112.247.109.102：以“间接型颈动脉海绵窦瘘，即累及海绵窦的硬膜动静脉瘘(DAVF)，是Barrow分型的B、C、D型，临床上比较少见。 ==间接型颈...”为内容创建页面

2014-01-26T10:26:53Z

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[[间接型颈动脉海绵窦瘘]]，即累及[[海绵窦]]的硬膜[[动静脉瘘]](DAVF)，是Barrow分型的B、C、D型，临床上比较少见。
==间接型颈动脉海绵窦瘘的病因==
(一)发病原因

本病的病因尚未明确，一些可能的与[[疾病]]有关的因素包括：体内[[雌激素]]水平改变、[[蝶窦炎]]及[[海绵窦炎]]、[[血管]][[肌纤维]]发育不良及[[颅脑外伤]]和[[颅脑手术]]等。

(二)发病机制

1.体内雌激素水平改变此病好发于女性，尤其多见于五六十岁的绝经期以后或[[妊娠]]妇女，原因可能是体内雌激素水平改变，导致[[血管壁变薄]]、弹性降低、脆性增加，并迂曲扩张，加上血流的冲击逐渐形成瘘，推测可能与体内雌激素水平改变有关。

2.蝶窦炎及海绵窦炎正常情况下，部分[[硬脑膜]][[动脉]]和静脉终止于[[海绵窦]]壁附近，发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着极为丰富的网状交通。当[[蝶窦]]或海绵窦发生[[炎症]]继而引起[[栓塞]]时，[[静脉回流]]受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成[[硬脑膜动静脉瘘]]。这一假说已在动物模型上得到证实。

3.血管肌纤维发育不良此病属于[[先天性疾病]]，病人血管弹性差，易破裂形成瘘。

4.颅脑外伤和颅脑手术可引起[[间接型颈动脉海绵窦瘘]]。
==间接型颈动脉海绵窦瘘的症状==
[[间接型颈动脉海绵窦瘘]]的[[临床表现]]取决于[[引流]][[静脉]]的部位、大小，与供血[[动脉]]关系不大。临床上可以毫无[[症状]]，也可以出现致命的脑[[内出血]]。最多见的临床症状有：

1.突眼约占50%。

2.颅内杂音 50%～70%的病人会出现，剧烈运动时杂音增强，压迫患侧[[颈总动脉]]杂音减轻或消失。

3.[[颅内出血]] 可表现为[[蛛网膜下腔出血]]、硬膜下[[血肿]]或[[脑内血肿]]。

4.[[视力减退]] 约占27%，严重时病人在数小时内完全[[失明]];较轻度的视力减退经治疗可能恢复，但完全失明的病人，即使瘘口闭塞，[[视力]]也无法挽救。

5.头痛也较常见，可为[[海绵窦]]内压力增高导致[[颅内压增高]]，或扩张的动静脉刺激[[脑膜]]、压迫[[三叉神经]]半月节，甚至是少量[[硬脑膜]]下腔或蛛网膜下腔出血的刺激等引起。

上述症状与直接型瘘相比大多较轻，病程也较缓慢。

间接型颈动脉海绵窦瘘以中老年及[[妊娠]]妇女为主，常自发起病，病程一般较长，发展比较缓慢，可有[[头痛]]、突眼、颅内杂音、视力减退等症状，诊断一般不难。[[CT]]和[[MRI]]表现除突眼、[[脑水肿]]、[[脑出血]]等[[继发性]]病变外，还可显示增粗的眼静脉和[[皮质]]引流静脉。在MRI上发现紧邻硬脑膜的“流空”影，具有重要诊断意义。但CT和MRI检查阴性并不能排除本病。确诊还需依靠全[[脑血管造影]]。
==间接型颈动脉海绵窦瘘的诊断==

===间接型颈动脉海绵窦瘘的检查化验===
无特殊表现。

1.[[脑血管造影]] [[间接型颈动脉海绵窦瘘]]脑血管造影检查的目的是确定瘘口的位置，供血[[动脉]]，[[静脉]][[引流]]形式，有无[[颈外动脉]]系统与[[颈内动脉]]系统和[[椎动脉]]系统的“危险吻合”等。脑血管造影检查的内容包括患侧颈内动脉的选择造影，患侧的椎动脉，颌内动脉，[[咽升动脉]]造影和对侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影。[[微导管]]超选择造影可进一步了解各供血动脉的供血情况。

正常情况下，[[海绵窦]]接受眼上、下静脉和[[蝶顶窦]]的引流，再经岩上、下窦引流到横-[[乙状窦]]交界处和[[颈静脉]]球。两侧的海绵窦经[[海绵间窦]]相交通。在CCF存在的情况下，海绵窦内压力增高，血流方向发生改变：经[[眼上静脉]]逆流入角静脉和[[面静脉]]，经海绵间窦注入对侧海绵窦，以及逆流入蝶顶窦等。

此类[[颈动脉海绵窦瘘]]的供血情况通常非常复杂。在经动脉途径[[栓塞]]治疗前，必须仔细研究脑血管造影，特别注意有无“危险吻合”的存在。[[颈总动脉]]分叉处的情况也是脑血管造影要观察的重要内容。如果该处有[[动脉粥样硬化]]斑块，则禁止采用压迫颈总动脉的方法治疗间接型颈动脉海绵窦瘘。

2.[[CT]]和[[MRI]]扫描可显示扩张的眼上静脉和其他眼部[[继发性]]改变，还能发现[[脑水肿]]和[[颅内出血]];MRI上可发现瘘口紧邻[[硬脑膜]]处有“流空”现象。
===间接型颈动脉海绵窦瘘的鉴别诊断===
需要与[[动静脉畸形]]相鉴别。年龄在40岁以下的突发[[蛛网膜下腔出血]]，[[出血]]前有[[癫痫]]史或轻[[偏瘫]]、[[失语]]、[[头痛]]史，而无明显[[颅内压增高]]者，应高度怀疑动静脉畸形，但明确的鉴别有赖于[[脑血管造影]]检查。
==间接型颈动脉海绵窦瘘的并发症==
[[间接型颈动脉海绵窦瘘]]可能并发[[球结膜]][[水肿]]、[[眼球]]活动受限、[[复视]]、肢体[[麻痹]]、[[癫痫]]、[[痴呆]]等。

如进行[[动脉]]途径[[栓塞]]，主要的[[并发症]]包括：

1.[[穿刺]]部位[[血肿]] [[颈部]]穿刺插管造成血肿后病情危重，目前大多采用较为安全的[[股动脉]]插管方法。

2.[[脑神经麻痹]] 因[[海绵窦]]内[[血栓形成]]或[[球囊]]机械压迫所致，其中[[展神经]]受累最常见。

3.[[假性动脉瘤]] 海绵窦内[[血栓]]基本形成后，如球囊内[[造影剂]]过早泄漏，球囊回缩，则在海绵窦内形成一个与球囊大小相同、与[[颈内动脉]]相通的空腔，即假性动脉瘤。无症状者毋须处理，一般不会增大或再次形成瘘管，而且大多可自行闭合，有症状者可试用弹簧圈栓塞。

4.[[脑梗死]] 球囊过大或球囊过早脱落，或[[导管]]上血栓的脱落，或液体栓塞剂注射失误，以及其他栓塞剂的漂移均可造成局部甚至[[大脑半球]]脑梗死，出现[[失语]]、肢体麻痹等[[神经功能障碍]]。

5.脑过度灌注长期严重盗血的病人，一旦瘘口关闭而颈内动脉保持通畅，患侧半球血流骤然增加，可出现[[头痛]]、[[眼胀]]等不适，严重时还可发生[[颅内出血]]。

经静脉栓塞治疗的并发症：最常见、最严重的并发症是[[血液]]向[[皮质]][[静脉]]或[[眼上静脉]]转流，引起颅内出血及[[视力]]恶化。如果眼上静脉急性阻塞，发生血液转流至皮质静脉时，可插管通过[[岩下窦]]到海绵窦进行栓塞，闭塞瘘口。有时，[[颈动脉海绵窦瘘]]栓塞后一段时间内可能出现急性视力下降，多数会在短期内不治自愈。其他并发症有操作所致[[静脉破裂]][[出血]]、脑神经麻痹以及栓塞剂逆流到颈内动脉系统引起脑和[[视网膜]][[梗死]]。
==间接型颈动脉海绵窦瘘的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[间接型颈动脉海绵窦瘘]]的治疗比较复杂，需根据临床情况而选择。

1.[[保守疗法]]和颈动脉压迫法有25%～30%的间接型颈动脉海绵窦瘘可自[[行血]]栓形成而消失，因此对于发病早期、[[症状]]较轻、瘘口流量小、没有较大的[[皮质]][[引流]][[静脉]]、病情发展缓慢和没有急剧[[视力]]下降的病人可先观察一段时间，以期自愈，或采用颈动脉压迫法。在压迫[[颈总动脉]]的同时，压迫[[颈内静脉]]，减少[[动脉血]]供和增加静脉压，降低[[海绵窦]]瘘口处的动静脉压力梯度，促进海绵窦内[[血栓形成]]。该法还可作为其他治疗方法的补充手段。方法是用手指或Mata架将颈总动脉压向[[颈椎]]横突，直到[[颞浅动脉]]搏动消失为止，最初每次压迫10s，每小时数次，以后压迫持续时间逐步延长，至每次压迫30s;如果压迫部位准确，病人会自觉杂音减轻或消失。一般治疗4～6周后可最终治愈。压迫时须注意观察有无[[脑缺血]]症状出现，如无力、麻木、[[失明]]等，一旦出现须立即终止。Halbach建议用健侧[[手指]]压迫，若出现脑缺血，则健侧手指会因[[无力]]而自然终止压迫。压迫[[内眦]]外上方[[眼上静脉]]和[[头皮]]静脉交界处，以提高眼上静脉压力，降低瘘口动静脉压差，可促进血栓形成，这也是一种静脉压迫法，但有皮质引流静脉的病人不适合进行压迫治疗，因为同时压迫颈动脉和[[颈静脉]]会导致颅内静脉压升高而引起[[脑梗死]]或[[出血]]。

2.[[血管]]内[[介入治疗]]

(1)经[[动脉栓塞]]：[[颈部]]压迫法无效或有明显皮质引流静脉或视力急剧下降者则需及早行血管[[内治]]疗。经[[动脉]]途径[[栓塞]]不苛求[[血管造影]]上病灶完全消失，而以缓解病人的症状为目的。间接型瘘次全闭塞后多能得到临床改善。多数病人在以后随访片证实可获得[[影像学]]和临床上的完全治愈。目前应用超选择性[[导管]]行瘘区的多[[血管栓塞术]]，先行超选择[[血管造影术]]，了解瘘的大小位置、供血动脉、引流静脉的数量以及该区域的正常血管。选择尽可能注入[[动静脉瘘]]附近或内部的栓塞剂来闭塞瘘口。如供血动脉管径粗大，瘘口单一可应用可脱性[[球囊]];若供血动脉较细，用不吸收的固体[[栓子]]或NBCA胶(α-[[氰基]]丙烯酸正丁酯胶);如果供血动脉在接近瘘口处分成数支细小分支，瘘口多而大小不等者，应使用PVA([[聚乙烯醇]]泡沫)或[[冻干]][[硬脑膜]]微粒，靠血流冲击将栓子送到瘘口前的各[[小分]]支中。仅由[[颈外动脉]]供血的间接型颈动脉海绵窦瘘经过治疗常可痊愈，而由颈内、颈外动脉同时参与的间接型颈动脉海绵窦瘘治疗难度大，成功率较低。切忌作颈外动脉或其某一供血动脉的单纯近端[[结扎]]，因为新的侧支供[[血会]]迅速形成，导致[[颈动脉海绵窦瘘]]复发，而且因此丧失栓塞的道路，增加治疗的困难。

(2)经静脉栓塞：由于间接型颈动脉海绵窦瘘往往有多支动脉供血，经动脉栓塞困难较大，未栓塞的供血支会逐渐扩张，瘘口重新开放，因此也可采用经静脉栓塞术。常用方法是手术暴露眼上静脉，将导管插入静脉并注入微弹簧圈及[[硬化剂]]，瘘口可完全栓塞。此外，还可经颈内静脉-[[乙状窦]]-[[岩上窦]]或[[岩下窦]]到海绵窦，用栓塞剂栓塞海绵窦闭塞瘘口。栓塞剂有弹簧圈、液体粘合剂、真丝线段、可脱球囊等。目前可脱球囊已较少应用，因为输送球囊的导管比较粗大，会将[[静脉扩张]]，造成损伤;液体胶有流出瘘口、阻塞眼上静脉和其他正常静脉的危险;铂制弹簧圈可通过[[微导管]]输送，可操作性强，是目前应用广泛的栓塞物。

3.放射[[外科]]治疗 [[立体定向放射外科]]治疗通过放射效应促使血管内皮[[增生]]，最终达到瘘口闭塞的目的。

(二)预后

有部分间接型颈动脉海绵窦瘘可自行愈合，预后良好。随着介入栓塞技术的发展，治疗效果得到很大的提高。
==参看==
*[[血管外科疾病]]
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