https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%84%8A%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87 2026-04-07T03:37:27Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%84%8A%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87&diff=148420&oldid=prev 2014-02-05T13:40:31Z

<p>以“<a href="/%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%84%8A%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87" title="进行性脊肌萎缩症">进行性脊肌萎缩症</a>发病年龄稍早与<a href="/ALS" class="mw-redirect" title="ALS">ALS</a>，多在30岁左右，男性多见，<a href="/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83" title="运动神经元">运动神经元</a><a href="/%E5%8F%98%E6%80%A7" title="变性">变性</a>仅限于<a href="/index.php?title=%E8%84%8A%E9%AB%93%E5%89%8D%E8%A7%92&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="脊髓前角（页面不存在）">脊髓前角</a><a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a>，表...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[进行性脊肌萎缩症]]发病年龄稍早与[[ALS]]，多在30岁左右，男性多见，[[运动神经元]][[变性]]仅限于[[脊髓前角]][[细胞]]，表现[[肌无力]]、[[肌萎缩]]和[[肌束震颤]]等下运动神经元受损[[症状]][[体征]]，隐袭起病，首[[发症]]状常为一手或双手小[[肌肉萎缩]]、[[无力]]，逐渐累及[[前臂]]、[[上臂]]及[[肩胛]]带肌肉，也有从下[[肢萎]]缩开始者，但少见，远端[[萎缩]]明显，肌张力及[[腱反射]]减低，无感觉障碍，[[括约肌]]功能不受累，累及[[延髓]]出现[[延髓麻痹]]者存活时间段，常死于[[肺感染]]。<br /> ==进行性脊肌萎缩症的病因==<br /> 进行性脊肌萎缩仅由[[脊髓前角]][[细胞]][[变性]]所致。虽经许多研究，提出过慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]异常、[[遗传因素]]、[[重金属中毒]]、[[营养代谢]]障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。<br /> ==进行性脊肌萎缩症的症状==<br /> 多在30岁，男性多见，[[运动神经元]][[变性]]仅限于[[脊髓前角]][[细胞]]，表现[[肌无力]]、[[肌萎缩]]和[[肌束震颤]]等下运动神经元受损[[体征]]，隐袭起病，首发常为一手或双手小[[肌肉萎缩]]、[[无力]]，逐渐累及[[前臂]]、[[上臂]]及[[肩胛]]带肌肉，也有从下[[肢萎]]缩者，但少见，远端[[萎缩]]，肌张力及[[腱反射]]减低，无障碍，[[括约肌]]功能不受累，累及[[延髓]]出现[[延髓麻痹]]者存活段，常死于[[肺感染]]。<br /> ==进行性脊肌萎缩症的诊断==<br /> <br /> ===进行性脊肌萎缩症的检查化验===<br /> 1、[[神经]]电生理：[[肌电图]]呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤[[电位]]、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导。[[运动诱发电位]]有助于确定上[[运动神经元]]损害。<br /> <br /> 2、[[肌肉]]活检：有助于，但无特异性，早期为神经源性[[肌萎缩]]，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。<br /> <br /> 3、血[[生化]]、CSF多无异常，肌酸磷酸激酶([[CK]])活性可轻度异常，[[MRI]]可显示部分病例受累[[脊髓]]和[[脑干]][[萎缩]]变小。<br /> ===进行性脊肌萎缩症的鉴别诊断===<br /> 大多数病例都属[[常染色体隐性遗传]],看来都是第5号[[染色体]]上一个单独的[[基因位点]]上的[[等位基因]][[突变]].有四种主要的变型.<br /> <br /> Ⅰ型脊[[肌萎缩]]症(Werdnig-Hoffmann病)在[[胎儿]]中已存在或在出生后2~4个月出现[[症状]].大多数患病[[婴儿]]在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于[[呼吸衰竭]].<br /> <br /> Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性[[肌肉]][[无力]],[[腱反射消失]]与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有[[吞咽困难]].患儿往往因[[呼吸道]][[并发症]]在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.<br /> <br /> Ⅲ型脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病)在2~30岁期间发病.[[病理]]变化及[[遗传]]方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著,以[[股四头肌]]与[[髋关节]][[屈肌]]最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如[[氨基己糖]]苷[[酯酶]]缺乏).<br /> <br /> Ⅳ型脊肌萎缩症遗传方式不定([[常染色体隐性]],[[常染色体]]显性,性联),[[成年期]]发病(年龄30~60岁),病情进展缓慢.可能无法将其与[[肌萎缩性侧索硬化症]]的下 体育运动是人们遵循人体的[[生长发育]]规律和身体的活动规律，通过身体锻炼、技术、训练、竞技比赛等方式达到增强体质，提高运动技术水平，丰富文化生活为目的的社会活动。<br /> ==进行性脊肌萎缩症的并发症==<br /> [[肺感染]]，[[运动神经元]]功能缺损<br /> ==进行性脊肌萎缩症的中医治疗==<br /> [[中医]]以[[辨证]]治疗为主，常采用综合[[疗法]]：<br /> <br /> 1、临床常见分型有气血亏虚型、[[肝肾阴虚]]型、[[脾肾两虚]]型、痰[[凝血]]瘀型，选用[[滋补]]气血、[[补益肝肾]]、[[温肾]][[健脾]]、[[化痰]][[祛瘀]][[中药]]如[[地黄]]、山药、[[枸杞子]]、[[牛膝]]、[[龟板]]、[[鹿茸]]、[[当归]]、[[赤芍]]、[[菟丝子]]、[[补骨脂]]、[[地龙]]、[[全蝎]]等进行治疗。<br /> <br /> 2、 循经药浴：[[经络]]具有联系[[脏腑]]、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御[[病邪]]、修复机体的作用。人体[[经络学说]]是中医的精华，在中医理论体系中有着举足轻重的作用，它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的[[生理]]、[[病理]]，不明经络，开口动手就错，因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括[[经脉]]和[[络脉]]。经尤如直行的径路，是经络系统的主干。络则有网络的含义，是经脉的细小分支。通过[[温热]]的药液直达络脉和经脉，从而达到温[[通经]]脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。<br /> <br /> 3.透穴[[按摩]]和[[针灸]]推拿：按摩与[[推拿]]是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除[[疲劳]]和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法：1、 [[推法]] 2、擦法 3、[[揉法]] 4、[[揉捏法]] 5、[[搓法]] 6、按法 7、[[摩法]] 8、[[拍击法]] 9、[[抖法]] 10、运[[拉法]] 11、[[拿法]] 12、[[滚法]] 13、[[刮法]] 14、[[掐法]] 15、弹筋法([[提弹法]])16、拔法([[分筋]]法)17、[[理筋]]法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。<br /> ==进行性脊肌萎缩症的西医治疗==<br /> 目前，本病尚无有效的治疗方法。<br /> <br /> 1、力鲁唑可能通过减少[[中枢神经系统]]内[[谷氨酸]]释放，减低兴奋[[毒性]]作用，推迟[[ALS]]患者发生[[呼吸]]功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。[[副作用]]有[[乏力]]、[[恶心]]、[[体重减轻]]和[[转氨酶增高]]等。<br /> <br /> 2、[[维生素E]]可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种[[神经生长因子]]治疗试验正在进行中，[[干细胞]]治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。<br /> <br /> 3、对症治疗如[[流涎]]多可给予[[抗胆碱能药]]如东[[莨菪碱]]、[[阿托品]]和安坦等;肌[[痉挛]]可给予安定、[[氯苯氨丁酸]]、[[氯唑沙宗]]等;应积极预防[[肺部感染]]。支架或扶车可以提高患者运动能力，[[被动运动]]和[[物理疗法]]可防止肢体挛缩。<br /> <br /> 4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重[[吞咽困难]]需给予半流食，通过[[胃管]]道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现[[呼吸困难]]时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解[[症状]]较轻患者的[[高碳酸血症]]和[[低氧血症]]，晚期严重呼吸困难患者需依靠[[气管切开]]维持通气。新近发明的可产生人工[[咳嗽]]的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理[[呼吸道]]，防止[[吸入性肺炎]]发生。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;进行性脊肌萎缩症,进行性脊肌萎缩症症状_什么是进行性脊肌萎缩症_进行性脊肌萎缩症的治疗方法_进行性脊肌萎缩症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;进行性脊肌萎缩症,进行性脊肌萎缩症治疗方法,进行性脊肌萎缩症的原因,进行性脊肌萎缩症吃什么好,进行性脊肌萎缩症症状,进行性脊肌萎缩症诊断&quot; metad=&quot;医学百科进行性脊肌萎缩症条目介绍什么是进行性脊肌萎缩症，进行性脊肌萎缩症有什么症状，进行性脊肌萎缩症吃什么好，如何治疗进行性脊肌萎缩症等。进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

112.247.67.26