https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%98%B5%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%9D%A1%E7%9C%A0%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF 2026-04-10T14:23:33Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%98%B5%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%9D%A1%E7%9C%A0%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF&diff=67729&oldid=prev 2014-01-26T05:46:25Z

<p>以“阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的<a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%86%9C" title="红细胞膜">红细胞膜</a>缺陷引起的慢性<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>内<a href="/%E6%BA%B6%E8%A1%80" title="溶血">溶血</a>，常睡...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的[[红细胞膜]]缺陷引起的慢性[[血管]]内[[溶血]]，常睡眠时加重，可伴发作性[[血红蛋白尿]]和[[全血细胞减少]]症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的[[临床表现]]与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以[[贫血]]、[[出血]]为首发[[症状]]较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以[[感染]]、[[血栓形成]]或[[再障]]表现，起病急骤。　<br /> <br /> 这种病比较少见，是一种由于[[红细胞]]内在缺陷所引起的慢性[[溶血性贫血]]，可伴有与睡眠有关的间歇性[[血红蛋白尿]]发作和[[全血细胞减少]]症。　<br /> ==诊断==<br /> （一）病史及症状<br /> <br /> ⑴ 病史提问：注意：<br /> <br /> ①有无[[黄疸]]、突发性腰背部疼痛及剧烈[[腹痛]]史。<br /> <br /> ②是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。<br /> <br /> ⑵ 临床症状：头昏、头疼、[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]]；[[寒战]]、[[发热]]、[[腰痛]]、[[胸闷]]；[[血尿]]或酱油色尿。<br /> <br /> （二）体检发现：贫血外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、脾轻度肿大或正常。<br /> <br /> （三）、辅助检查<br /> <br /> 1. 血象：[[血红蛋白]]减少，呈正[[细胞]]或[[小细胞]][[低色素性贫血]]；[[白细胞]]、[[血小板减少]]或正常；[[网织红细胞]]增高；[[球形红细胞]]增多，易见[[红细胞]]碎片，可见[[幼红细胞]]。<br /> <br /> 2. [[骨髓]]象：由[[增生]]明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、[[巨核细胞]]系正常。细胞内、外铁减少或缺如。<br /> <br /> 3. 血间接疸红素增高，[[血清]]结合珠蛋白减少或消失，[[血浆]]游离血红蛋白增高。尿[[含铁血黄素]]阳性。<br /> <br /> 4. [[直接抗人球蛋白试验]]、[[间接抗人球蛋白试验]]均阴性。5.酸溶血试验、糖水试验、[[蛇毒因子溶血试验]]阳性。<br /> <br /> （四）、鉴别诊断<br /> <br /> 1. [[遗传性球形红细胞增多]]症：鉴别要点参见[[自身免疫性溶血性贫血]]。<br /> <br /> 2. [[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶缺乏症]]：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。<br /> <br /> 3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。<br /> <br /> 4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现[[手足发绀]]，保暖后好转；冷热溶血试验阳性。　<br /> <br /> ==疾病自测==<br /> 阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年，20～40岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的[[症状]]是[[贫血]]和较轻微的[[出血倾向]]，即睡眠后发生阵发性血红蛋白尿，病人的尿呈酱油色或葡萄酒色，同时伴有[[发热]]。血红蛋白尿一般每月发作1～4次，有时连续发作好几次，但也有的发作次数比较少，一年发作1～2次。随着病情的进展发作也越频繁，症状也越发明显。<br /> <br /> 这种病在起病之前往往有诱发因素，如某些药物（铁制剂、[[阿斯匹林]]、[[维生素C]]、[[氯丙嗪]]等）以及[[感染]]、[[输血]]、[[过度疲劳]]、情绪波动、饮酒、[[预防接种]]、手术等原因。<br /> <br /> 除血红蛋白尿症状之外，还有[[腹痛]]、[[腰背痛]]、[[头痛]]，伴有[[寒战]]、[[高热]]。<br /> <br /> 应当明确的是阵发性睡眠性血红蛋白尿，尿色深红，但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中[[血红蛋白]]的增多，则提示这种病的可能，如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，应尽量避免其诱发因素。　<br /> ==治疗==<br /> 铁剂：[[硫酸亚铁]] 0.3 2～3次/d，或[[福乃得]] 1片 1次/d，口服。[[叶酸]] 5～10mg 3次/d，口服。<br /> <br /> [[雄激素]]：[[康力龙]] 2mg 3次/d，口服。或[[丙酸睾丸酮]] 100mg 1次/d，或[[苯丙酸诺龙]]50mg 2次/周，[[肌肉注射]]。<br /> <br /> [[糖皮质激素]]：氢化[[考的松]] 100～200mg/d，[[静脉滴注]]，3d后改用[[强的松]] 20～40mg/d，口服，疗程3～6月。<br /> <br /> [[右旋糖酐]]：500～1 000ml/d，[[静脉]]输注。用于急性溶血或腹痛危象时。<br /> <br /> [[输血]]：贫血严重者应输注洗涤红细胞。年龄40岁，有条件者行[[异基因骨髓移植]]。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> <br /> ==参考==<br /> *[[家庭诊疗/阵发性睡眠性血红蛋白尿|《默克家庭诊疗手册》- 阵发性睡眠性血红蛋白尿]]</div>

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