https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%9D%92%E5%B9%B4%E4%B8%8A%E8%82%A2%E8%BF%9C%E7%AB%AF%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9 2026-04-12T11:21:09Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%9D%92%E5%B9%B4%E4%B8%8A%E8%82%A2%E8%BF%9C%E7%AB%AF%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9&diff=77694&oldid=prev 2014-01-26T09:50:52Z

<p>以“<a href="/%E9%9D%92%E5%B9%B4%E4%B8%8A%E8%82%A2%E8%BF%9C%E7%AB%AF%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9" title="青年上肢远端肌萎缩">青年上肢远端肌萎缩</a>(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[青年上肢远端肌萎缩]](juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。<br /> <br /> 本病是一种良性[[自限性]][[运动神经元]][[疾病]]，在临床上与[[运动神经元病]][[肌萎缩侧索硬化]]、[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧[[上肢]]远端手部[[肌肉]]，[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害，病程呈良性，可自行停止。<br /> ==青年上肢远端肌萎缩的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行[[脊髓造影]]及[[CT]]脊髓造影检查，发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]][[脊髓]]有局限性[[萎缩]]，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，此种反复小的损伤可能系本病的成因。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据[[肌电图]]检测，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。<br /> ==青年上肢远端肌萎缩的症状==<br /> 典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，[[上肢]]远端[[肌肉]][[无力]]，可累及手及[[前臂]]尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群[[萎缩]]，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。<br /> <br /> 多数病人有“寒冷[[麻痹]]”，即暴露在寒冷环境中无力[[症状]]明显加重;束颤安静状态多不出现，但在[[手指]]伸展时常发生;患者受累肢体[[腱反射]]正常或偶可低下，通常无[[疼痛]]、麻木等[[感觉障碍]]表现，也无[[锥体束]]征、[[括约肌功能障碍]]等。<br /> <br /> 本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与[[肌萎缩侧索硬化]]或[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]等[[运动神经元病]]混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且[[两侧对称]]，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。<br /> <br /> 本病病程良性，无感觉障碍，也无[[腱反射异常]]，但受累局部肌肉可有细小[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[神经]]源性损害。<br /> <br /> 向井等(1985)发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]]脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，故称本病为“屈颈性[[脊髓病]]”。<br /> <br /> 国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤[[电位]]正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉[[传导]]速度正常，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。<br /> <br /> 本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。<br /> ==青年上肢远端肌萎缩的诊断==<br /> <br /> ===青年上肢远端肌萎缩的检查化验===<br /> [[脑脊液]]检查正常。[[血液]]常规及[[免疫学]]检查无明显异常发现。<br /> <br /> [[肌电图]]呈[[神经]]源性损害。<br /> ===青年上肢远端肌萎缩的鉴别诊断===<br /> 初期应和[[脊髓性肌萎缩]]症鉴别。尚应注意和多种[[颈椎]][[疾病]]所致的[[神经]]损害相鉴别。<br /> ==青年上肢远端肌萎缩的并发症==<br /> [[上肢肌]][[萎缩]]、[[肌无力]]。<br /> ==青年上肢远端肌萎缩的预防和治疗方法==<br /> 目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。<br /> ===青年上肢远端肌萎缩的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.可给予口服[[维生素B]]族、[[维生素E]]、[[辅酶Q10]]及其他[[神经]]营养药。<br /> <br /> 2.辅以局部[[按摩]]、[[理疗]]及适当[[运动训练]]。<br /> <br /> 3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 病程良性可自行停止。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;青年上肢远端肌萎缩,青年上肢远端肌萎缩症状_什么是青年上肢远端肌萎缩_青年上肢远端肌萎缩的治疗方法_青年上肢远端肌萎缩怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;青年上肢远端肌萎缩,青年上肢远端肌萎缩治疗方法,青年上肢远端肌萎缩的原因,青年上肢远端肌萎缩吃什么好,青年上肢远端肌萎缩症状,青年上肢远端肌萎缩诊断&quot; metad=&quot;医学百科青年上肢远端肌萎缩条目介绍什么是青年上肢远端肌萎缩，青年上肢远端肌萎缩有什么症状，青年上肢远端肌萎缩吃什么好，如何治疗青年上肢远端肌萎缩等。青年上肢远端肌萎缩(juvenile my...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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