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	<title>遗传性血管性水肿 - 版本历史</title>
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		<title>2014年4月17日 (四) 04:49 Floyd</title>
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		<updated>2014-04-17T04:49:37Z</updated>

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&lt;tr&gt;&lt;td class='diff-marker'&gt; &lt;/td&gt;&lt;td style=&quot;background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;&quot;&gt;&lt;div&gt;{{导航板-淋巴及补体免疫缺陷}}&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;&lt;td class='diff-marker'&gt; &lt;/td&gt;&lt;td style=&quot;background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;&quot;&gt;&lt;div&gt;{{导航板-淋巴及补体免疫缺陷}}&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;&lt;/tr&gt;
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		<author><name>Floyd</name></author>
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		<id>https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E6%B0%B4%E8%82%BF&amp;diff=67359&amp;oldid=prev</id>
		<title>112.247.109.102：以“{{百科小图片|bka6z.jpg|}} 遗传性血管性水肿   【概述】   系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年...”为内容创建页面</title>
		<link rel="alternate" type="text/html" href="https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E6%B0%B4%E8%82%BF&amp;diff=67359&amp;oldid=prev"/>
		<updated>2014-01-26T05:33:49Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{百科小图片|bka6z.jpg|}} &lt;a href=&quot;/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E6%B0%B4%E8%82%BF&quot; title=&quot;遗传性血管性水肿&quot;&gt;遗传性血管性水肿&lt;/a&gt;   【概述】   系&lt;a href=&quot;/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E9%81%97%E4%BC%A0&quot; title=&quot;常染色体遗传&quot;&gt;常染色体遗传&lt;/a&gt;性&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;，可发生于任何年龄，而多见于成年...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{百科小图片|bka6z.jpg|}}&lt;br /&gt;
[[遗传性血管性水肿]] &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【概述】 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
系[[常染色体遗传]]性[[疾病]]，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者[[血清]]中C1脂酶抑制因子（一种α2[[球蛋白]]）减少或功能缺损，以致C1过度[[活化]]，C4及C2的裂解失控，所生成的[[补体]][[激肽]]增多，以致使[[微血管]]通透性增高，引起[[水肿]]。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【治疗措施】 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1.[[凝血酸]]，1～3g/日，分3次口服。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.[[抗组织胺]]药物，如[[扑尔敏]]、[[苯海拉明]]、[[去氯羟嗪]]等。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.皮质激素可用[[强的松]]口服、氢[[可的松]]静滴、[[地塞米松]]口服或静滴。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.输入正常人[[血浆]]，可暂时补充C1脂酶抑制因子。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
5.局部冷湿敷。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
6.发生[[喉头水肿]]时，立即给予[[肾上腺素]]0.5mg或[[麻黄素]]15mg，肌注，并可考虑[[气管切开]]。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
7.[[同化激素]]，如danazol、[[去氢甲基睾丸素]]、[[康力龙]]等，可诱导C1脂[[酶抑制物]]的合成，从而防止发作。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【[[临床表现]]】 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
反复发作的急性皮肤[[粘膜水肿]]。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微[[外伤]]时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、[[呼吸道]][[消化道]]粘膜水肿。出现[[呼吸困难]]、[[声嘶]]、[[窒息]]，以及[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【辅助检查】 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低；非发病时，C2正常而C4仍低。③50%补体[[溶血]]单位（CH50）降低。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[急诊医学/遗传性血管性水肿|《急诊医学》- 遗传性血管性水肿]]&lt;br /&gt;
==健康问答网关于遗传性血管性水肿的相关提问==&lt;br /&gt;
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{{导航板-淋巴及补体免疫缺陷}}&lt;/div&gt;</summary>
		<author><name>112.247.109.102</name></author>
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