https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%98%B5%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%B7%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF 2026-04-10T14:22:20Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%98%B5%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%B7%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF&diff=126582&oldid=prev 2014-01-27T04:09:17Z

<p>以“<a href="/%E9%98%B5%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%B7%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF" title="阵发性冷性血红蛋白尿">阵发性冷性血红蛋白尿</a>(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以<a href="/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF" title="血红蛋白尿">血红蛋白尿</a>为特征的一种罕见疾...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[阵发性冷性血红蛋白尿]](paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以[[血红蛋白尿]]为特征的一种罕见[[疾病]]。<br /> ==阵发性冷性血红蛋白尿的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[病毒]]、[[支原体]]、[[螺旋体感染]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 现已确定本症的[[溶血]]是由血中一种7S [[IgG]]冷抗体(Donath-Landsteiner[[抗体]]，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红[[细胞]]上并激活[[补体]]。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但[[补体激活]]的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种[[溶血素]]，但也有些[[凝集作用]]。<br /> ==阵发性冷性血红蛋白尿的症状==<br /> 诱发[[溶血]]的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的[[寒战]]，[[发热]](高达40℃)、全身[[无力]]、[[腹部不适]]、腰背及[[下肢]][[疼痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]。随后第1次尿液为[[血红蛋白尿]]，呈暗红色或黑色。从出现[[症状]]至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有[[脾大]]及高[[胆红素血症]]。反复发作后可有[[含铁血黄素]]尿。[[全身症状]]较CAS为显著。[[梅毒]]引起的PCH患者可有Raynaud[[综合征]]。<br /> <br /> 除典型[[临床表现]]外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。<br /> <br /> 1.诊断标准和依据<br /> <br /> (1)受寒后急性发病，严重[[贫血]]，血红蛋白尿。<br /> <br /> (2)冷热溶血试验阳性。<br /> <br /> (3)[[Coombs试验]]阳性C3型。<br /> <br /> 2.诊断评析<br /> <br /> (1)PCH是有明确诱因的一种罕见[[疾病]]：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。<br /> <br /> (2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意[[标本]]送检时间。Coombs试验应做[[单抗]][[补体]]的[[抗血清]]试验阳性率可提高。<br /> <br /> (3)[[阵发性冷性血红蛋白尿]]症有[[原发性]]与[[继发性]]之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与[[病毒感染]]性疾病有关，如[[传染性单核细胞增多症]]、[[支原体肺炎]]、[[麻疹]]、[[腮腺炎]]、[[病毒性肝炎]]等，应给予充分的注意。<br /> ==阵发性冷性血红蛋白尿的诊断==<br /> <br /> ===阵发性冷性血红蛋白尿的检查化验===<br /> 1.外周血 发作时[[贫血]]严重，进展较迅速，[[急性期]][[网织红细胞]]通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围[[血液]]可见[[红细胞]]大小不一及[[畸形]]，并有[[球形红细胞]]、红细胞碎片、[[嗜碱]]点彩及多染性红细胞，甚至[[幼红细胞]]都可出现。起始可有短暂的[[白细胞减少]]，随后有[[白细胞增多]]。<br /> <br /> 2.[[含铁血黄素]]试验阳性。<br /> <br /> 3.冷热[[溶血]]试验(D-L试验)阳性。<br /> <br /> 4.[[Coombs试验]]阳性C3型。<br /> ===阵发性冷性血红蛋白尿的鉴别诊断===<br /> 1.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]] 多为[[慢性病]]程，反复出现的[[血红蛋白尿]]。[[实验室检查]]Ham试验(+)，[[特异性抗体]]CD55、CD59阴性[[细胞]]升高。<br /> <br /> 2.[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]] 急性发病时可有类似的[[临床表现]]及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热[[溶血]]试验阴性。<br /> ==阵发性冷性血红蛋白尿的预防和治疗方法==<br /> 注意保温。<br /> ===阵发性冷性血红蛋白尿的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于[[梅毒]]等病的治疗主要是针对原发病。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[感染]]后的[[阵发性冷性血红蛋白尿]]在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低[[滴度]]的D-L[[抗体]]可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;阵发性冷性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿症状_什么是阵发性冷性血红蛋白尿_阵发性冷性血红蛋白尿的治疗方法_阵发性冷性血红蛋白尿怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;阵发性冷性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿治疗方法,阵发性冷性血红蛋白尿的原因,阵发性冷性血红蛋白尿吃什么好,阵发性冷性血红蛋白尿症状,阵发性冷性血红蛋白尿诊断&quot; metad=&quot;医学百科阵发性冷性血红蛋白尿条目介绍什么是阵发性冷性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿有什么症状，阵发性冷性血红蛋白尿吃什么好，如何治疗阵发性冷性血红蛋白尿等。阵发性冷性血红蛋白尿(parox...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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