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2014-02-05T14:04:57Z

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[[非特异性系统性坏死性小血管炎]](nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称[[显微镜]]下多发性微小[[动脉炎]](microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性[[血管炎]](microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的[[坏死性血管炎]]，在血管炎性[[疾病]]中其[[发病率]]仅次于Wegener[[肉芽肿]]，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss[[综合征]]，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。
==非特异性系统性坏死性小血管炎的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

[[非特异性系统性坏死性小血管炎]](nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦称[[显微镜]]下多发性微小[[动脉炎]](microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性[[血管炎]](microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的[[坏死性血管炎]]，主要病变为肺[[毛细血管]]炎，弥漫性[[肺泡出血]]，[[肺泡]]间隔及间质有[[中性粒细胞]][[浸润]]，可见[[红细胞]]及[[核尘]]，部分[[小血管]]有[[血栓形成]]及纤维素样[[坏死]]。
==非特异性系统性坏死性小血管炎的症状==
本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：[[咯血]]、[[贫血]]和[[胸部]]X线片示[[肺泡出血]]征象。咯血、贫血是常见[[症状]]，甚至发生致命性的[[大咯血]]，同时由于肺部[[气体交换]]障碍，病人可发生严重的[[低氧血症]]，约12%病人因[[呼吸衰竭]]死亡。本病[[肾脏损害]]率高且症状严重，[[肾脏]]受损的表现要多于肺部表现，约70%有[[肾功能]]损害，常合并[[肾功能衰竭]]而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的[[死亡率]]要高于呼吸衰竭。胸片表现为[[肺充血]]征，双侧[[肺野]]呈模糊阴影，属[[肺泡炎]]性和充血性病变，间质有[[浸润]]性改变，病变为双侧对称性变化。

[[实验室检查]]有[[血沉]]、C-[[反应蛋白]]升高，[[血红蛋白]]降低，[[支气管]]肺泡灌洗液为血性液，[[巨噬细胞]]内有吞噬的[[含铁血黄素]]。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA[[抗体]]为核周ANCA(P-ANCA)，其[[抗原]]为髓过氧化酶(MPO)，其[[抗原抗体复合物]]为MPO-AN-CA，运用ELISA法和[[免疫荧光]]法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高[[滴度]]的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断[[疾病]]的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺[[毛细血管]]炎，弥漫性肺泡出血，[[肺泡]]间隔及间质有[[中性粒细胞]]浸润，可见[[红细胞]]及[[核尘]]，部分[[小血管]]有[[血栓形成]]及纤维素样[[坏死]]。
==非特异性系统性坏死性小血管炎的诊断==

===非特异性系统性坏死性小血管炎的检查化验===
1.[[实验室检查]]有[[血沉]]升高。C-[[反应蛋白]]升高。[[血红蛋白]]降低。

2.[[支气管]]肺泡灌洗液为血性液。[[巨噬细胞]]内有吞噬的[[含铁血黄素]]。

3.抗中性粒细胞[[抗体]]近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其[[抗原]]为髓过氧化酶(MPO)，其[[抗原抗体复合物]]为MPO-AN-CA，运用ELISA法和[[免疫荧光]]法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高[[滴度]]的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

[[胸部]]X线片示[[肺泡出血]]征象，双侧[[肺野]]呈模糊阴影，属[[肺泡炎]]性和充血性病变，间质有[[浸润]]性改变，病变为双侧对称性变化。

肺活检组织的主要病变为肺[[毛细血管]]炎，弥漫性肺泡出血，[[肺泡]]间隔及间质有[[中性粒细胞]]浸润，可见[[红细胞]]及[[核尘]]，部分[[小血管]]有[[血栓形成]]及纤维素样[[坏死]]。
===非特异性系统性坏死性小血管炎的鉴别诊断===
应与[[肺部感染]]和[[肿瘤]]、化学物吸入引起急性[[肺损伤]]相鉴别。
==非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症==
常合并[[肾功能衰竭]]而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的[[死亡率]]要高于[[呼吸衰竭]]。
==非特异性系统性坏死性小血管炎的预防和治疗方法==
预防：

1.年龄&gt;60岁及[[肾功能]]中度以上受损者，[[环磷酰胺]]剂量降至25mg/d。

2.如血[[白细胞]]总数&lt;4.0×109/L或[[中性粒细胞]]&lt;2.0×109/L，则立即停用[[免疫抑制剂]]。

3.[[皮质]]激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
===非特异性系统性坏死性小血管炎的中医治疗===
应用[[活血化瘀]][[中药]]如[[丹参]]、[[红藤]]以及[[毛冬青]]、[[雷公藤]]和[[生地黄]]等。
===非特异性系统性坏死性小血管炎的西医治疗===
(一)治疗

1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫[[抑制剂]][[环磷酰胺]] [[泼尼松]]，[[激素]]对[[肺出血]]的疗效尤为显著，治疗24～48h[[出血]]减轻，10～14天可缓解。标准的[[化疗]]方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。

(1)美国NIH 1992年标准方案:

①初始治疗：环磷酰胺2mg/(kg.d)，最大5mg/( kg.d);泼尼松1mg/( kg.d)。

②维持治疗：病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

③疗效：完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。

④[[副作用]]：发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的[[出血性膀胱炎]]、[[膀胱癌]]以及激素引起的[[感染]]。

(2)英国Savage及其合作者方案:

①初始治疗(4～6个月)：环磷酰胺2mg/(kg.d)，最大：150mg/d，年龄&gt;60岁者：25mg/d，保持[[白细胞]]&gt;4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg.d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。

②维持治疗(6～24个月)：[[硫唑嘌呤]]2mg/(kg.d);泼尼松5～10mg/d。

③升级治疗：主要针对病情严重伴血[[Cr]]&gt;500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血[[白蛋白]]进行[[血浆]]置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天[[醋酸泼尼松龙]]：15mg/(kg.d)，年龄&lt;60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg.d)。

④注意事项：大剂量环磷酰胺[[静注]]疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用[[环孢素]]、[[甲氨蝶呤]]替换。

2.高剂量[[免疫球蛋白]]静注(IVIG)治疗 IVIG[[疗法]]是近年来治疗[[血管炎]]性[[疾病]]的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现：在其他自主[[免疫性]]疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和[[皮质]]激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余者均部分缓解，治疗前后病人的[[血沉]]、C-[[反应蛋白]]、ANCA、[[白细胞计数]]均明显降低，1年后追踪19例病人仍保持缓解，6例部分缓解，仅1例因[[毒血症]]死亡。同时上述病人伴用的[[免疫抑制剂]]和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微，仅有少许[[皮疹]]、[[头痛]]、[[关节痛]]，个别病人有一过性Cr增高，停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大，目前尚无统一的标准，一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用[[抗胸腺细胞球蛋白]]和抗[[T淋巴细胞]][[单克隆抗体]]治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于[[病毒]](如[[乙肝病毒]])引起的血管炎可试用[[干扰素]]治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d[[肌注]]或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。

(二)预后

病人可发生严重的[[低氧血症]]，约12%病人因[[呼吸衰竭]]死亡。本病[[肾脏损害]]率高且[[症状]]严重，[[肾脏]]受损的表现要多于肺部表现，约70%有[[肾功能]]损害，常合并[[肾功能衰竭]]而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的[[死亡率]]要高于呼吸衰竭。
==非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么好？==
[[非特异性系统性坏死性小血管炎]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、赤豆煮[[米仁]]：赤豆100克, [[生熟]]米仁各30克, 红枣7枚, [[红糖]]适量, 著熟后服食。

2、黄豆[[冬瓜皮]]汤：冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。

3、赤豆[[桃仁]][[莲藕]]汤：桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以[[食盐]]少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。、

4、[[桑椹]]汤：[[桑椹子]]60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白[[砂糖]]或红糖适量调味, 去渣饮用。

5、红枣[[鱼肚]]鱼肚、鱼肉切成块。[[龙眼肉]]、红枣、[[核桃仁]]加水炖至半熟，掏出待用。油锅入葱、姜末爆香，入鱼块、鱼肚炒几下，加入米酒去腥，再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料，烧熟即成。

6、黑木耳[[大枣汤]]将黑木耳、红枣洗净，猪里脊肉洗净切成小块，一路放入压力锅内，加入葱、姜、[[花椒]]、盐、鸡精以及香油，盖上锅盖，把压力调到肉类档，保按压时12分钟，即可食用。

非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么对身体好?

1、多吃新鲜的绿色[[蔬菜]];

2、多吃[[海带]]、[[紫菜]]、[[木耳]]等;

3、多吃豆制品，如[[豆腐]]、豆花、豆芽等;

4、多吃粗粮，多纤维素的食物。

非特异性系统性坏死性小血管炎最好别吃什么食物?

1、忌烟酒;

2、忌食过咸的食物，如咸菜，泡菜等。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
<seo title="非特异性系统性坏死性小血管炎,非特异性系统性坏死性小血管炎症状_什么是非特异性系统性坏死性小血管炎_非特异性系统性坏死性小血管炎的治疗方法_非特异性系统性坏死性小血管炎怎么办_医学百科" metak="非特异性系统性坏死性小血管炎,非特异性系统性坏死性小血管炎治疗方法,非特异性系统性坏死性小血管炎的原因,非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么好,非特异性系统性坏死性小血管炎症状,非特异性系统性坏死性小血管炎诊断" metad="医学百科非特异性系统性坏死性小血管炎条目介绍什么是非特异性系统性坏死性小血管炎，非特异性系统性坏死性小血管炎有什么症状，非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么好，如何治疗非特异性系统性坏死性小血..." />
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