铁血黄素]]沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。
==颅内海绵状血管瘤的症状==
1.无症状占总数的11%～44%，轻微[[头痛]]可能是惟一[[主诉]]，常因此或体检做[[影像学]]检查而发现本病。头痛是否与病灶[[出血]]有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述[[症状]]。

2.[[癫痫]] 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状[[血管瘤]]，表现为各种形式的癫痫。[[海绵状血管瘤]]比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用([[缺血]]、压迫)及继发于[[血液]]漏出等[[营养障碍]]，病灶周边脑组织常因[[含铁血黄素]]沉着、胶质[[增生]]或[[钙化]]成为致痫灶。动物实验证实，[[皮质]]或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。

3.出血从[[尸检]]、手术[[标本]]或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的[[显性]]出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%;病灶年出血率为0.7%～2%。[[大脑半球]]深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入[[蛛网膜下腔]]或[[脑室]]。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是[[怀孕]]的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。[[反复出血]]可引起病灶增大并加重局部[[神经]]功能缺失。

4.局部神经功能缺失占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

在[[CT]]出现以前，本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是[[X线]]平片，但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤[[血管造影]]不显影，除非病灶较大产生明显的占位征象或并发[[静脉]][[畸形]]。随着影像技术的发展，CT和[[MRI]]的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。
==颅内海绵状血管瘤的诊断==

===颅内海绵状血管瘤的检查化验===
无特殊表现。

1.[[颅骨]][[X线]]平片主要表现占位附近[[骨质破坏]]，无骨质[[增生]]现象。可有中颅窝底[[骨质]]吸收、[[蝶鞍扩大]]、岩[[骨尖]]骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有[[钙化]]点，常见于脑内病灶。

2.[[CT]]扫描诊断[[海绵状血管瘤]]的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含[[血管]]的占位征象。脑外病灶[[平扫]]时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或[[高密度影]]，注射[[对比剂]]后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有[[出血]]，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

3.[[MRI]]扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与[[病理]]符合率达80%～100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状[[血管瘤]]表现为中央呈网状[[混杂信号]]的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环([[含铁血黄素]]沉着)。[[注射造影剂]]后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

4.[[脑血管造影]] 多表现为无特征的乏[[血管病]]变，在[[动脉]]相很少能见到供血动脉和病理血管;在[[静脉]]相或窦相可见病灶部分[[染色]]。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有[[栓塞]]，病灶内血管太大、血流缓慢使[[造影剂]]被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

5.正电子放射扫描(PET) PET是利用脑组织吸收[[放射性核素]]来做脑扫描[[成像]]。头颅CT或MRI可提供颅内[[解剖]]结构影像，而PET更提供[[代谢]]性信息，以此来鉴别[[脑肿瘤]]和海绵状血管瘤。脑肿瘤对[[放射性同位素]]的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。
===颅内海绵状血管瘤的鉴别诊断===
[[海绵状血管瘤]]主要与[[脑膜瘤]]和[[动静脉畸形]](AVM)相鉴别。在[[影像学]]上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的[[出血]])、[[MRI]]的T2像有含铁[[血红蛋白]]沉积是海绵状血管瘤的特点。
==颅内海绵状血管瘤的并发症==
术后可能出现[[颅内压增高]]和[[脑积水]]，[[出血]]、脑[[肿胀]]等，如脑组织嵌入[[缝合]]的[[硬脑膜]]间隙或因硬脑[[脑膜]]缝合不严密，可引起[[脑脊液漏]]。病变位于后颅窝手术后可能损伤[[面神经]]。
==颅内海绵状血管瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微[[头痛]]的[[海绵状血管瘤]]，可保守治疗，并定期随访。

2.手术治疗有明显[[症状]]如神经功能缺失、显形[[出血]](即使仅有1次)、[[难治性癫痫]]、病灶增大或有高[[颅内压]]者均应手术治疗。尽管部分[[癫痫]]能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用[[抗癫痫药物]]。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于[[怀孕]]能增加病灶出血可能，故对准备[[妊娠]]而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非[[反复出血]]或[[神经]]功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

3.[[放射治疗]] 常规[[放疗]]及[[立体定向放射外科]]对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且[[放射线]]有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

(二)预后

海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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