112.247.67.26：以“催乳素瘤的典型症状为闭经-乳溢-不育三联征。催乳素瘤是指垂体分泌PRL的肿瘤，在垂体功能性(有分泌性)...”为内容创建页面

2014-02-06T05:39:47Z

以“催乳素瘤的典型症状为闭经-乳溢-不育三联征。催乳素瘤是指垂体分泌PRL的肿瘤，在垂体功能性(有分泌性)...”为内容创建页面

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[[催乳素瘤]]的典型[[症状]]为[[闭经-乳溢-不育三联征]]。催乳素瘤是指[[垂体]]分泌[[PRL]]的[[肿瘤]]，在垂体功能性(有分泌性)肿瘤中发生率占首位。典型[[泌乳素瘤]]的[[临床表现]]有[[闭经]]、[[溢乳]]、[[不孕]](育)、[[高泌乳素血症]]及垂体可有占位性改变。
==闭经-乳溢-不育三联征的原因==
高[[PRL]][[血症]]原因众多。除[[生理]]性高PRL血症外，还有[[病理]]性、药物性原因。原因不明者称为特发性高PRL血症。

1.病理性高PRL血症病理性高PRL血症多见于[[下丘脑]]-[[垂体]][[疾病]]，以PRL瘤最为多见。除PRL瘤(或含有PRL瘤的[[混合瘤]])外，其他下丘脑-垂体[[肿瘤]]、[[浸润]]性或[[炎症]]性疾病、[[结节病]]、[[肉芽肿]]以及[[外伤]]、[[放射性损伤]]等均是由于下[[丘脑]][[多巴胺]]生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等[[泌乳素]]释放[[抑制因子]](PIF)不能到达[[腺垂体]]所致。由于泌乳素[[释放因子]](PRF)增多引起高PRL血症的情况见于[[原发性]]甲减、[[应激]]刺激和[[神经]]源性刺激。[[慢性肾功能衰竭]]患者由于[[肾小球]]滤过清除PRL障碍而导致高PRL血症。[[肝硬化]]患者由于[[雌激素]]和PRL在[[肝脏]]的[[灭活]]障碍致血PRL升高。某些[[风湿]]性疾病如[[系统性红斑狼疮]](SLE)、[[干燥综合征]]、[[系统性硬化症]]也可出现高PRL血症，但与疾病的活动性和[[血清学]]异常无相关性，[[自身免疫性疾病]]伴高PRL血症的原因不明。[[高泌乳素血症]]可伴或不伴[[溢乳]]。

2.药物性高PRL血症能引起高PRL血症的药物众多，包括[[多巴胺受体]][[拮抗剂]]、含雌激素的口服避孕药、某些[[抗高血压药]]、[[阿片]]制剂及H2[[受体]][[阻滞剂]](如[[西咪替丁]])等。其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、[[镇静]]或镇吐作用以及抗抑郁、抗精神病类药物。在常用剂量时血PRL一般不超过100µg/L。口服[[多潘立酮]]5～7天后所致高PRL血症水平在35～70µg/L之间，偶可明显升高，被误诊为PRL瘤。由于[[氯丙嗪]]和[[甲氧氯普胺]]([[胃复安]])的作用最强，25mg氯丙嗪可使正常人[[血清]]PRL水平增加5～7倍，故常用于PRL的动态试验以协助PRL瘤的诊断。

3.PRL瘤 PRL瘤的发病机制曾有过几种假说。以往认为长期服用雌激素可能是PRL[[瘤形]]成的原因，但大规模研究表明口服避孕药，尤其是低剂量的雌激素和PRL瘤的形成并无联系。现认为垂体的自身缺陷是PRL瘤形成的起始原因，下丘脑调节功能紊乱仅起着允许和促进作用。用分子[[生物学]]技术在人类腺垂体肿瘤中找到一些候选[[基因]]，其中与PRL瘤有关的肿瘤激活基因有[[肝素]]结合分泌性转型基因(heparinbinding secretory transforming gene，HST)、[[垂体瘤]]转型基因(pituitary tumor transforming gene，PTTG)。[[肿瘤抑制基因]]有CDKN2A基因和MENI基因，后者在家族性[[多发性内分泌腺瘤]][[综合征]]-I型患者中被发现。由于这些基因的[[变异]]，解除了垂体[[干细胞]]的生长抑制状态，转化成某种或几种腺垂体[[细胞]]，并发生单克隆[[增殖]]。在下丘脑[[激素]]调节紊乱、腺垂体内局部形成肿瘤，导致某种或几种腺垂体激素自主性合成和分泌。

特异性肿瘤[[分子]]标志物的发现有助于微[[腺瘤]]的早期诊断及治疗，并为选择合适的随访方案提供依据，对家族性MEN-I进行家族筛查也将成为可能。
==闭经-乳溢-不育三联征的诊断==
1.临床特征

(1)[[闭经]]，早期可有[[月经过多]]或不规则。

(2)[[溢乳]]，约占50%女性患者。

(3)两性均可有不孕(育)和不同程度的[[性功能]]减退。

(4)[[垂体瘤]]占位压迫的临床[[症状]]与[[体征]]，如[[头痛]]、[[视野缺损]]和[[视力减退]]等。

(5)除外某些药物因素。

2.辅助检查

(1)血[[PRL]]测定：正常人[[空腹]][[血清]]PRL小于20µg/L，[[泌乳素瘤]]患者血清PRL多大于100µg/L，大于300µg/L几乎可以肯定存在泌乳素瘤。

(2)[[蝶鞍]]正、侧位片[[垂体]][[CT]]或[[磁共振]]检查：可证实[[肿瘤]]的存在。[[视野检查]]可协助诊断。

(3)血清[[FSH]]、[[LH]]、[[雌二醇]](E2)值均可减低。

(4)必要时可作[[TRH]]兴奋试验、[[甲氧氯普胺]]试验，对诊断泌乳素瘤有一定的参考价值。

(5)作相关检查，以排除[[原发性]]甲状腺功能减退和[[下丘脑]]、垂体及其他[[内分泌疾病]]，除外脑部、[[乳房疾患]]。
==闭经-乳溢-不育三联征的鉴别诊断==
病人有[[闭经]]-泌乳、男性性功能减退或不育、[[血清]][[PRL]]水平明显升高、[[CT]]或[[MRI]]显像有[[垂体瘤]]存在，PRL瘤的诊断大多不困难。需要鉴别的是那些PRL水平轻度升高、伴有(或不伴有)鞍区占位病变等。临床上，在排除其他[[垂体腺瘤]]的基础上进行诊断。

PRL瘤的鉴别诊断主要围绕高PRL[[血症]]进行。当血清PIL呈轻至中度升高(未达到200nmol/L)者须与特发性高PRL血症、[[垂体]]非PRL瘤、[[下丘脑]][[肿瘤]]或鞍区垂体外肿瘤等鉴别。

1.垂体非[[泌乳素瘤]] 血PRL一般低于200nmol/L，MRI或CT检查可发现[[腺垂体]]内有占位病变，向鞍上扩展压迫[[垂体柄]]使 PIF不能到达腺垂体。腺垂体[[激素]]检测发现除PRL增高外，还有另一种激素增高(无功能[[腺瘤]]则无)，但其他腺垂体激素多减少。用[[溴隐亭]]治疗后，PRL降至正常，但垂体瘤的大小很少变化。临床上遇到此种情况要考虑垂体非PPL瘤可能，以无功能性垂体腺瘤和[[GH]]瘤常见。

2.下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤肿瘤类型众多，其共同点是血清PRL常低于100nmol/L;MRI或CT检查发现垂体内无占位病变;肿块与腺垂体无联系，多靠近垂体柄区域并压迫垂体柄造成门脉血流障碍，或者位于下丘脑内干扰[[多巴胺]]的合成和分泌。一般患者多有[[脑神经]]压迫、[[颅内压增高]]及[[尿崩症]]等[[症状]]。通常下丘脑-垂体区MRI或高分辨率CT检查可与PRL瘤鉴别。

3.[[原发性]]甲状腺功能减退症一般情况下易将其与PRL瘤鉴别，在少数情况下不但引起高PRL血症，还可导致腺垂体增大，使MRI等检查误认为存在垂体腺瘤。近年报道多例原发性甲状腺功能减退患者MRI检查揭示有垂体肿瘤，[[实验室检查]]有高PRL血症，尽管临床上甲状腺功能减退症症状不明显，但[[甲状腺]]功能检查表明为原发性甲状腺功能减退症，用[[甲状腺激素]]替代治疗后治愈。

4.特发性[[高泌乳素血症]] 病因不明，可能为[[下丘脑损害]](未能发现的病损)引起。特发性高PRL血症必须先排除药物性、[[病理]]性、[[生理]]性高PRL血症后才能确立诊断。CT或MRI无异常发现，一般血清PRL仅轻度升高(多小于100nmol/L)。少数患者以后可演变为PRL瘤。用溴隐亭治疗可预防PRL瘤的形成，且应定期随诊。

5.[[乳溢一高泌乳素血症]] 泌乳是人类乃至所有哺乳动物的一种生理现象，而[[乳溢]]症则系指非生理状态下，或非[[妊娠]][[哺乳期]]的病理泌乳。男性有乳汁分泌几乎均属病理状态。国外报告正常育龄妇女有一部分在非妊娠哺乳期，也可挤出少量乳汁，可能属生理性。一般说来，女性在非妊娠哺乳期如流出乳汁较多，或同时有闭经者，亦应视为异常。

总之，以[[溢乳]]或闭经为主诉就诊患者的诊断应首先考虑高泌乳素血症可能，如血PRL不升高或升高不明显应进一步做PRL兴奋试验或必要的[[影像学]]检查。

1.临床特征

(1)闭经，早期可有[[月经过多]]或不规则。

(2)溢乳，约占50%女性患者。

(3)两性均可有不孕(育)和不同程度的[[性功能]]减退。

(4)垂体瘤占位压迫的临床症状与[[体征]]，如[[头痛]]、[[视野缺损]]和[[视力减退]]等。

(5)除外某些药物因素。

2.辅助检查

(1)血PRL测定：正常人[[空腹]]血清PRL小于20µg/L，泌乳素瘤患者血清PRL多大于100µg/L，大于300µg/L几乎可以肯定存在泌乳素瘤。

(2)[[蝶鞍]]正、侧位片垂体CT或[[磁共振]]检查：可证实肿瘤的存在。[[视野检查]]可协助诊断。

(3)血清[[FSH]]、[[LH]]、[[雌二醇]](E2)值均可减低。

(4)必要时可作[[TRH]]兴奋试验、[[甲氧氯普胺]]试验，对诊断泌乳素瘤有一定的参考价值。

(5)作相关检查，以排除原发性甲状腺功能减退和下丘脑、垂体及其他[[内分泌疾病]]，除外脑部、[[乳房疾患]]。
==闭经-乳溢-不育三联征的治疗和预防方法==
1.凡有临床[[症状]]的病人应该用药物治疗，纠正[[高泌乳素血症]]，抑制泌乳，恢复[[月经]]，预防可能形成的[[腺瘤]]或瘤体增大，预防或减轻[[骨质疏松]]，应定期随访。

2.停用引起[[PRL]]水平升高的各种药物。
==参看==
*[[催乳素瘤]]
*[[混合瘤]]
*[[垂体瘤]]
*[[不孕不育]]
*[[血清抗精子抗体阳性之不孕症]]
*[[直肠子宫内膜异位症]]
*[[女性生殖部位症状]]
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