112.247.109.102：以“过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺...”为内容创建页面

2014-01-27T05:21:10Z

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[[过敏性血管炎和肉芽肿病]]即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性[[小血管]][[炎症]]、[[血管]]外[[肉芽肿]]及高嗜酸粒细胞[[血症]]为特点的一种[[自身免疫]]性肉芽肿性[[血管炎]]。是以[[哮喘]]、[[嗜酸性粒细胞增多]]和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性[[疾病]]。病变主要累及中小[[动脉]]。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis)。他们认为[[过敏]]因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN与[[韦格内肉芽肿]]的中间型，或为吕弗硫[[综合征]]与韦格内肉芽肿的中间型。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的病因==
(一)发病原因

本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒、禽类[[抗原]]和[[自身抗原]]可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS是由[[免疫]]发病机制所造成。[[免疫复合物]]介导的Ⅲ型[[变态反应]]、[[IgE]]介导的Ⅰ型变态反应和[[致敏]][[T细胞]]介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的[[病理]]过程。进入体内的有机抗原能够直接激活[[补体旁路途径]]，从而使C3裂解为C3b和[[趋化因子]]C3a， C3a可诱导体内的[[巨噬细胞]]释放[[溶酶体]]酶。该类酶进一步裂解[[补体]]产生更多的具有[[趋化作用]]的补体产物C3a、C5a和C5、6、7，以及具有多种[[生物]]功能的C3b，C3b进一步补充本身消耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种[[炎症]]“放大[[反馈]]环”。这种机制可以解释肺及系统性[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的形成。动物实验发现：巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解C3和其他补体成分，使之产生更多的趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和C3b，[[补体激活]][[旁路途径]]中的B因子，与C3b相互作用，可进一步裂解补体C3同时致敏的[[B淋巴细胞]]也可成熟为[[浆细胞]]分泌[[抗体]]，使抗体增多。根据[[抗原性]]质的不同，抗体的产生可为多克隆、多种类。当抗体在此与相应的抗原相遇，即可结合成[[抗原抗体复合物]]而沉积于[[血管]]壁上。此种免疫复合物可被巨噬细胞吞噬并将其激活。同时，趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和黏附[[分子]]的作用可使[[中性粒细胞]]向免疫复合物沉积的部位定向移动，聚集吞噬免疫复合物，释放炎症介质和溶酶。激活的中性粒细胞和巨噬细胞可使炎症“放大反馈环”得到进一步加强。大量的实验资料证明，进入体内的有机抗原能直接激活致敏的[[T淋巴细胞]]，CD4 或CD8 [[淋巴细胞]]在发病机制中起到重要作用，但在受损伤的部位也有CD22 B淋巴细胞的存在。被激活的T淋巴细胞如可分泌大量的[[淋巴因子]]如IL-1β、IL-6和TGF-β1岛等参与炎症过程，也可使巨噬细胞进一步[[活化]]。由于体内抗原呈持续性存在，最终可通过巨噬细胞介导的[[成纤维细胞]]的调节作用而导致[[纤维化]]。活化的巨噬细胞是造成免疫病理损伤的关键因素，它在致病抗原和诱导免疫病理损伤之间起着一种功能桥梁的连接作用。近年来的临床与[[组织病理学]]研究发现，病变[[血管损伤]]部位的[[免疫细胞]]种类取决于参与免疫病理损伤的反应类型。即[[浸润]][[细胞]]主要为中性粒细胞时，损伤主要是由免疫复合物造成的。浸润细胞主要为淋巴细胞时，损伤主要是由[[细胞免疫]]介导的。本病血管损伤处的[[内皮]]下可见到中性粒细胞或其残骸。充分说明本病的血管炎与免疫复合物密切相关。另外，在损伤部位可出现嗜酸粒细胞浸润，从而说明IgE对介导Ⅰ型变态反应起重要致病作用。除上述进入体内的有机抗原直接激活T淋巴细胞释放的[[淋巴]][[激活因子]]作用于巨噬细胞参与[[炎症反应]]之外，在血管损伤处尚可出现淋巴细胞浸润，这说明Ⅳ型变态反应也参与组织损伤过程。局部[[器官组织]]限制性[[免疫机制]]与本病肺部嗜酸粒细胞浸润有关;从患者的[[支气管]]冲洗液中获得的[[免疫活性细胞]]对自身肺组织具有反应性，而对其他自身组织无反应性，这说明局部器官限制性免疫机制对本病[[肺浸润]]起一定作用。现将本病的致病机制总结于图1。

(二)发病机制

变应性肉芽肿的病理改变的基本特点是血管炎和血管外的[[坏死]]性肉芽肿，同时常伴有[[嗜酸性粒细胞]]浸润(图2)。血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累。在受累组织中的[[小动脉]]和[[小静脉]]一般均会出现坏死性炎症改变。而血管外的肉芽肿形成和纤维素样坏死约见于50%的病例中。典型的肉芽肿直径约1cm或更大，常位于小动脉或[[静脉]]的附近。[[上皮]]样组织细胞环绕中央坏死区呈放射状分布，而中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如[[多形核白细胞]]及淋巴细胞的浸润，但数量较少。[[吞噬细胞]]和[[巨细胞]]在慢性损伤期较为常见。在[[疾病]]的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。[[坏死性血管炎]]、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检[[标本]]中很少同时见到。

在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性[[肺炎]]样改变。血管炎可累及[[动脉]]和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。

血管炎和肉芽肿改变还可见于[[心脏]]、[[胃肠道]]、肝、脾、[[淋巴结]]、[[肾脏]]及泌尿道等部中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。

在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。

血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的症状==
本病是一种少见的系统性[[风湿病]]，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。[[急性发作期]]患者可有[[发热]]、[[贫血]]、[[消瘦]]、[[全身不适]]和[[食欲不振]]，有时发热可呈[[稽留热]]或[[弛张热]]。部分患者伴有[[关节炎]]或[[关节痛]]，但几乎所有的患者均以肺部[[症状]]为主要[[临床表现]]。Churg-Strauss[[综合征]]的主要表现见表1。

1.[[疾病]]的分期 Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为[[前驱期]]，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为[[过敏性鼻炎]]和[[鼻息肉]]，常伴有[[哮喘]]。②第二阶段以外周血中[[嗜酸性粒细胞增多]]和受累组织的[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]为特征。临床上常表现为[[慢性嗜酸性粒细胞性肺炎]]或嗜酸性粒细胞性[[胃肠炎]]。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第三阶段为[[系统性血管炎]]期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。哮喘出现后很快就出现[[血管炎]]者预后较差。

2.[[呼吸系统]]表现

(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss综合征最常见的初[[发症]]状。另外，常同时伴有反复发作的[[鼻窦炎]]、[[副鼻窦炎]]和鼻息肉。主要症状为[[鼻塞]]，排出脓性或血性分泌物，[[息肉]]严重时可阻碍[[呼吸]]，[[鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂]]。[[鼻黏膜]]活检常见[[肉芽肿]]，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。

(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。

(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性[[肺炎]]的临床表现很相似。肺内浸润在[[放射学]]上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。呈斑片状，边缘不整齐，弥漫性分布，无[[肺叶]]或[[肺段]]分布特点等。有时也可见有肺间质的浸润和双侧弥漫性[[结节]]性浸润，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有[[胸膜]]的浸润，表现为[[胸腔积液]]和[[胸膜摩擦音]]，但一般出现较晚。有时也可见有[[肺门淋巴结肿大]]。

3.[[皮肤]]的表现约2/3的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以[[小血管]]受累为主的特征。主要表现为各种[[皮疹]]，例如类似于[[多形红斑]]的[[红斑]][[丘疹]]性皮疹、[[出血]]性皮疹([[瘀点]]或[[瘀斑]])。有一半左右的患者可出现皮肤的[[紫癜]]。皮疹多见于四肢，尤其是肘部伸侧，其次是指(趾)处。30%的患者可出现[[皮下结节]]，好发于[[头皮]]及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同，[[组织病理学]]改变有特异性，常表现为Churg-Strauss综合征典型病例改变。皮肤的[[网状青斑]]也多见。

4.[[神经系统]]表现 Churg-Strauss综合征的神经系统表现以外周[[神经]]受累为主，常表现为多发性[[单神经炎]]。发生率为63%～75%。运动和[[感觉异常]]的症状为非对称性的，主要见于[[下肢]]，特别是[[坐骨神经]]和它的[[腓侧]]和[[胫侧]]分支受累最常见。[[桡神经]]、[[尺神经]]和正中神经一般较少累及。[[多发性单神经炎]]不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留[[后遗症]]。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比[[运动障碍]]更常见。本病较少累及[[中枢神经系统]]。最常见的[[脑神经]]病变是[[缺血]]性视神经炎。

5.[[心脏]]表现变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表现为[[充血性心力衰竭]]，严重的[[心功能]]不足等。Lanham等报道有50%的患者可有心电图的异常，25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。[[病理学]]主要表现为肉芽肿形成和冠状[[动脉血]]管炎。

6.[[消化系统]]表现有17%～62%的变应性肉芽肿患者可出现[[消化道]]症状，包括[[腹痛]]、[[腹泻]]和[[胃肠道出血]]。其发生的机制可能是由于[[肠系膜]]血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。大量嗜酸性粒细胞浸润可表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。部分患者[[黏膜]]下嗜酸性粒细胞浸润同时伴肉芽肿形成，可出现结节性肿块，压迫[[胃肠道]]，引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯[[浆膜]]，引起[[腹膜炎]]，表现为[[腹水]]，内含大量嗜酸性粒细胞，有一定的特征性。[[结肠]]受累少见，表现为以回盲部和[[降结肠]]为主的多发性[[溃疡]]。病变侵犯[[肝脏]]或大网膜时常形成[[腹部]]包块。

7.[[肾脏]]表现约16%～80%的患者有[[肾脏受累]]。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻，临床上主要表现为镜下[[血尿]]和(或)[[蛋白尿]]，有时可自行消退。但少数也可发展为严重[[肾功能不全]]而需要[[透析]]治疗。变应性肉芽肿的肾脏[[病理]]主要表现为局灶节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。

8.[[关节]]和[[肌肉]]表现有20%～51%的患者有多关节痛和关节炎。关节炎一般在血管炎期出现，任何部位的关节均可受累，表现为游走性关节痛。[[肌痛]]也很常见，主要位于[[小腿]]部肌肉，呈[[痉挛]]性痛。[[腓肠肌痉挛性疼痛]]往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。

AG的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞[[血症]]、多发性单神经炎、肺部浸润、[[心脏损伤]]、[[腓肠肌]][[疼痛]]或痉挛，以及[[皮肤改变]]的临床表现，诊断本病一般不难。

Lanham等提出：有反复[[哮喘病]]史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L;系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官;[[血沉]]增高，ANCA阳性;[[活组织检查]]有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。

1.1990年国风湿病学会AG分类标准(表2)，其敏感性为85%，特异性为99.7%。我们通过应用，认为此标准适用于临床。

符合上述6条标准中的4条或4条以上者，即可诊断为CSS。

2.诊断标准

(1)哮喘：有哮喘史或在[[呼气]]时有弥漫性高音调[[啰音]]。

(2)[[嗜酸粒细胞增多]]，大于[[白细胞分类计数]]的10%。

(3)单发性或[[多发性神经病]]变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或[[多神经病]]变(即手套/袜套样分布)。

(4)非固定性肺内浸润，[[X线]]片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性[[肺浸润]]。

(5)[[鼻旁窦]]病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或[[压痛]]史，X线片上鼻旁窦模糊。

(6)[[血管]]外嗜酸粒细胞浸润：病理示[[动脉]]、[[微动脉]]、微[[静脉]]外周有嗜酸粒细胞浸润。

具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

至今为止，变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合。患者大多数在中年发病，常已有数年的哮喘病史。除哮喘以外，如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多，以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎、肺浸润、[[心肌病]]变等应考虑Churg-Strauss综合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状，同时[[血清]]中有高[[滴度]]的抗髓过氧化物酶[[抗体]]或核周型[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]存在则高度提示Churg-Strauss综合征的诊断。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的诊断==

===过敏性血管炎和肉芽肿病的检查化验===
1.一般检查几乎所有活动期CSS均伴有不同程度的[[贫血]]和[[血沉增快]]，也可出现血[[白细胞]]降低。贫血及[[白细胞减少]]可能与[[自身免疫]]反应有关。95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L。当[[哮喘]]患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L以上时。应考虑本病的可能，但应至少反复检查3次以上，并排除药物等干扰因素。

2.[[免疫学]]检查 75%的患者[[血清]][[IgE]]增高。几乎所有患者的发病与[[HBsAg]]无直接关系。60%～70%的患者血清ANCA阳性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的临床意义。

1.[[影像学]]检查 CSS患者的[[胸部X线检查]]可出现一过性肺部[[浸润]]阴影，病程早期可表现为双中下肺网状改变，随着病情的发展，可出现斑片状或大片状阴影，有时肺部阴影可呈游走性。[[肠系膜]]动脉及[[肾动脉造影]]通常是正常的图3。

2.[[组织学]]检查 [[皮肤]]、肺部及[[肾脏]]等的任何一个受累器官或组织的[[活组织检查]]显示受累部位的[[血管]][[肉芽肿]]样改变，并伴有嗜酸粒细胞浸润，对本病的诊断有重要价值。
===过敏性血管炎和肉芽肿病的鉴别诊断===
变应性肉芽肿应主要与其他的[[系统性血管炎]]相鉴别，同时还应与伴有外周血[[嗜酸性粒细胞增多]]的某些[[疾病]]以及[[支气管哮喘]]或[[喘息]]性支气管炎鉴别。

1.[[结节性多动脉炎]] 变应性肉芽肿第三阶段(系统性血管炎阶段)的许多[[临床表现]]与结节性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为[[系统性坏死性血管]]炎，都有广泛组织和器官受累，[[病理]]表现也有相同之处。但结节性多动脉炎无[[哮喘]]和[[过敏]]病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难。结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周[[神经]]和[[心脏]]，虽然[[肾小球肾炎]]也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现[[肾功能衰竭]]。结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿[[肺受累]]很常见。另外，结节性多动脉炎常与[[乙型肝炎病毒]][[感染]]有关，而变应性肉芽肿则无此特点。

2.[[韦格纳肉芽肿]]病韦格纳肉芽肿病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难。韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿[[上呼吸道]]的损伤一般是非[[坏死]]性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。此外，变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病[[呼吸道]]以外病变的区别还有：变应性肉芽肿的[[肾脏损害]]常比韦格纳肉芽肿病要轻，极少有肾功能衰竭的表现，但韦格纳肉芽肿病常见。两者在病理上的表现也有明显不同。变应性肉芽肿患者[[皮肤病]]变比韦格纳肉芽肿病要多见。变应性肉芽肿易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿病则少见。另外，[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]是一个重要的鉴别诊断工具：[[胞浆]]型[[中性粒细胞]]胞浆[[抗体]]和(或)[[抗蛋白酶]]-3抗体是韦格纳肉芽肿病的[[特异性免疫]]学指标，而变应性肉芽肿中的中性粒细胞胞浆抗体常为核周型或抗髓过氧化物酶抗体阳性。

3.高[[嗜酸性粒细胞]][[综合征]](hypereosinophilic syndrome) 以外周血和[[骨髓]]中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性[[浸润]]为特征。它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier综合征、嗜酸性粒细胞性[[胃肠炎]]等继发改变。但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有[[心肌]][[内膜纤维化]]，无哮喘和过敏性病史。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性[[中枢神经系统]]损害，肝脾及全身[[淋巴结肿大]]，[[血栓]]性[[栓塞]]以及[[血小板减少症]]，而变应性肉芽肿征很少有这些现象。高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及[[肉芽肿]]的表现，对[[激素]]治疗效果不佳。

4.[[慢性嗜酸性粒细胞性肺炎]] 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见于女性。特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘。但无肺外组织的受累。[[病理学]]上无血管炎和肉芽肿的表现。

5.PAN AG与PAN均属于[[血管炎]]疾病，以累及[[小动脉]]为主要病理特点，也可使[[小静脉]]受累;二者均有2/3的患者可累及[[肾脏]]，但AG以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN则缺乏这一特点。[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]治疗可使CSS得到理想的缓解效果，PAN对此治疗反应效果欠佳。

6.[[韦格内肉芽肿]] 其病理改变为上呼吸道和(或)肺的坏死性肉芽肿，肾小球肾炎和全身小动脉、[[静脉血]]管炎，[[组织病理学]]方面仅可见到有少许嗜酸粒细胞浸润，患者无哮喘发生，最终多死于[[尿毒症]]。而本病常无上呼吸道和肾的进行性发展的肉芽肿和[[肾功能不全]]，仅表现为一过性[[肺浸润]]所致的反复发作性哮喘。韦格内肉芽肿主要是P-ANCA阳性，AG则主要为C-ANCA阳性。

7.[[慢性嗜酸粒细胞性肺]]炎此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的[[组织学]]特点，易与AG鉴别。

8.特发性嗜酸[[粒细胞增多]]综合征本病与AG共同的组织学特点是[[血液]]、骨髓和其他多器官、多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG更高，并可伴有典型的[[心肌纤维化]]。但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。

9.伴有[[嗜酸粒细胞增多症]]的过敏性[[肺曲菌病]] 本病可使[[血清]][[IgE]]明显增高，[[痰中]]可查到[[病原体]]，[[皮肤过敏]]试验阳性，再结合其他临床和[[胸部X线检查]]，与AG鉴别不难。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的并发症==
最常见的[[脑神经]]病变是[[缺血]]性视神经炎。[[心脏]]受累时可表现为[[充血性心力衰竭]]，严重的[[心功能]]不足等。病变侵犯[[肝脏]]或大网膜时常形成[[腹部]]包块。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的预防和治疗方法==
1.一级预防

(1)加强营养，增强体质。

(2)预防和控制[[感染]]，提高[[自身免疫]]功能。

(3)避免[[风寒湿]]，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

2.二级预防早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。

3.三级预防注意肺、肾、心及[[皮肤病]]变，并注意[[继发性]][[金黄色葡萄球菌感染]]的发生。慎重使用药物，防止[[过敏]]的发生。应用[[中药]]可有调节[[免疫]]，[[清热解毒]]，[[活血化瘀]]的功效。
===过敏性血管炎和肉芽肿病的西医治疗===
(一)治疗

[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]，特别是[[环磷酰胺]]的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg.d) [[泼尼松]]([[强的松]])或等量的[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])。一般应早晨[[顿服]]。对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的[[多发性单神经炎]]患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg.d)[[静脉滴注]]，连用3天。一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性[[症状]]及[[嗜酸性粒细胞增多]]可很快好转。大多数患者的[[血管炎]]也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和[[血沉]]降至正常后(通常在1个月以内)，泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为[[哮喘]]一般需要低剂量的[[激素]](10～15mg/d)维持治疗。

环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1年。环磷酰胺也可用[[静脉]]冲击治疗，一般剂量为每次～1000mg，每月1次。环磷酰胺的主要[[副作用]]包括[[出血性膀胱炎]]、[[骨髓抑制]]、[[卵巢]]功能[[衰竭]]、诱发[[肿瘤]]及严重[[感染]]等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。

(二)预后

变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F[[等分]]析了342例Churg-Strauss[[综合征]]病例，发现下列5个因素(five-factors score，FFS)与[[疾病]]的预后有明显的关系：①[[蛋白尿]]&gt;1g/d;②[[肾功能不全]]［[[血清]][[Cr]]&gt;140μmol/L(1.58mg/dl)］;③[[心肌病]];④[[胃肠道]]受累;⑤[[中枢神经系统]]受累。当FFS=0时，5年[[死亡率]]为12%;当FFS=1时，5年死亡率为26%;当FFS≥2时，5年死亡率为46%。因此判定FFS有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。

经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发，5年的[[生存率]]可达80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss综合征死亡的原因，结果发现大约有一半(48%)的病人死于[[心功能]]衰竭或[[心肌梗死]]，其他引起死亡的原因有[[肾功能衰竭]](18%)、[[脑出血]](16%)、胃肠道[[穿孔]]或[[出血]](8%)、哮喘危象(status asthmaticus)(8%)和[[呼吸衰竭]](2%)。AG的治疗需要采取综合性措施，特别是在[[急性发作期]]更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG的主要治疗药物之一，可迅速缓解病情。可用[[泼尼松龙]]或[[琥珀酸氢化可的松]]6～8mg/(kg.d)，连用3天小剂量冲击治疗。也可用[[氢化可的松]]200～600mg或[[地塞米松]]20～40mg静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有[[肌层]][[动脉]]受累外，尚有不同程度的[[毛细血管]]前动脉、毛细血管和微[[静脉损伤]]。毛细血管的[[病理]]特征为伴有灶性、节段性[[坏死]]的血管炎，这也是出现非[[血小板减少性紫癜]]的原因。在组织内或较大的[[血管]]壁内和血管外，可出现特征性[[肉芽肿]]反应。肉芽肿分[[急性期]]和慢性期。急性期的[[组织病理学]]改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞[[浸润]]，其数量可达70%～80%。随着病情的缓解，嗜酸粒细胞逐渐减少，但并不完全消失。在[[亚急性]]期，损伤部位可以出现嗜酸[[渗出]]物、[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]，巨细胞为异型或郎汉斯型，同时还可出现[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]和中性[[粒细胞]]。慢性期可出现[[纤维蛋白样坏死]]灶，其周围类[[上皮细胞]]呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏，可出现50µm ～1mm或更大的肉芽肿灶，亦可融合成数厘米大的块状物，类似嗜酸粒细胞[[肺炎]]。其次要受累的部位为[[皮肤]]、胃肠道、脾、[[心血管]]和[[肾脏]]。
==过敏性血管炎和肉芽肿病吃什么好？==
[[过敏性血管炎和肉芽肿病]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1[[桑椹]]汤[[桑椹子]]，加清水，煎至1碗半。用白[[砂糖]]或[[红糖]]适量调味，去渣饮用。

2赤豆[[桃仁]][[莲藕]]汤桃仁，赤豆，莲藕，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以[[食盐]]少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。

3黄豆[[冬瓜皮]]汤冬瓜皮，黄豆，清水，煎至1碗，去渣饮用。

4赤豆煮[[米仁]]赤豆，[[生熟]]米仁各，红枣7枚，红糖适量著熟后服食。

5[[丹参酒]]白酒，[[紫丹参]]，浸泡一周后，每次容易饮30毫升，1日-2次。

过敏性血管炎和肉芽肿病患者吃什么对身体好?

应吃新鲜[[蔬菜]]，如[[菠菜]]、油菜、[[胡萝卜]]、白菜等含[[维生素C]]较高的蔬菜等。

过敏性血管炎和肉芽肿病患者吃什么对身体不好?

应忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌[[羊肉]]、[[狗肉]]等热量较大的食物。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
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[[分类:风湿科疾病]]

过敏性血管炎和肉芽肿病 - 版本历史

112.247.109.102：以“过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺...”为内容创建页面