112.247.109.102：以“在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。 ==非肾...”为内容创建页面

2014-01-26T03:49:47Z

以“在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。 ==非肾...”为内容创建页面

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在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用[[孕激素]]、[[雌激素]]及[[雄激素]]，均有可能使女性[[胚胎]]或[[胎儿]][[男性化]]。
==非肾上腺素增生性假两性畸形的病因==
(一)发病原因

母亲和外源性[[雄激素]]增多引起的[[性分化]]异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的[[孕激素]](19-去甲基[[睾酮]][[衍生物]]，包括[[炔孕酮]]、[[炔诺酮]]、异炔诺酮、[[达那唑]]、[[孕三烯酮]]、左炔诺酮以及[[甲羟孕酮]])和雄激素制剂，引起[[男性化]]，第2孕季应用仅引起[[阴蒂肥大]]，[[尿生殖窦]][[畸形]]。[[妊娠期]]母体患有男性化[[肿瘤]]包括男性[[细胞瘤]](arrhenoblastomas)、转移性[[卵巢癌]](Krükenberg tumors)、[[黄体瘤]](luteomas)、类[[脂瘤]](lipoid tumors)、[[间质细胞瘤]](stromal cell tumors)和[[间质细胞]][[增生]]症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。

(二)发病机制

在孕期服用[[性激素]]促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;[[胎盘]]的渗透性及其[[代谢]]作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及[[胎儿]][[生殖系统]]组织对性激素的敏感度和代谢[[功能障碍]]等。

治疗[[先兆流产]]时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的[[黄体酮]]强10倍以上，其[[排泄]]缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化。服用[[雌激素]]致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的[[肾上腺皮质]]，促其分泌雄激素。
==非肾上腺素增生性假两性畸形的症状==
在孕期的不同时期服用[[雌激素]]，对女胎[[男性化]]的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用[[性激素]]，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，[[阴蒂]]的增大比较明显，有时[[阴道]]口开口于[[尿道]]，但较少见。服[[雄激素]]后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

诊断依据：①女性[[婴儿]]出生后外生殖器[[两性畸形]]。②母亲在[[妊娠期]]间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④[[影像学]]检查[[卵巢]]或[[肾上腺]]发现[[肿瘤]]。⑤女婴出生后的[[生长发育]]正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和[[代谢异常]]。
==非肾上腺素增生性假两性畸形的诊断==

===非肾上腺素增生性假两性畸形的检查化验===
[[性染色质]]阳性，[[染色体组型]]46XX。24h尿17-酮[[类固醇]]及孕三醇增高。

[[B超]]、[[CT]]检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。
===非肾上腺素增生性假两性畸形的鉴别诊断===
1.[[男性假两性畸形]] 外观与[[女性假两性畸形]]相似。但[[性染色质]]阴性，[[染色体组型]]为46XY。

2.[[真两性畸形]] 有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。但其内外生殖器模棱两可，[[性腺]]活检既有[[睾丸]]又有[[卵巢]]组织，且24h尿17-酮[[类固醇]]正常。
==非肾上腺素增生性假两性畸形的预防和治疗方法==
一、 [[术前准备]]：

1、在手术前需进行诊断检测：(1)尿液17-酮[[类固醇]](2)[[血液]]17-[[羟孕酮]]基础值检测(3)[[染色体检查]](4)x线检查(5)[[B超]]或[[CT]]检查(6)[[基因诊断]]。

2、术前进行心理护理，多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对[[医院]]环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。

3、手术前一日需剔除[[阴蒂]]周围[[阴毛]]并遵医嘱口服[[甲硝唑片]]。

4、儿童需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。

5、手术应避开月经期，术前三天每晚清洗[[外阴]]。

二、手术方法：阴蒂缩小整形术双侧[[小阴唇]]成形术

三、术后治疗及护理

1、严格[[无菌技术操作]]，遵医嘱输入抗炎[[止血药]]物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。

2、病室环境需宽敞明亮，安静整洁。

3、护士应勤巡视病人，保持[[敷料]]的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与[[渗出]]，有异常须及时通知医生给于处理。

4、如有留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗[[尿道]]的作用，以免形成[[尿路感染]]引起不适。鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致[[褥疮]]。

5、若患者[[疼痛]]护士应指导患者自我调节，分散注意力。如：看电视、听音乐等。若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。

6、饮食指导：术后三天进流食，第四天改为半流食，进高蛋白易[[消化]]饮食。

四、出院指导：

⑴保持[[会阴]]部清洁干燥。

(2)每日用1：5000[[高锰酸钾]]溶液坐浴或用温水清洗外阴，每次—20分钟并更换内裤。

(3)遵医嘱继续服用[[激素]]治疗。

(4)三个月内保护会阴部避免[[外伤]]，避免骑自行车等骑跨动作。

(5)告知病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查。告知联系方式。
===非肾上腺素增生性假两性畸形的西医治疗===
(一)治疗

非肾上腺[[增生]]性[[女性假两性畸形]]的[[男性化]]程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除[[阴蒂]]或切开唇囊合闭的部分，露出[[尿道]]口及[[阴道]]，并稍加修补即可。这一类的[[女性男性化]]，应以女性养育。

(二)预后
==非肾上腺素增生性假两性畸形吃什么好？==
[[非肾上腺素增生性假两性畸形]]术后[[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、[[淀粉]]([[蚕豆]]) 13克、[[香菇]](鲜)25克。调料：黄酒15克、小葱60克、[[味精]]1克、[[大蒜]]100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、[[胡椒]]粉1克各适量。将活甲鱼宰杀，去[[内脏]]，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加[[葱白]]、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

2. [[银耳]]鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。乳鸽洗净沥干，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及[[黄斑]]，洗净沥干，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。

3. 山药煲排骨：山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。

4. [[陈皮]][[乌鸡汤]]：[[乌骨鸡]]400克。陈皮10克,[[白术]]15克,[[茯苓]]15克,[[紫河车]]5克,山药15克，姜10克,盐3克。[[乌鸡]]洗净;山药去皮洗净，切成滚刀块;姜去皮洗净，切片;锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用[[中火]]，煮约60分钟;待乌鸡熟烂，把汤倒出，冲入紫河车粉，搅匀后饮用。

5. [[归芪]]炖老鸡：母鸡600克、[[当归]]20克,[[黄芪]]20克,枣(干)10克、盐4克,味精1克。老母鸡剁成块，用水冲洗净血污;当归、黄芪、[[大枣]]用水洗净;锅内放入水烧沸，把洗好的鸡块焯一下水;焯好的鸡块及当归、黄芪、大枣放入炖盅内，加入水，放在火上火沸，撇去表面浮沫;盖好盖，改用小火继续炖3小时左右;至鸡块熟烂时，放精盐、味精调好口味即成。

6. 炒血鸭：鸭2000克、胡椒粉1克,姜6克,盐4克,[[辣椒]](红、尖、干)5克,味精3克,小葱15克,大蒜([[白皮]])25克,[[花生油]]30克,香油10克,料酒35克,酱油4克。取净碗一只，先装好料酒15 克，把鸭由颈下杀一刀，让[[鸭血]]流入碗内，用筷子搅匀;再将鸭子浸在沸水内烫一下，随即煺毛剖腹，挖出内脏，用刀切成1.8 厘米见方的块，另用碗装好待用(头、脚、翅、内脏等不用);[[生姜]]洗净，切成1.2 厘米见方的薄片;葱去根须，洗净，取葱白切成1.2 厘米长小段;干红辣椒斜切成0.9 厘米长条;蒜瓣一切两半，一并放入净碗内;铁锅放旺火上烧热，倒入花生油，烧至七成热时，将切好的姜、葱、蒜、干红椒倒入炒出香味，再倒入鸭块合炒;炒至收缩变白，随即加料酒20克、酱油、精盐再炒;然后加鲜汤200毫升，将铁锅移微火上焖10 分钟;见汤约剩1/10 时将鸭血淋在鸭块上，边淋边炒动，使鸭块粘满鸭血，淋完后加胡椒粉、味精、略炒一下即起锅，盛入盘中，再淋上香油即成。

7. [[人参]][[猪肚]]：[[糯米]]100克,猪肚500克、人参10克,茯苓15克,[[甜杏仁]]10克,枣(干)12克,陈皮5克,奶油30克、[[花椒]]5克,姜3克,大蒜(白皮)15克,大葱10克,盐2克,味精1克,黄酒5克,[[白胡椒]]1克。将人参洗净，置旺火上煨30分钟，切片留汤。猪肚两面洗净，刮去[[白膜]]，用开水稍烫。[[杏仁]]用开水浸泡后再用冷水搓去皮，晾干。枣洗净[[去核]];茯苓洗净;陈皮洗净，破两半;姜、蒜拍破;葱切段;糯米淘净。把人参、茯苓、杏仁、枣、陈皮与糯米、花椒、白胡椒同装[[纱布]]袋内，扎口，放猪肚内。把猪肚置一大盘内，加适量奶油、料酒、盐、姜、葱、蒜，上屉用旺火蒸2小时，至猪肚烂熟时取出。待稍凉取出糯米药饭留用;再从中取出人参、杏仁、红枣留用;其余取出不用。将枣放小碗内，猪肚切薄片放其上，人参放猪肚上。把盘内原汤与人参汤倒入锅内，待沸，调味精。

非肾上腺素增生性假两性畸形术后吃什么对身体好?

1. 多吃富含优质[[蛋白]]的食物，如瘦肉、蛋类、乳制品、豆类及其制品等;

2.多吃新鲜水果和[[蔬菜]]，如[[芹菜]]、白菜、油菜、[[菠菜]]、[[苹果]]、橘子、大枣、[[猕猴桃]]、香蕉等;

3.多喝水;

4.进食适量糖类，补充热量，宜多吃[[蜂蜜]]、米、面、[[马铃薯]]等含糖丰富的食物以补充热量;

5.可多食用些干果类如[[核桃]]、花生等。

非肾上腺素增生性假两性畸形术后最好别吃什么食物?

1.忌油腻食物 ;

2.忌[[发物]]及胀气食物;

3. 限制吸烟、饮酒、饮茶、饮[[咖啡]]等。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
<seo title="非肾上腺素增生性假两性畸形,非肾上腺素增生性假两性畸形症状_什么是非肾上腺素增生性假两性畸形_非肾上腺素增生性假两性畸形的治疗方法_非肾上腺素增生性假两性畸形怎么办_医学百科" metak="非肾上腺素增生性假两性畸形,非肾上腺素增生性假两性畸形治疗方法,非肾上腺素增生性假两性畸形的原因,非肾上腺素增生性假两性畸形吃什么好,非肾上腺素增生性假两性畸形症状,非肾上腺素增生性假两性畸形诊断" metad="医学百科非肾上腺素增生性假两性畸形条目介绍什么是非肾上腺素增生性假两性畸形，非肾上腺素增生性假两性畸形有什么症状，非肾上腺素增生性假两性畸形吃什么好，如何治疗非肾上腺素增生性假两性畸形等。在..." />
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