https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%95%BF%E6%AE%B5%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8 2026-05-26T20:49:00Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%95%BF%E6%AE%B5%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8&diff=176915&oldid=prev 2014-02-06T05:41:32Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E4%B8%8A%E7%8B%AD%E7%AA%84" title="先天性主动脉瓣上狭窄">先天性主动脉瓣上狭窄</a><a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>为⑴<a href="/%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E6%A0%B9%E9%83%A8%E7%8E%AF%E7%8A%B6%E7%BC%A9%E7%AA%84" title="升主动脉根部环状缩窄">升主动脉根部环状缩窄</a>⑵<a href="/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E4%B8%8A%E8%86%88%E8%86%9C%E5%9E%8B%E7%8B%AD%E7%AA%84" title="主动脉瓣上膈膜型狭窄">主动脉瓣上膈膜型狭窄</a>(3)<a href="/%E9%95%BF%E6%AE%B5%E5%8D%87%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="长段升主动脉发育不全">长段升主动脉发育不全</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性主动脉瓣上狭窄]][[临床表现]]为⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]](3)[[长段升主动脉发育不全]]。[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性[[主动脉]]出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。<br /> ==长段升主动脉发育不全的原因==<br /> 本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与[[维生素]][[代谢]]缺陷([[遗传]][[基因]])有关。<br /> ==长段升主动脉发育不全的诊断==<br /> 最常见的病变是在[[冠状动脉]]瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻，[[主动脉瓣]]叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处[[主动脉]]壁[[纤维化]]增厚，内膜也增厚，[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄，如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。<br /> <br /> 主动脉瓣上狭窄的类型<br /> <br /> ⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]<br /> <br /> ⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]<br /> <br /> ⑶[[长段升主动脉发育不全]]<br /> <br /> 大多数病例在[[童年期]]才呈现主动脉出口狭窄[[症状]]。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，[[心绞痛]]较为多见。有的病人有家族史。<br /> <br /> [[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：[[下颌后缩]]，[[鼻孔]]前倾，[[鼻梁低]]，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。<br /> <br /> [[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。<br /> <br /> 心导管检查：[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。<br /> <br /> 选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。<br /> <br /> 切面[[超声心动图]]：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。<br /> <br /> 主动脉瓣上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例，常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]。未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。<br /> ==长段升主动脉发育不全的鉴别诊断==<br /> [[主动脉环扩张]]：患者约50%有[[马方综合征]]或该病的[[变异]]，其余为特发性。近端[[主动脉]]和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全。本病根据临床和检查即可确诊。<br /> <br /> [[主动脉弓右位]]：右位[[主动脉弓]]是较常见的先天性血管[[畸形]]。主动脉自[[左心室]]发出后不跨越[[左主支气管]]，而跨越[[右主支气管]]向后，接于[[降主动脉]]，降主动脉沿[[脊柱]]的右侧下降，直至接近[[横膈]]时才偏向左侧。病人常伴有其他[[先天性心血管畸形]]如法洛四联症、[[心室间隔缺损]]、[[肺动脉瓣闭锁]]、[[右房室瓣]][[闭锁]]、主动脉干永存和[[大动脉错位]]等。<br /> <br /> [[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]：[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。<br /> <br /> [[主动脉窦破裂]]：[[主动脉窦瘤]]破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于[[主动脉窦]]壁缺乏正常的弹力组织和[[肌肉]]组织，受到[[高压]]血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的[[先天性心脏病]]。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。[[临床表现]]主要有突然出现剧烈[[胸痛]]，[[心悸]]，[[气促]]，并易引起[[心力衰竭]]。本病手术疗效确切，手术[[死亡率]]低，术后可完全恢复正常[[心功能]]，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。<br /> <br /> 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁[[纤维化]]增厚，内膜也增厚，[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄，如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。<br /> <br /> 主动脉瓣上狭窄的类型<br /> <br /> ⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]<br /> <br /> ⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄<br /> <br /> ⑶[[长段升主动脉发育不全]]<br /> <br /> 大多数病例在[[童年期]]才呈现主动脉出口狭窄[[症状]]。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，[[心绞痛]]较为多见。有的病人有家族史。<br /> <br /> [[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：[[下颌后缩]]，[[鼻孔]]前倾，[[鼻梁低]]，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。<br /> <br /> [[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。<br /> <br /> 心导管检查：[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。<br /> <br /> 选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。<br /> <br /> 切面[[超声心动图]]：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。<br /> <br /> 主动脉瓣上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例，常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]。未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。<br /> ==长段升主动脉发育不全的治疗和预防方法==<br /> 手术疗效：局限性[[主动脉瓣]]上狭窄病例手术[[死亡率]]低，远期疗效好，术后[[收缩压]]力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。<br /> ==参看==<br /> *[[升主动脉瘤]]<br /> *[[炎症性腹主动脉瘤]]<br /> *[[腹主动脉动脉瘤破裂]]<br /> *[[胸腹主动脉动脉瘤]]<br /> *[[胸主动脉瘤]]<br /> *[[老年人腹主动脉瘤]]<br /> *[[主动脉弓综合征视网膜病变]]<br /> *[[腹主动脉缩窄]]<br /> *[[二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患]]<br /> *[[二尖瓣和主动脉瓣的疾患]]<br /> *[[主动脉瓣闭锁不全]]<br /> *[[冠状动脉异常起源主动脉]]<br /> *[[腹主动脉瘤]]<br /> *[[合并马蹄肾的腹主动脉瘤]]<br /> *[[腹主动脉腔静脉瘘]]<br /> *[[老年人主动脉瘤]]<br /> *[[主动脉瓣膜部狭窄]]<br /> *[[胸主动脉夹层动脉瘤]]<br /> *[[胸降主动脉动脉瘤]]<br /> *[[先天性主动脉缩窄]]<br /> *[[先天性主动脉弓畸形]]<br /> *[[先天性主动脉瓣下狭窄]]<br /> *[[先天性主动脉瓣上狭窄]]<br /> *[[先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂]]<br /> *[[限制型心肌病]]<br /> *[[主动脉瘤]]<br /> *[[主动脉瓣狭窄]]<br /> *[[扩张型心肌病]]<br /> *[[肥厚型心肌病]]<br /> *[[胸部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;长段升主动脉发育不全,长段升主动脉发育不全的治疗_长段升主动脉发育不全的原因,长段升主动脉发育不全怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;长段升主动脉发育不全,长段升主动脉发育不全治疗,长段升主动脉发育不全原因,长段升主动脉发育不全症状&quot; metad=&quot;医学百科长段升主动脉发育不全症状条目页面。介绍长段升主动脉发育不全是怎么回事，长段升主动脉发育不全的原因，长段升主动脉发育不全怎么办，如何治疗等。先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部...&quot; /&gt;<br /> [[分类:胸部症状]]</div>

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