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	<title>进行性脊髓性肌萎缩症 - 版本历史</title>
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	<updated>2026-04-24T12:25:20Z</updated>
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		<title>112.247.109.102：以“为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-27T05:20:27Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“为&lt;a href=&quot;/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83&quot; title=&quot;运动神经元&quot;&gt;运动神经元&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;，变性限于&lt;a href=&quot;/index.php?title=%E8%84%8A%E9%AB%93%E5%89%8D%E8%A7%92&amp;amp;action=edit&amp;amp;redlink=1&quot; class=&quot;new&quot; title=&quot;脊髓前角（页面不存在）&quot;&gt;脊髓前角&lt;/a&gt;α运动神经元。特点是进行&lt;a href=&quot;/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9&quot; class=&quot;mw-redirect&quot; title=&quot;肌萎缩&quot;&gt;肌萎缩&lt;/a&gt;和肌软弱，通常自手的小&lt;a href=&quot;/%E8%82%8C%E8%82%89&quot; title=&quot;肌肉&quot;&gt;肌肉&lt;/a&gt;开始，...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;为[[运动神经元]][[疾病]]，变性限于[[脊髓前角]]α运动神经元。特点是进行[[肌萎缩]]和肌软弱，通常自手的小[[肌肉]]开始，蔓延至整个[[上肢]]和[[下肢]]，[[反射]]消失，[[感觉障碍]]不出现。　　&lt;br /&gt;
==治疗措施==&lt;br /&gt;
目前仍无特效治疗方法。可用[[氨基酸]]制剂、[[核酸]]制剂、[[维生素]]、[[血管扩张剂]]。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。　　&lt;br /&gt;
==[[病因学]]==&lt;br /&gt;
确切原因仍不清楚。有人记述本病的[[常染色体]][[显性]]或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、[[疲劳]]、[[感染]]、[[铅中毒]]、[[外伤]]，还有继发于[[梅毒]]，[[脊髓灰质炎]]的报导。　　&lt;br /&gt;
==[[病理]]改变==&lt;br /&gt;
颈[[脊髓]]最常受累。脊髓前角[[细胞]]变性，[[细胞肿胀]]，核移位或消失，胶质[[增生]]，但[[前角]]和脊膜未见[[炎症反应]]，也无血管改变。[[锥体束]]于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。　　&lt;br /&gt;
==[[临床表现]]==&lt;br /&gt;
起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“[[爪形手]]”、“[[猿手]]”[[畸形]]。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后[[肌无力]]波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。[[肌肉萎缩]]软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，[[腱反射]]减弱与受累肌相应。[[括约肌]]无功能障碍，[[病理反射]]多不出现，但可见于频发[[肌束震颤]]时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和[[感觉异常]]出现，[[舌肌]][[萎缩]]，[[软腭]][[运动障碍]]伴发音及[[吞咽]][[症状]]极少产生。　　&lt;br /&gt;
==辅助检查==&lt;br /&gt;
1.CSF可有[[蛋白]]轻度增高。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.SEP测得[[神经]]传导速度正常。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.EMG显示下运动神经元病变特点。　　&lt;br /&gt;
==鉴别诊断==&lt;br /&gt;
1.[[胸部]]出口[[综合征]]偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有[[肢体疼痛]]及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.[[颈椎]][[脊髓病]]的外侧型及[[神经根型颈椎病]]可有双手肌萎缩，手的精细[[动作障碍]]，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。&lt;/div&gt;</summary>
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