https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%9D%A2%E5%81%8F%E4%BE%A7%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87 2026-04-23T06:51:59Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%9D%A2%E5%81%8F%E4%BE%A7%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87&diff=129470&oldid=prev 2014-01-27T05:21:47Z

<p>以“<a href="/%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%9D%A2%E5%81%8F%E4%BE%A7%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87" title="进行性面偏侧萎缩症">进行性面偏侧萎缩症</a>(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。为一种进行性单侧面部组织的<a href="/%E8%90%A5%E5%85%BB%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="营养障碍">营养障碍</a>性...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[进行性面偏侧萎缩症]](progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg[[综合征]]。为一种进行性单侧面部组织的[[营养障碍]]性[[疾病]]，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧[[萎缩]]症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及[[结缔组织]]的慢性进行性萎缩，[[肌纤维]]并不受累，严重者侵犯[[软骨]]及[[骨骼]]。<br /> <br /> 多数学者认为，本病与[[交感神经]][[功能障碍]]有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织[[神经]]营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或[[全身感染]]、损伤、[[三叉神经炎]]、[[结缔组织病]]、[[遗传]][[变性]]等。<br /> <br /> 病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴发的[[癫痫]]可能继续。<br /> ==进行性面偏侧萎缩症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括[[Horner综合征]]在内的[[颈交感神经]]障碍[[症状]]，一般认为与[[自主神经系统]]的中枢性或周围性损害有关。<br /> <br /> 近年研究发现，部分患者常并发[[错构瘤]]、[[先天性动脉瘤]]、[[脑发育不全]]等，推测[[遗传因素]]致[[胚胎发育]]异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些[[感染]]如[[脊髓灰质炎]]、[[外伤]]、[[内分泌]]功能异常、[[自身免疫性疾病]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 受损部位的[[肌肉]]因所含的脂肪与[[结缔组织]]消失而缩小，但[[肌纤维]]并不受累，且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累，然后牵涉[[皮肤]]、[[皮下组织]]、[[毛发]]和脂腺，最重者侵犯[[软骨]]和[[骨骼]]。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、[[软腭]]、[[声带]]、[[内脏]]等也偶被涉及。<br /> <br /> 同侧颈交感神经可有小[[圆细胞]][[浸润]]。部分病例伴有[[大脑半球]]的[[萎缩]]，可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发[[偏身萎缩]]症。[[活组织检查]]示皮肤乳头层萎缩、[[真皮]]及[[脂肪组织]][[纤维化]]，并有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]浸润，肌纤维[[横纹]]减少。另曾有文献报道(Henta，1999)[[面神经]][[纤维]]萎缩及空泡[[变性]]，电镜下可见[[轴突]]变性。<br /> ==进行性面偏侧萎缩症的症状==<br /> 1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行;[[皮肤干燥]]、皱缩，[[毛发脱落]]，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、[[眼眶]]、耳部、颧部、颊部、舌部、[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、[[颈部]]、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病，少数起病表现为[[癫痫]]发作。<br /> <br /> 2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩，[[皮肤萎缩]]、皱褶，常伴[[脱发]]，[[色素沉着]]，[[白斑]]，[[毛细血管扩张]]，汗分泌增加或减少，[[唾液分泌]]减少，[[颧骨]]、[[额骨]]等下陷，与正常[[皮肤]]有明显的分界线。<br /> <br /> 3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化、[[虹膜]]色素减少、[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]]、[[继发性青光眼]]、[[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]]，以及[[内分泌障碍]]等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶[[脂肪萎缩]]症者，也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、[[乳房]]变小、[[腋毛变稀少]]、[[脏器变小]]等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。<br /> <br /> 诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变。当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]]，特别是[[皮下脂肪萎缩]]，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。<br /> ==进行性面偏侧萎缩症的诊断==<br /> <br /> ===进行性面偏侧萎缩症的检查化验===<br /> 血、[[脑脊液常规]]及[[生化]]检查无特异性。<br /> <br /> 1.[[X线]]片示病变侧[[骨质]]变薄、缩小、变短。<br /> <br /> 2.[[MRI]]或[[CT]]示病变侧[[骨骼]]、脏器、[[大脑半球]]等[[萎缩]]性改变。<br /> <br /> 3.[[脑电图]]可出现阵发性尖波或慢波活动。<br /> ===进行性面偏侧萎缩症的鉴别诊断===<br /> 仅在初期需与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.先天型[[脂肪营养不良]](congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip[[综合征]]。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]]，[[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]]、[[黑色棘皮症]]。后期发展为[[糖尿病]]，可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]]，以及合并[[肢端肥大症]]等。<br /> <br /> 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而[[皮肤]]硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。<br /> <br /> 尚需与[[脊髓空洞症]]、[[肌萎缩侧索硬化症]]、[[肌营养不良]]等疾病相鉴别。<br /> ==进行性面偏侧萎缩症的并发症==<br /> 仅部分患者同时伴有[[癫痫]]发作或[[偏头痛]]，但约半数患者的[[脑电图]]记录有阵发性活动。<br /> ==进行性面偏侧萎缩症的预防和治疗方法==<br /> 尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。<br /> ===进行性面偏侧萎缩症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前无有效治疗方法，本病通常呈[[自限性]]，治疗尚限于对症处理。有人用[[樟柳碱]]([[氢溴酸樟柳碱]])5ml与生理盐水10ml混合，作面部[[穴位注射]]，对轻症可获一定疗效。还可采取[[针灸]]、[[理疗]]、[[推拿]]等。有[[癫痫]]、[[偏头痛]]、[[三叉神经痛]]、眼部[[炎症]]者应给予相应治疗，严重者可行[[整形美容]]手术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病通常呈自限性，病情发展至一定程度后，便不再进展。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;进行性面偏侧萎缩症,进行性面偏侧萎缩症症状_什么是进行性面偏侧萎缩症_进行性面偏侧萎缩症的治疗方法_进行性面偏侧萎缩症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;进行性面偏侧萎缩症,进行性面偏侧萎缩症治疗方法,进行性面偏侧萎缩症的原因,进行性面偏侧萎缩症吃什么好,进行性面偏侧萎缩症症状,进行性面偏侧萎缩症诊断&quot; metad=&quot;医学百科进行性面偏侧萎缩症条目介绍什么是进行性面偏侧萎缩症，进行性面偏侧萎缩症有什么症状，进行性面偏侧萎缩症吃什么好，如何治疗进行性面偏侧萎缩症等。进行性面偏侧萎缩症(progressive...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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