2014年4月17日 (四) 05:01 Floyd

2014-04-17T05:01:55Z

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 转移隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮...”为内容创建页面

2014-02-05T14:43:32Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 转移隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
转移[[隆突性皮肤纤维肉瘤]]（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于[[成纤维细胞]]或组织[[细胞]]，起源于[[真皮]]缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数[[结节]]，而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性，可使患者一般健康[[衰竭]]。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些[[神经鞘]][[膜细胞]]的特点，个别病例中发现含有黑[[素小体]]的[[树突细胞]]，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞健康搜索。

== 疾病检查 ==
组织[[病理检查]]，此瘤组织象为[[分化]]相当好的[[纤维肉瘤]]，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的[[胶原]]中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的[[血管腔隙]]，少量[[巨细胞]]和组织细胞。损害中可发生载[[色素细胞]]，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状[[纤维蛋白]]（vimentin）[[染色]]阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与[[皮肤纤维瘤]]鉴别。S-100[[蛋白]]阴性，可与[[黑色素]]鉴别。

==发病机制==
隆突性皮肤纤维肉瘤位于真皮及皮下[[脂肪]]，与[[表皮]]隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，[[核分裂]]少，排列成车轮状（roller form）有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成[[蜂窝]]镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成该瘤与其他[[纤维]]组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑[[肌细胞]]而[[免疫]]组化[[SMA]]与MSA阳性，呈肌样、[[肌纤维]][[母细胞]][[性分化]]；还发现肿瘤内存在巨细胞纤维[[母细胞瘤]]形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为该瘤的亚型。

== '''症状''' ==
患者通常为中年人。

一、该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。

二、10%～20%病人诉发病前曾有[[创伤]]史。病程缓慢进行性，开始为[[皮肤]]一硬性斑块，[[肤色]]褐或暗红色，皮面微凹似[[萎缩]]状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈[[隆突]]性外观，大三。小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。

四、少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

五、随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和[[久病亏损]]，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。</div>
== [[临床诊断]] ==
患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。　　

随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。　　

根据[[临床表现]]，皮损特点，组织[[病理]]的特征性就可以诊断。

==治疗方法==

Mohs[[显微外科]]切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作[[深筋膜]]切除可减少复发率。
==健康问答网关于隆突性皮肤纤维肉瘤的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/738/rss</rss>
{{底部模板-肿瘤}}

@@ 第28行： / 第28行： @@
 Mohs[[显微外科]]切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作[[深筋膜]]切除可减少复发率。
-==健康问答网关于隆突性皮肤纤维肉瘤的相关提问==
 {{底部模板-肿瘤}}

隆突性皮肤纤维肉瘤 - 版本历史

2014年4月17日 (四) 05:01 Floyd

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 转移隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮...”为内容创建页面