112.247.67.26：以“进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一...”为内容创建页面

2014-02-05T13:40:49Z

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进行性延髓（球）[[麻痹]]（progressivebulbarpalsy）是[[延髓]]和桥[[脑颅]][[神经]]运动核的变性[[疾病]]，为[[运动神经元病]]的一种类型，呈进行性[[吞咽]]、[[构音困难]]及[[面肌]]和[[咀嚼肌]]的[[无力]]。

【[[临床表现]]】

常在40岁后起病，男性多于女性。最早的[[症状]]为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、[[咀嚼]]无力、[[吞咽困难]]，进食时易引起呛咳，[[唾液]]常从不能闭合的[[口唇]]流出。[[咳嗽]]不畅、喉部及[[气管]]分泌物无力咳出。至最严重时，舌、[[软腭]]、咽喉、[[声带]]、唇、面等[[肌肉]]均麻痹。[[神经系统检查]]，可见[[舌肌]]、面肌、咀嚼肌无力及[[萎缩]]，并有[[肌束]]颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭[[反射]]及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及[[皮质]][[脑干]]束，并有[[假性延髓麻痹]]时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而[[营养不良]]，呈极度[[消瘦]]，最后，常因[[窒息]]或[[吸入性肺炎]]而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。

【诊断说明】

根据延髓神经所支配的肌肉呈进行性无力、萎缩及肌束颤动，不难诊断。临床上需和能引起[[延髓麻痹]]的其他疾病鉴别。[[重症肌无力]]常有延髓症状，但无[[肌肉萎缩]]及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态[[疲劳]]。必要时可肌注[[新斯的明]]，作药物试验。[[急性感染]]性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性[[瘫痪]]，[[脑脊液]]有[[蛋白质]]与[[细胞]]分离现象。延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有[[感觉障碍]]。桥脑[[小脑]]角或[[枕骨大孔]]区[[肿瘤]]，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次[[脑血管意外]]的[[后遗症]]，亦可见于[[多发性硬化症]]的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。必要时作MRI检查，以进一步明确病因。

【治疗说明】

因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。若患者可疑有慢性重金属[[中毒]]史，则应进一步查明，以便及早防治。应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。有吞咽困难者，以半流质饮食为宜，或给予鼻饲流质。对[[晚期]]病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

中医治疗，可用[[益气]][[行血]]、[[通经]][[活络]]、濡养局部[[经脉]]的药物为主。

[[分类:内科]][[分类:神经系统疾病]]

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