112.247.67.26：以“'''非过敏性血管性紫癜'''(nonallergic vascular purpura)，一组由于血管壁在止血机制中的缺陷而引起的紫癜，不伴有血小...”为内容创建页面

2014-02-05T09:43:21Z

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'''非过敏性血管性紫癜'''(nonallergic vascular purpura)，一组由于[[血管]]壁在[[止血机制]]中的缺陷而引起的[[紫癜]]，不伴有[[血小板]]质和量的异常或[[血液凝固]]障碍，属于本组的疾病很多（见[[出血性疾病]]），如[[血管炎]]、退行性疾病、[[维生素缺乏症]]（[[坏血病]]）、先天性[[结缔组织病]]（弹性痣、埃勒斯－当洛二氏[[综合征]]）和恶性疾病(卡波济氏[[肉瘤]])等多种疾病。其共同特点是血管失去完整性、脆性和通透性增加。发生紫癜的病因尚不完全清楚，其实验室诊断方法尚不够满意，治疗措施大都是支持性的，疗效常不很满意。

==[[单纯性紫癜]]==

妇女多见，表现为轻度[[皮肤瘀点]]或小[[瘀斑]]，[[月经]]期增多。原因不明，患者[[束臂试验]]阴性，偶可为弱阳性。一般不需治疗，手术时不引起[[出血倾向]]。应避免服用[[阿斯匹林]]类药物。应注意单纯性紫癜患者中常混有一部分轻度[[血小板病]]、[[血管性假血友病]]（冯.维勒布兰德氏病），药物性血管炎或药物引起的血小板功能抑制。测量服用阿斯匹林前后的平板法[[出血时间]]（阿斯匹林[[耐量试验]]），有助于从轻度出血倾向的患者中筛选[[出血]]小板功能异常者。

==遗传性家族性单纯性紫癜==

有几例家族性报道，[[常染色体]]显性遗传，出血表现和单纯性紫癜相同，血小板、出[[凝血时间]]检查都正常，[[束臂试验阳性]]，女性发病。本病不需治疗。

==[[机械性紫癜]]==

剧烈的[[肌肉]]活动、血管内压力显著增加而引起[[血管损伤]]，可继发紫癜或[[瘀点]]。常出现在工作的一侧肢体，如举重物时二头肌附近、或拼命反复地屏住气作吸气动作而出现的[[结膜出血]]或胸壁瘀点，或[[阵发性咳嗽]]后。直立性紫癜也是一种血管内压增加而引起的紫癜，常发生在老年人长期站立后，[[静脉机能不全]]或[[胶原]][[萎缩]]使血管床失去支架组织。慢性发作者，由于出血局部[[含铁血黄素]]的沉着使[[下肢]]皮肤变成暗红色。

==[[老年性紫癜]]==

[[皮肤]]血管床的老年改变，如胶原萎缩、弹性硬蛋白及皮下脂肪的退行性变和缺损，而致皮肤与[[皮下组织]]移动度增加，缺乏血管外组织的支持和保护，引起[[小血管]]的破裂和出血。光化[[辐射]]可促使皮肤胶原变性，因此，紫癜好发于暴露于阳光的部位如面、颈、[[手背]]、[[前臂]]、下肢等，呈0.5～4cm不规则、暗紫褐色瘀斑，可持续数周。无有效[[疗法]]。老年性紫癜在[[肝病]]时表现更明显，可能有[[凝血因子缺乏]]、肝病时血小板因子释放减少和[[血小板聚集]]缺陷等因素共同参与的结果。

==[[类固醇]]性紫癜==

[[库兴氏综合征]]在长期使用[[ACTH]]或[[皮质]]激素时，由于皮肤血管[[支架系统]]的改变，易反复出现紫癜，停药后会消失。

==先天性结缔组织病伴发紫癜==

弹性（[[纤维]]）假[[黄瘤]]是由于血管弹性组织的破裂而发生严重出血，表现为[[皮肤紫癜]]，[[胃肠道]]、 [[蛛网膜]]下、[[视网膜]]、鼻、肾、[[膀胱]]、[[子宫]]自发性出血。其中有一型属于血管壁Ⅲ型胶原缺如而血管脆性增加，发生严重出血。对顽固的严重出血者需[[外科手术]]治疗。

埃勒斯－当洛二氏综合征是一种极罕见的[[显性]][[遗传]]的结缔组织病。皮肤的[[弹性纤维]]灶性增多，而[[胶原纤维]]减少。胶原纤维和弹性纤维都有退行性变和断裂。血管脆性增加，皮肤与[[关节]]过度牵扯伸展。出血素质病人易出现瘀斑，轻微损伤即引起大的皮肤[[血肿]]，甚至壁间[[动脉瘤]]或[[动脉破裂]]。皮下组织与[[脂肪]]的[[增殖]]可形成大小[[结节]]。[[伤口]]愈合较慢。束臂试验阳性，血小板与[[凝血]]试验正常，本病无治疗方法，应注意预防[[外伤]]。尽量避免不必要的手术。若有出血应采取局部[[止血]]措施。若患者合并有其他遗传性出血性疾病，如血小板[[功能障碍]]或[[凝血因子]]异常，必要时可[[输血]]小板或凝血因子。

==[[维生素C缺乏]]性紫癜==

[[维生素C]]是合成正常胶原的必须成分，缺乏时引起正常胶原合成减少，胶原结构异常，[[结缔组织]][[水肿]]、变性与[[内皮细胞]]分开，纤维[[母细胞]]形态异常，纤维生成减少，血管[[基底膜]]成分受损，从而使患者的[[毛细血管脆性增加]]。这些改变在血管和[[毛囊]]周围最明显，造成毛囊周围出血和水肿、[[粘膜出血]]。瘀点、瘀斑多见于大腿内侧、前臂，尤以毛囊周围最显著，并有[[肌肉血肿]]。儿童常有[[齿龈肿胀]]，呈“笔架状”，易出血。幼儿[[血液]]从[[骨骺]]血管外渗至[[骨膜]]下，引起[[肿痛]]。此外尚有皮肤[[角质化]]、毛囊凹入、[[毛发]]易断裂(即螺旋状头发)。病损的[[组织学]]检查无炎性改变，[[慢性病]]例有含铁血黄素沉着。偶有[[血小板减少]]、血小板功能缺损、[[出血时间延长]]的报道。在[[豚鼠]]实验中血小板对 ADP反应的脱颗粒速度减慢。给以维生素C(约300mg/d)后出血可迅速好转。

==异常[[蛋白血症]]性紫癜==

异常蛋白血症的出血原因很多，包括血小板[[和凝]]血因子在[[血浆]]内被异常[[蛋白]]所“包被”，其功能受损，但这些异常蛋白含有丰富的钙，使体外凝血试验([[PT]]、APTT)均为正常；异常蛋白引起血粘度过高；异常蛋白在血管周围的沉积、对血管内皮细胞功能的损害，以及异常蛋白血症中出现的[[抗凝物质]]干涉[[纤维蛋白]]单体的聚合，并使[[凝血酶]]凝固时间延长。可采用减少异常蛋白的治疗，如血浆置换，可防治出血症。

===[[冷球蛋白]]性紫癜===

[[血清]]中存在冷球蛋白，可分为单纯或[[原发性冷球蛋白血症]]（不伴有血液恶性疾病或其他[[免疫疾病]]）和[[继发性冷球蛋白血症]]（常伴发于[[感染]]、[[胶原病]]）。异原性的冷球蛋白组成[[IgG]][[复合物]]并具有抗IgG活性。患者易有皮肤紫癜，遇冷出现[[雷诺氏综合征]]、网状[[紫斑]]、[[皮肤溃疡]]，并可因[[高粘滞综合征]]而引起[[中枢神经系统]]的功能障碍。[[继发性]]患者常伴有[[关节痛]]、血管炎、[[肾炎]]等。

===[[冷纤维蛋白原血症]]===

多数患者伴有转移性恶性疾病，血循环中存在由纤维蛋白、[[纤维蛋白原]]和[[纤维连接蛋白]]所组成的复合物。应除外并发消耗性凝血病 (DIC)。遇冷常诱发紫癜、[[血栓栓塞]]现象和出血素质。组织血液郁滞，继发[[缺氧]]和[[红细胞]]外渗是引起出血倾向的原因。[[视网膜出血]]和血管栓塞是常见的症状。

===[[淀粉样变]]===

由于[[淀粉]]样物质在血管和[[内皮]]下组织的沉积，使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出现在皮肤易受外压、外伤、摩擦处，如眶周。皮肤蜡状[[斑丘疹]]，若用[[纱布]]轻击即引起[[皮肤出血]]，则高度提示本病（见淀粉样变）。

===良性[[高球蛋白血症]]性紫癜===

一种以下肢反复紫癜、[[血沉]]加速、血清γ[[球蛋白]]增高为特点的[[异常球蛋白血症]]。多见于女性，紫癜多见于下肢，可融合并留有色素沉着，伴[[局部压痛]]、痒、[[荨麻疹]]等症状。患者常有轻度[[贫血]]。[[原发性]]者病因未明，[[多克隆球蛋白]]增多常误诊为[[迁延性肝炎]]、[[慢性活动性肝炎]]、[[红斑狼疮]]等。继发性者伴有原发病征象如[[干燥综合征]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[淋巴瘤]]、或[[慢性淋巴细胞性白血病]]。本病需与[[巨球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]等单克隆球蛋白增多症相鉴别。

===[[感染性]]紫癜===

可发生于许多[[感染性疾病]]，包括[[斑疹伤寒]]、[[伤寒]]、[[麻疹]]、[[天花]]、[[流行性出血热]]、[[猩红热]]、[[心内膜炎]]、[[脑膜炎球菌]][[败血症]]及其他败血症。导致出血的原因包括:[[病原体]]对[[毛细血管]]内皮的损伤;[[细胞因子]]、[[毒素]]引起内皮损伤，[[播散性血管内凝血]]，[[细菌]]性[[栓塞]]等。原发病若引起[[肝功能]]损伤或[[肾上腺皮质]]急性功能[[衰竭]]（沃特豪斯－弗里德里希森二氏综合征）则使出血加重。紫癜可发生在感染的[[急性期]]，亦可发生于恢复期。束臂试验常呈阳性。偶尔[[血小板计数]]可减少。治疗主要针对原发病及[[合并症]]进行治疗。

非过敏性血管性紫癜 - 版本历史

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