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2014-02-06T04:30:32Z

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非特异性间质性[[肺炎]](nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)是特发性肺间质性[[疾病]](ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性[[肺间质纤维化]]中，因其临床、[[病理]]、[[影像学]]、肺功能等改变，尤其对[[糖皮质激素]]的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床[[症状]]和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF，实际上是两种不同疾病。
==非特异性间质肺炎的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

NSIP的[[病理]]表现：在增厚的[[肺泡]]壁内含有不同程度的[[炎症]]和[[纤维化]]。根据炎症和纤维化比例的不同将[[疾病]]分为3型：①[[细胞]]型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的[[组织学]]表现。[[肺泡隔]]内的[[慢性炎症]]细胞主要为[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的[[胶原纤维]]沉着为特点，其病变相对一致，无[[蜂窝肺]]，部分病人可见少量[[成纤维细胞]]灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的[[炎症反应]]或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。[[支气管]]周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型[[上皮]][[增生]]明显。灶性或片状肺泡腔内[[巨噬细胞]]聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性[[肺损伤]]的[[小血管]]纤维素性[[血栓]]、肺泡腔内透明膜和[[上皮化]]生。

NSIP应主要与IPF鉴别，特别[[肺纤维化]]型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴[[胶原沉积]]的[[瘢痕]]化和[[蜂窝]]变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。
==非特异性间质肺炎的症状==
发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈[[亚急性]]，少数为隐袭发病。其主要临床[[症状]]与IPF相似，但病程较短。出现运动性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]，大约1/3病人有[[发热]]，[[杵状指]]少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂[[啰音]]。部分病人有[[贫血]]，[[白细胞]]增高，大部分[[血沉增快]]，CRP反应阳性，少数[[ANA]]和ds-[[DNA]]阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他[[疾病]]为致病原因者，为特发性非特异性间质性[[肺炎]](INSIP)。其他可能与病因相关的因素如[[结缔组织]]疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性[[肺损伤]]的[[机化]]期引起者为NSIP，范围小。

NSIP的诊断对临床医生和[[病理]]医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和[[X线]][[影像学]]表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得[[组织学]]证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性[[开胸肺活检]]或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即[[炎症]]明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、[[纤维化]]明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。
==非特异性间质肺炎的诊断==

===非特异性间质肺炎的检查化验===
[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些[[疾病]]，如[[感染]]、[[肿瘤]]、[[结节病]]及一些职业[[肺病]]。9例患者BALF的[[细胞]]分类为：[[巨噬细胞]]39±27.9，[[中性粒细胞]]25.0±21.7，[[淋巴细胞]]32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均为0.63，[[肺泡炎症]]为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2。BALF中以[[淋巴细胞增多]]为主者对[[糖皮质激素]]治疗反应良好，预后理想。[[中性粒细胞增高]]时表示NSIP已进入[[肺纤维化]]期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。

1.常规胸片以中下[[肺野]]及[[胸膜]]下为主，双侧肺有较均匀分布的间质[[浸润]]阴影，可呈[[磨玻璃样]]。随着病情发展出现线条状及网状或[[结节]]状阴影，但很少出现[[蜂窝肺]]，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。

2.HRCT 是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。

(1)磨玻璃阴影：为片状模糊浸润性阴影，内可见[[血管]]纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%病人出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。

(2)实变阴影：常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。

(3)网状及线条状阴影并可见[[细支气管]]扩张，胸膜可增厚。

(4)蜂窝状改变：发生的机会很少，以往报道的发生率为0～25.8%，即使发生，所占总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性[[支气管扩张]]及肺组织结构扭曲。这些表现皆发生在[[纤维化]]期。

从以上的[[影像学]]表现说明与IPF还是有明显的区别，一个有经验的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为NSIP时，需[[组织学]]证据方能诊断。

3.肺功能 NSIP早期肺功能可能无变化，随着病情的发展，在不同阶段有不同的变化。结果使肺弹性回缩力升高，肺[[顺应性]]下降，[[肺活量]]、全肺容量减少。气流速度不受阻，结果FEV1/FVC正常或偏高。[[气体交换]]受障碍，因[[毛细血管]]的破坏，致气体交换面积减少，[[肺泡隔]]增厚，使弥散距离增加，结果弥散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的[[低氧血症]]原因。NSIP病人[[动脉血]]气显示低氧血症伴[[肺泡动脉氧分压差]](A-a)DO2增大，和静脉血混杂([[生理]]分流)具有特征性。动脉血[[氧分压]]下降，动脉血[[二氧化碳分压]]正常或偏低。肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性。
===非特异性间质肺炎的鉴别诊断===
NSIP需要与其他类型的特发性肺间质[[疾病]]相鉴别。

1.IPF IPF的临床[[症状]]与[[影像学]]都有其特殊的表现，诊断不难。当临床症

状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的[[组织学]]特点，有新老病变并存、轻重不一，以及在[[纤维化]]和[[蜂窝]]病变区有[[平滑肌]][[增生]]。可见“[[成纤维细胞]]灶”，特点为在黏液[[基质]]间有成束淡染的成纤维细胞，这些[[细胞]]沿[[肺泡]]间隔长轴平行排列。

2.特发性[[呼吸性细支气管]]炎间质性[[肺炎]](RBILD)/[[脱屑性间质性肺炎]](DIP)绝大多数为吸烟者，男性多于女性，多见于中老年人。起病隐袭或呈[[亚急性]]。进行性[[呼吸困难]]和[[干咳]]是主要的临床症状，部分病人有[[杵状指]]，疾病好转后杵状指可减轻。肺功能显示轻度限制性通气[[功能障碍]]。影像学DIP早期双肺呈模糊阴影、[[磨玻璃样]]改变，晚期出现线条状、网状或网[[结节]]阴影，一般无[[蜂窝肺]]。RBILD以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的[[病理]]特点为两[[肺病]]变均匀一致，肺泡腔内有大量肺泡[[巨噬细胞]]聚集。间质[[炎症]]轻微，[[胶原沉积]]不明显，无典型成纤维细胞灶。RBILD的病理特点与DIP相仿，但病变分布呈斑片状，局限在[[细支气管]]周围的肺泡内，不像DIP那样呈弥漫均匀一致。末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓，[[壁层]]有[[慢性炎症]]。戒烟后可自愈或明显好转。[[糖皮质激素]]疗效理想，预后好。

3.特发性[[闭塞性细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]](BOOP) 好发于50～60岁。男女无差异，与吸烟关系不大。发病多呈亚急型，也可起病隐袭，有[[流感样症状]]、运动性呼吸困难、干咳较多，较少见[[咳痰]]或[[咯血]]、[[胸痛]]、[[盗汗]]等。很少出现杵状指。肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍。影像学两肺显示多发性斑片状[[浸润]]阴影，磨玻璃阴影或实变阴影，实变影内可见[[支气管]]充气征，以上是[[肺泡炎]]的表现。病变有游走性是其特点。此外可见间质炎变化，表现为网状、网结节状、结节状阴影，但无蜂窝肺出现。偶可见孤立局灶性阴影，边缘清楚，内可有空洞，数月或数年不变。如诊断困难可行纤支镜肺活检，如在细支气管以下的[[气道]]内有[[肉芽组织]]形成和[[机化]]肺炎改变，诊断基本成立。肉芽组织由松散的[[胶原纤维]]和[[肌纤维]]组成。间质炎症较轻。必要时行局限性[[开胸肺活检]]或经胸腔镜肺活检，可获较大组织，BOOP的治疗方法首选糖皮质激素，疗效非常理想，可在24～48h内明显好转，肺部阴影消失常需数周。部分病人肺部遗留病变不能完全吸收。
==非特异性间质肺炎的并发症==
目前尚无资料。
==非特异性间质肺炎的中医治疗==
[[偏方]]：

[[冬虫夏草]]研粉2[[麝香]]1珍珠1共研细调匀用[[竹沥]]适量调和成面块状再用砂锅竹笼屉蒸3次晾3次再研细，[[冲服]];

[[地龙]]30制雪川30魚腥草30制尖白12瓜蔞皮12[[川贝]]10[[浙贝]]10甲珠15草今15[[橘络]]5[[钩藤]]10[[僵蚕]]10[[葶苈子]]25等名贵药材;[[心肺功能]]不全加制氏草25焦木主25制又一12制寸子8[[茯苓]]25[[生姜]]15;[[白芍]]15五加皮25[[细辛]]5[[桂枝]]8五味子10[[炙甘草]]10;[[六曲]]30[[炒麦芽]]30焦[[山楂]]30[[陈皮]]25[[制南星]]10[[杏仁]]15[[车前子]]25;[[砂仁]]5[[藿香]]10王几12[[白前]]10[[紫苑]]15人参4三七8[[天冬]]10[[良姜]]6[[腹泻]]加[[乌梅]]15炒[[芡实]]20五倍子6[[诃子]]5[[下肢]]肿甚加[[防己]]15;[[发烧]]加[[柴胡]]30-50[[芦根]]30[[青蒿]]10[[纤维化]]重者加[[丹皮]]10牟大15三棱10[[莪术]]10[[党参]]10[[桔梗]]9玄胡10[[郁金]]10[[咳喘]]加[[麻黄]]15贝刀20[[甘草]]10海[[浮石]]20[[白果]]15[[呼吸衰竭]]、[[心衰]]加[[知母]]9-18g柴胡4.5-9g[[升麻]]3-6g。[[人参]]9-18g水煎服，每日剂，分-6次服。
==非特异性间质肺炎的西医治疗==
(一)治疗

主要采取[[糖皮质激素]]治疗，[[泼尼松]]0.5mg/(kg.d)，疗程根据病情决定，直至[[疾病]]痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数病人治疗后临床[[症状]]、[[影像学]]和肺功能均有明显改善，部分病人肺上阴影吸收，部分病人病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，[[细胞]]型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。[[纤维化]]型已进入晚期，主为[[胶原纤维]]，对治疗已无反应，疗效差。到纤维化期是否应加用[[免疫抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等，疗效如何尚无定论。

(二)预后

NSIP预后较好，优于IPF，平均[[死亡率]]为16%(0～29%)。5年存活率90%，10年存活率35%，而IPF则相应为43%，15%。尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外，其余皆能使病情好转或稳定。
==非特异性间质肺炎的护理==
非特异性间质性[[肺炎]]注意事项

1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种[[感染]]。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入[[过冷]]、过干、过湿的空气。

3、饮食方面，饮食上要清淡、易[[消化]]，以流质或半流质为主，多吃瓜果[[蔬菜]]，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发[[哮喘]]的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度[[紧张]]。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。

5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对[[花粉]]过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起[[过敏]]的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、[[蔗糖]]加工、[[蘑菇]]养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，[[湿化]]器，[[桑那浴]])以及农业[[杀虫剂]]或[[除莠剂]]等。
==非特异性间质肺炎吃什么好？==
[[非特异性间质肺炎]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

① [[贝母粥]];先以[[粳米]]100g和[[砂糖]]适量煮粥,待粥成时,调入[[川贝母]]粉末5～10g,再煮二,三沸即可,上,下午[[温热]]分食.

②[[竹沥粥]]：粳米50g煮粥,待粥将成时,兑入[[竹沥]]50～100ml,稍煮即可,早晚或上下午温热分食.

③[[苏子粥]]：[[苏子]]15～20g,捣烂如泥,用水煮取浓汁,去渣,入粳米50～100g,[[冰糖]]适量,同煮成粥,早晚温热服食.

④[[大蒜粥]];紫皮[[大蒜]]30g,去皮,将蒜放沸水中煮10分钟后捞出,然后将粳米100g,放入煮蒜水中,煮成稀粥,再将蒜放入粥内,同煮片刻即成,早晚温热服食.

⑤[[银杏]][[石苇]]炖冰糖：[[白果]]20粒,去壳,衣,捣破,与石苇30g同放瓦锅中,加水2碗,煮至1碗,去渣,入冰糖15g,溶化,饮服.

⑥[[百合]]糖水：百合60～100g,加糖适量,水煎,饮食.

⑦[[川贝雪梨]]煲[[猪肺]]：[[川贝]]10g,雪梨2个,猪肺250g,雪梨去皮切块,猪肺切块漂去泡沫,与川贝同放入砂锅内,加冰糖少许,清水适量,慢火熬煮3小时后服食.

⑧山药粥：干山药片45～60g(或鲜山药100～120g)粳米100～150g,同者粥,早晚温热服食.

⑨虫草乳鸽：[[冬虫夏草]]2.5~4g，乳鸽1只(洗净切块)同煮汤，加调味，喝汤，食鸽肉及虫草，每周吃1~2次，持续1~2月。

⑩双银羹：[[银耳]]10g，银杏(去壳及衣)10g，共煨成羹状(需煮至酥烂为度)，加少许冰糖，作点心吃，上量可分二次食用，每日一次，宜食用1~2周。

非特异性间质肺炎吃什么对身体好?

1、饮食要清淡，易[[消化]]，以流质或半流质为主;

2、多吃瓜果[[蔬菜]];

3、多饮水。

非特异性间质肺炎最好别吃什么食物?

1、避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发[[哮喘]]的食物;

2、不要吃刺激性的食物;

3、忌食过咸的食物，如咸菜、泡菜等。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
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