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2014-02-05T19:07:50Z

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[[韦格纳肉芽肿]](WG)是一种病因不明的全身性[[疾病]]，其特征为上、下[[呼吸道]][[肉芽肿性炎]]症、[[坏死性血管炎]]及[[肾炎]]。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
==韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因==
(一)发病原因

病因不明。认为是一种对未知的吸入[[抗原]]的[[过敏反应]]，该过敏反应导致[[呼吸道]][[肉芽肿性炎]]症、[[血管炎]]，[[血清]][[IgA]]和[[IgG]]升高及全身[[血管]]和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

(二)发病机制

虽然本病导致[[肉芽肿]]性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在[[免疫]]紊乱和[[抗体]]及[[细胞]]介导的组织损伤。50%的病人[[循环免疫复合物]](CIC)升高、[[类风湿因子]]([[RF]])阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见。在一些肾活检[[标本]]中，可见IgG、[[补体]]成分和[[纤维蛋白]]沉积。对肺部病变研究发现，[[肉芽肿病]]变处主要是[[T淋巴细胞]]和[[巨噬细胞]][[浸润]]，在炎性血管内及其周围主要是[[嗜中性粒细胞]]。一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常、[[趋化性]]缺失、ANCA的出现及[[白细胞]]在血管内溶解是[[炎症]]过程的早期变化。

很可能不止一种[[免疫机制]]参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的[[抗体反应]]可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。
==韦格纳肉芽肿性巩膜炎的症状==
1.眼部表现 29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的[[眼眶假瘤]]、[[脓肿]]、[[蜂窝织炎]]和[[鼻泪管阻塞]]，主要由邻近的长期[[肉芽肿]]性[[鼻窦炎]]蔓延引起。伴有[[眼球突出]]的[[眼眶]][[炎症]]是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和[[上呼吸道]][[疾病]]并无关联，主要由局灶性[[血管炎]]引起，最常见的是[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[巩膜炎]]和[[巩膜外层炎]]。WG性[[葡萄膜炎]]患者也可出现其他局灶性眼病，如[[缺血性视神经病变]]和[[视网膜动脉阻塞]]。尽管大多数完全性或限制性WG以上[[呼吸道]]异常表现多见，但眼部表现可能是首[[发症]]状，引起患者的注意而就医。在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病变是惟一的[[临床表现]]，[[眼科]]医生可能是诊断该型WG的第1人。

(1)巩膜炎：据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%，反之，WG患者巩膜炎的发生率为7%～11%。巩膜炎类型可以是[[结节]]性、弥漫性或[[坏死]]性。坏死性[[前巩膜炎]]和[[边缘溃疡性角膜炎]]是WG最严重的眼部病变，可引起眼球[[穿孔]]、[[失明]]，甚至摘除[[眼球]]。与[[结节性多动脉炎性巩膜炎]](PAN)的[[角膜溃疡]]很相似，[[溃疡]]向周围和中央逐渐进展，向中央侵蚀的溃疡面常形成[[角膜]]唇形突起边缘，外形很像[[Mooren溃疡]]。3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎，巩膜炎通常和[[全身症状]]一起出现，也可是全身疾病恶化的首发表现。但坏死性前巩膜炎可在[[手术创伤]]后发生。

在Foster等观察的172例巩膜炎中，14例是WG(8.13%)，其中2例是完全性的，10例是限制性的，2例是高度限制性WG。平均年龄60岁(15～81岁)，男性多于女性(10∶4)。除1例外，所有患者的巩膜炎是首发症状，进一步检查才确诊为WG。9例患者出现上下呼吸道[[症状]]。巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8.5个月。巩膜炎大多是持续性或复发性，常与全身病[[急性发作期]]有关。11例出现坏死性前巩膜炎，其中的4例在手术后发生。2例弥漫性前巩膜炎，1例结节性前巩膜炎。14例WG性巩膜炎中7例(50%)伴发边缘溃疡性角膜炎，其中6例坏死性前巩膜炎，1例弥漫性前巩膜炎。14例中6例(43%)出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的[[前葡萄膜炎]]发生率(42%)是相近的，说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。

(2)巩膜外层炎：WG患者发生巩膜外层炎的比率比巩膜炎小。巩膜外层炎可以是WG的首发症状。

2.非眼部表现 WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和[[体征]]，应该提醒注意。

在WG的上、下呼吸道异常中，肺部[[浸润]]和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有[[出血]]性[[鼻炎]]、[[鼻黏膜溃疡]]和[[咽鼓管阻塞]]导致的[[中耳炎]]。典型的下呼吸道症状是[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[气促]]和少见的[[胸痛]]，还可以出现[[胸腔]]渗液和声门下腔狭窄。[[鼻中隔穿孔]]和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发[[金黄色葡萄球菌]]等[[继发性感染]]。

[[肾脏]]病变常在呼吸道病灶之后发生，可以是轻度[[局灶性肾小球肾炎]]，也可以是伴有[[增生]]和新月形变化的暴发性、弥漫性、[[坏死性肾小球肾炎]]。[[肾脏受累]]的表现包括[[血尿]]、[[氮质血症]]、[[蛋白尿]]和足部[[水肿]]。一旦发生[[肾病]]，可迅速进展，预后一般较差。

其他全身表现包括[[关节痛]]和非[[畸形]][[关节炎]];[[丘疹]]、小[[囊泡]]、[[紫癜]]、溃疡和[[皮下结节]]等[[皮肤病]]变;[[周围神经系]]病变，包括[[多发性单神经炎]]和[[脑神经麻痹]];[[心脏]]受累有[[急性心包炎]]和[[充血性心力衰竭]]。本病其他少见的表现有[[甲状腺炎]]、[[腮腺]]肿块、[[鼻翼]]和[[鼓膜]]肉芽肿和溃疡性[[乳房]]团块等。

根据临床和[[病理]]发现上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变，[[肾小球肾炎]]及累及其他器官的血管炎时，可做出WG的诊断。在1990年国风湿病学会列出了WG的诊断标准，当出现下列4项标准中的2项或2项以上时，WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%：①尿沉渣异常([[细胞]]管型或每高倍[[视野]]有5个[[红细胞]])。②[[胸部X线检查]]异常(结节、空洞或混合性浸润)。③[[口腔溃疡]]或[[鼻腔]][[排泄物]]。④[[血管]]壁、血管周围或血管外出现[[肉芽肿性炎]]症。

不论是否有眼外组织([[鼻黏膜]]、窦组织、[[皮肤]]和肺)的血管炎和ANCA阳性，只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG。若ANCA阴性，不论是否有[[结膜]]和(或)[[巩膜]]组织的[[微血管]]病变，特别当临床特征性表现不典型时，其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。

当出现相应眼病时，即使缺乏特征性眼病理[[组织学]]改变，如果ANCA阳性，可提示高度限制型WG。反之，如果出现特征性眼病理改变，而无相应全身的临床表现，ANCA阴性，则不支持WG诊断。
==韦格纳肉芽肿性巩膜炎的诊断==

===韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查化验===
1.WG特征性的[[实验室检查]]结果非特异性实验室检查结果有[[正色]]素性[[贫血]]、[[白细胞]]和[[血小板]]增加、[[ESR]]增快、[[RF]]阳性、C-[[反应蛋白]](CRP)和[[血清免疫]]球蛋白升高。

1985年发现WG患者[[血清]]存在[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA)，其水平与[[疾病]]的活动性有联系，并进一步研究证实了这种特异性。ANCA的敏感度与WG的类型、活动性以及程度有关：限制性活动期敏感度67%，缓解后的敏感度仅为32%，而完全性的活动期敏感度为96%。这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断。在[[肾小球肾炎]]、肺-[[肾综合征]]和[[血管炎]]患者中ANCA[[假阳性]]仅0.6%。

至少有2种方法可以进行中性[[粒细胞]]的ANCA[[染色]]。一种是经典的粒细胞[[胞浆]]染色(C-ANCA)，其对[[中性粒细胞]]的[[丝氨酸蛋白酶]](又称促原始粒细胞素)有特异性，所有患者C-ANCA阳性能满足WG的经典诊断标准。另一种是核周染色(P-ANCA)，其对各种微粒分解酶如髓过氧化物酶、[[组蛋白]]酶G、人白细胞[[弹性蛋白酶]]和[[乳酸]]铁质有特异性。P-ANCA是特发性[[坏死]]性新月形肾小球肾炎的特异性标志，而这种[[肾炎]]常与细微多关节炎有联系，偶尔与WG有联系。细微多关节炎和WG的鉴别诊断要点是前者缺乏[[肉芽肿病]]变，后者具有肉芽肿病变特征。WG特发性、坏死性、新月形肾小球肾炎和细微多关节炎好像是一种疾病的不同表现。WG主要与C-ANCA染色阳性有关，有时也显示P-ANCA阳性。患有和全身性血管炎相关的眼病时，应检查ANCA。ANCA测定对WG性[[巩膜炎]]的诊断具有高度的特异性和敏感性。3种类型的WG患者(完全性、限制性和高度限制性)伴有眼病时，可以同时出现C-ANCA和P-ANCA阳性。由于ANCA测定对WG有较高的特异性和敏感性，因此，可以通过早期诊断和复发监测，来改善WG的预后。仅有ANCA阳性应慎重，还必须结合身体其他部位的仔细检查，方可做出WG的诊断。

2.[[细菌培养]]和特殊染色可以排除由[[抗酸杆菌]]、[[真菌]]等引起的[[肉芽肿性炎]]症，用于鉴别诊断。

3.[[病理学]]检查镜下见瘤细胞松散分布，核圆形或不规则，深染或[[染色质]]呈点彩状，[[胞质]]很少，病变中可伴[[凝固性坏死]]及炎[[细胞]][[浸润]]，并可侵犯周围[[肌组织]]。

[[胸部]]X线片：出现典型的下[[呼吸道]][[症状]]时，可以显示双侧肺多发性[[炎症]][[结节]]性浸润，易于形成空洞以及浸润消散后的[[肺不张]]。
===韦格纳肉芽肿性巩膜炎的鉴别诊断===
[[角膜]]形成[[溃疡]]时可以向周围和中央逐渐进展，侵蚀的溃疡面常形成唇形突起边缘，外形很像[[Mooren溃疡]]。但Mooren溃疡决不伴发[[巩膜病]]变，可以鉴别。
==韦格纳肉芽肿性巩膜炎的并发症==
可出现[[脉络膜]]视网膜[[缺血]]和阻塞、干燥性[[结膜]][[角膜炎]]以及[[前葡萄膜炎]]、角膜炎、[[葡萄膜炎]]、[[青光眼]]、[[白内障]]及由[[巩膜炎]]引起的[[视盘水肿]]，约50%的病眼出现[[视力]]下降。
==韦格纳肉芽肿性巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗

WG可产生严重的[[并发症]]，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗[[结节性多动脉炎性巩膜炎]]患者的方案一样。首选方法为[[糖皮质激素]]和[[细胞毒性]][[免疫抑制剂]]的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是[[环磷酰胺]](CTX)。对活动期但稳定的完全性患者，可给予口服CTX，1～2mg/(kg.d)，并调整剂量以保持[[白细胞]]数&gt;3000/mm3。密切监测[[白细胞计数]]是必要的。对于暴发性患者，若有[[中枢神经系统]][[血管炎]]、严重肺部受累伴[[低氧血症]]、快速进展的[[神经病]]变或[[肾功能衰竭]]，可用CTX，4mg/(kg.d)，连续3天[[静脉注射]]，然后再改成低剂量1～2mg/(kg.d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年，然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的[[毒副作用]]，包括[[出血性膀胱炎]]、[[骨髓抑制]]或[[衰竭]]、[[机会感染]]、[[脱发]]、[[性功能]]不良及少见的[[膀胱肿瘤]]、[[白血病]]或[[淋巴瘤]]，警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

糖皮质激素通常是[[泼尼松]]，1mg/(kg.d)，1次[[顿服]]或分次口服，2个月以后逐渐减量并改成隔天口服，维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性[[疾病]]，但用上述治疗方案后，90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴[[巩膜炎]]患者，如果医生仅选用NSAID药物治疗，而未选用细胞毒性免疫抑制剂，患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式，最后可死于WG的多种并发症。因此，对于WG性巩膜炎患者，仅使用NSAID药物是绝对不够的。

[[坏死]]性[[前巩膜炎]]有[[穿孔]]倾向或已穿孔时可行[[巩膜加固术]]。伴发边缘性[[溃疡性角膜炎]]可采用[[冷冻]]的眼[[组织移植]]，伴发[[前葡萄膜炎]]者应进行散瞳治疗。

(二)预后

未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有[[肾功能]]损害者。当患者发生[[肾病]]，平均生存5个月，1年[[病死率]]82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此，对本病的早期诊断和早期治疗是极其重要的。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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韦格纳肉芽肿性巩膜炎 - 版本历史

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